1 概述

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    实 用 临 床 诊 疗 规 范 — —

    肾脏 内科疾病( 二)

    肾病综合征。 肾病综合征是。 肾小球疾病的常见表现， 包括

    了因多种。 肾脏病理损害导致的严重蛋白尿及相应

    的临床表现， 最基本特征是大量蛋白尿( ≥3 . 5

    d ) 及低白蛋白血症( ≤3 0 L ) ， 并常伴有水肿和

    ( 或) 高脂血症。。 肾病综合征按病因可分为原发性、 继发性和

    遗传性 3大类， 可由不同病理类型的。 肾小球疾病

    引起， 见表 1 。

    表 1 肾病综合征的分类和常见病因

    分 类 儿 童 青 少 年 中 老 年

    原发性 微小病变性肾病

    继发性 过敏性紫癜肾炎

    乙型肝炎相关性肾

    小球肾炎

    系膜增生性肾小

    球肾炎

    系膜毛细血管性

    肾小球肾炎

    局灶性节段性肾

    小球硬化

    系统性红斑狼疮

    肾炎

    过敏性紫癜肾炎

    乙型肝炎相关性

    肾小球肾炎

    遗传性 芬兰型肾病综合征 p o d o e i n 基因缺陷

    ( n e p h r i n基因缺陷) a c t i n i n — d基因缺陷

    膜性肾病

    糖尿病肾病

    肾淀粉样变性

    骨髓瘤性肾病

    淋巴瘤或实体

    肿瘤性肾病

    2 诊断标准

    2 . 1 诊断依据

    2 . 1 . 1 临床诊断 ①尿蛋白>3 . 5 d ； ②血浆白

    蛋白< 3 0 g / L ； ③水肿； ④血脂升高。其中①②两

    项为诊断所必需。

    2 . 1 . 2 病因诊断 必须首先除外继发性和遗传

    性疾病， 才能诊断为原发性。 肾病综合征。

    2 . 1 . 3 病理诊断 肾活检做出病理诊断。

    具备上述 3 项 ， 即可诊断为。 肾病综合征。

    2 . 2 病理分型诊断 ①微小病变型。 肾病： 本病男

    性多于女性， 儿童好发， 成人发病率低， 但老人又

    呈增高趋势。可因严重水钠潴留导致一过性高血

    压和氮质血症， 常于利尿后消失， 一般无持续高血

    压及肾功能减退。光镜下， 。 肾小球基本正常， 近端。 肾小管上皮细胞可见脂肪变性； 免疫病理检查阴

    性； 电镜下， 有广泛。 肾小球脏层上皮细胞足突融

    合， 其他部位基本正常， 此为本病特征性改变及主

    要诊断依据。②系膜增生性肾小球肾炎： 男性多

    于女性， 好发于青少年。约 5 0 %的病人有前驱感

    染， 可于上呼吸道感染后急性起病， 甚至表现为急

    性。 肾炎综合征。部分病人隐匿起病。非 I g A系膜

    增生性肾小球。 肾炎病人约 3 0 %表现为。 肾病综合

    征， 约 7 0 %伴有血尿； I g A。 肾病者几乎均有血尿，约 1 5 %出现。 肾病综合征。光镜下， 。 肾小球系膜细

    胞和系膜基质弥漫增生， 依增生程度可分为轻 、中、 重度； 免疫病理检查可将本病分为 I g A。 肾病和

    非 I g A系膜增生性。 肾小球。 肾炎， 前者以 I g A沉积

    为主， 后者以 I g G或 I g M沉积为主。③系膜毛细

    血管性肾小球。 肾炎( 又称膜增生性。 肾小球。 肾炎) ：

    本病男性多于女性， 好发于青壮年。约 7 0 %的病

    人有前驱感染， 发病较急， 约 3 0 %表现为急性。 肾

    炎综合征。6 0 %表现为肾病综合征， 常伴有肾炎

    综合征， 几乎所有病人均有血尿， 常伴有肉眼血

    尿。较早出现。 肾功能损害、 高血压及贫血， 病情持

