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编号:11637198
第六篇 第十五章 血小板减少性紫癜.ppt
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    1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则

    2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断

    3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因

    概 述

    血小板减少原因

    * 血小板生成减少

    * 血小板破坏

    * 消耗过多

    * 血小板分布异常

    ITP的病因和发病机制

    * 感染

    细菌或病毒与ITP关系非常密切,但非直接关系

    * 免疫因素

    可能是参与ITP发病的重要原因

    * 肝、脾的作用

    肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除

    * 遗传因素

    HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关

    * 其他

    如女性多见,可能与雌激素有关

    临床表现

    急性型 儿童多见

    * 起病

    多有上呼吸道感染的前驱症状,起病急

    * 出血

    出血明显,不仅皮肤黏膜出血,还有内脏出血,如消化道、颅内出血等

    慢性型 多见青年女性

    * 起病

    隐伏,无前驱症状

    * 出血

    皮肤黏膜出血轻而局限,月经过多较常见,严重内脏出血少见

    * 其他

    可见失血性贫血,感染可加重病情

    实验室检查

    * 血小板检查

    急性型多<20×109/L

    慢性型多在50×109/L左右

    * 骨髓检查:红系及粒、单核系正常,巨核细胞异常

    急性型:轻度增多或正常,幼稚巨核细胞增多

    慢性型:显著增多,颗粒巨核细胞增多

    * 血小板相关抗体(PAIg)、补体(PAC3)阳性

    诊断标准

    诊断要点

    * 出血

    * 血小板减少

    * 脾不大或轻度肿大

    * 泼尼松治疗有效;脾切除有效;PAIg+;PAC3+;血小板生存时间

    鉴别诊断

    * 再生障碍性贫血

    * 白血病

    * MDS

    * SLE

    * 药物性免疫性血小板减少

    治 疗

    * 一般治疗

    注意卧床休息 ......

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