    续进展。5 0 %～ 7 0 %的病人血清 C 持续降低， 对

    提示本病有重要意义。光镜下， 系膜细胞和系膜

    基质弥漫重度增生， 可插入到。 肾小球基底膜和内

    皮细胞之间， 使毛细血管袢呈现“ 双轨征” ； 免疫病

    理检查常见 I g G和 C 呈颗粒状于系膜区及毛细

    血管壁沉积； 电镜下， 系膜区和内皮下可见电子致

    密物沉积， 亦可见到系膜细胞植入。④膜性。 肾病：

    本病男性多于女性， 好发于中老年。常隐匿起病，约8 0 %表现为。 肾病综合征， 约 3 0 %伴镜下血尿，一

    般无肉眼血尿。发病 5～1 0年后逐渐出现肾功

    能损害。本病极易并发血栓栓塞。光镜下， 。 肾小

    球呈弥漫性病变， 早期。 肾小球基底膜上皮侧可见

    多数排列整齐的嗜复红小颗粒( Ma s s o n染色) ， 进

    而有钉突形成( 嗜银染色) ， 基底膜逐渐增厚； 免疫

    病理检查显示 I g G和 c 3呈颗粒状在。 肾小球毛细

    血管壁沉积； 电镜下， 基底膜增厚 ， 上皮侧有排列

    整齐的电子致密物， 常伴有广泛足突融合。⑤局

    灶节段性。 肾小球硬化： 本病好发于青少年男性， 多

    隐匿起病， 部分病人由微小病变性。 肾病转变而来。

    中国实用乡村医生杂志， 2 0 0 6 ， 1 3 ( 7 ) 1 5

    维普资讯 http://www.cqvip.com 临床以肾病综合征为主要表现， 约 3 / 4的病人伴

    有血尿， 约 2 0 %伴有肉眼血尿。本病确诊时， 病

    人常已有高血压和肾功能减退， 多数病人因近曲

    小管功能障碍而伴有肾性糖尿、 氨基酸尿及磷酸

    盐尿。光镜下 ， 病变呈局灶、 节段分布， 主要表现

    为受累节段的硬化， 即系膜基质增多、 毛细血管闭

    塞、 球囊粘连， 相应的肾小管萎缩、 肾问质纤维化；

    免疫病理显示 I g M和 C 在肾小球受累节段呈团

    块状沉积； 电镜下， 肾小球上皮细胞空泡变性， 足

    突广泛融合。

    2 . 3 鉴别诊断 ①过敏性紫癜肾炎： 好发于青少

    年， 有典型的皮肤紫癜， 可伴关节痛、 腹痛及便血，一

    般在皮疹出现后 1 ～4周左右出现血尿和( 或)

    蛋白尿。②系统性红斑狼疮肾炎： 好发于青中年

    女性， 有多系统受损的临床表现， 免疫学检查可检

    出多种 自身抗体。③糖尿病肾病： 好发于中老年，一

    般在糖尿病病程 >1 0年出现肾病综合征。早

    期表现为尿液中有微量白蛋白， 以后逐渐发展成

    大量蛋白尿、 肾病综合征。糖尿病病史及特征性

    眼底改变有助于鉴别诊断。④肾淀粉样变性： 好

    发于中老年， 肾淀粉样变性是全身多器官受累的

    一

    部分。原发性淀粉样变性主要累及心、 肾、 消化

    道( 包括舌) 、 皮肤和神经； 继发性淀粉样变性常继

    发于慢性化脓性感染、 结核、 恶性肿瘤等疾病， 主

    要累及肾、 肝 、 脾等器官。肾受累时， 肾体积增大，常呈肾病综合征表现。肾淀粉样变性需行肾活

    检， 以确诊。⑤骨髓瘤性肾病： 好发于中老年， 男

    性多见， 病人有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、 血清单株球蛋白增高、 出现蛋白电泳 M

    带及尿液本周蛋白阳性； 骨髓象显示浆细胞异常

    增生， 占有核细胞的 l 5 %以上， 并伴有质的改变。

    部分骨髓瘤病人可出现肾病综合征。

    3 治疗方案

    肾病综合征的治疗除了减少 、 消除尿蛋白外，还应重视保护肾功能， 延缓肾功能恶化并防治并

    发症。

    3 . 1 一般治疗 ①休息与活动： 肾病综合征时 ......