异乎寻常的胸痛
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以胸痛为突出症状的慢性主动脉周围炎是一种罕见的系统性自身免疫疾病,在20世纪80年代才被认识,目前尚不被人完全所知。对于中老年人发生的不明原因胸痛,除考虑心绞痛、心肌梗死和主动脉夹层等外,须考虑有慢性主动脉周围炎可能,应及时进行相关检查,特别是影像学检查,以便及早明确诊断并采用皮质激素和免疫抑制剂治疗。
病历摘要
剧烈胸痛 男性,53岁。因“反复前胸痛2个月”入院。患者2个月前无明显诱因出现左前胸近胸骨区剧烈疼痛,同时伴大汗淋漓和腰背部疼痛。疼痛持续1天后缓解,但3周后剧烈胸痛再次发生。患者既往有高血压病史10年,未规律服药。
胸痛缓解 患者入我院急诊时,血压为170/100 mmHg,心肌酶水平正常。胸部增强CT及胸部CT血管成像(CTA)提示主动脉壁内血肿或主动脉炎。检查所见为升主动脉、主动脉弓及降主动脉环绕密度减低影(CT值为50~60 HU),向下延伸至腹主动脉腹腔干水平,减低影最厚处可达13.2 mm。胸主动脉腔内未见内膜片征象。
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考虑该患者为Ⅰ型主动脉夹层,给予止痛、控制血压、镇静及吸氧等对症治疗后,患者症状缓解出院。
胸痛复发 出院1周后,患者胸痛再次发作,心肌损伤标志物水平正常,主动脉与冠状动脉造影提示主动脉壁内血肿和主动脉炎不除外。造影结果可见胸降主动脉及腹主动脉管内壁不光整,多处局部充盈缺损及龛影,升主动脉及胸降主动脉可见增厚密度减低影。给予患者降脂、阿司匹林以及硝酸酯类药物治疗后,胸痛症状缓解。
2周前患者出现低热(体温在37.7℃~38.3℃之间波动)和胸闷症状,偶有轻微胸痛,再次入院检查。
检查
查体:体温37.2℃,双侧上肢血压135/80 mmHg。两肺未闻及干湿性啰音。心界不大,心率75次/分,律齐,各瓣膜区未闻及明显杂音。可触及肱动脉、桡动脉及足背动脉搏动。
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实验室检查:血沉(ESR)129 mm/h,C反应蛋白(CRP)150 mg/L,免疫球蛋白(Ig)G 20.1 g/L,IgM 1.06 g/L,IgA 4.91 g/L。血红蛋白97 g/L,白细胞8.8×109/L,血小板274×109/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)16 U/L,血肌酐(Scr)69 μmol/L。抗核抗体(ANA)、抗可提取性核抗原抗体(ENA)和梅毒血清学试验阴性。
胸片:心界不大,主动脉增宽迂曲。
心电图:电轴左偏。
超声检查:内脏未见异常。血管彩超提示双侧肢体动静脉及肾动脉未见明显异常。心脏超声检查提示左室舒张功能降低。
胸部CT:如图1。
心脏CTA:如图3。
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诊治情况
本病例有如下特点:① 中年男性;② 以胸痛为突出症状,部位为左前胸部近胸骨区,性质为急性剧烈疼痛,呈反复发作性和自限性,疼痛持续时间为数小时至2~3日;③ 伴有腰背部疼痛及低热;④ 炎性反应物及Ig水平升高。综合考虑后,诊断该患者为慢性主动脉周围炎。给予患者泼尼松口服(30 mg/d)、环磷酰胺静脉输注(0.4 g/周,共3周)以及降压和抗血小板等治疗后,胸痛症状基本缓解。出院后接受泼尼松(25 mg/d)和硫唑嘌呤(50 mg/d)治疗。出院2周后,复查ESR、CRP和Ig均正常。治疗3个月后,复查胸部和上腹部CT和心脏CTA提示病情较前改善,结果所示为胸主动脉增粗,主动脉弓及降主动脉壁普遍增厚,向下延伸至腹主动脉,最厚处为6 mm(图2、图4)。随访至今,患者未再发胸痛。
鉴别诊断
本病例应与下列疾病进行鉴别。
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心绞痛和心肌梗死 常见于40~60岁以上男性,疼痛部位常为心前区与胸骨后。心绞痛患者的心电图有心肌缺血性改变,患者休息或舌下含服硝酸甘油片后,症状可迅速缓解。心肌梗死症状可持续数天,心肌损伤标志物水平升高,有动态心电图改变。
主动脉夹层 多见于40岁以上男性,往往有高血压与动脉粥样硬化病史。症状表现为突然发生的心前区、背部、或腰腹部剧烈疼痛。本病例临床表现与该病颇为相似,因此,一度诊断为主动脉夹层。然而,本病例的以下表现与主动脉夹层不符:① 心脏CTA显示增厚部位位于主动脉外层,而非内膜和中层之间;② 未见主动脉假腔,胸主动脉管腔内未见内膜片征象,且CT值与主动脉夹层的血栓和血肿特点不同;③ 影像学检查未提示有主动脉夹层存在;④ 该患者有诸多非感染性炎症表现如低热和乏力等,血清急性时相反应物(ESR和CRP)以及Ig水平升高。
大动脉炎 该患者表现为胸背痛、低热、炎症反应物升高,加之CT提示有主动脉病变,易误诊为大动脉炎。然而,大动脉炎多见于40岁以下女性,患者动脉搏动减弱或消失,主动脉内径存在狭窄病变。本病例与上述症状不符。
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急性心包炎 呈尖锐性及稳定性疼痛,可放射至肩胛骨、前胸、上腹部或后背。通常有胸膜疼痛的成分,向前倾斜身体可缓解症状。
知识点——慢性主动脉周围炎
名词解释 慢性主动脉周围炎包括特发性腹膜后纤维化、炎性腹主动脉瘤和动脉瘤周围腹膜后纤维化,可累及全部主动脉,包括胸主动脉(升主动脉、主动脉弓和降主动脉)和腹主动脉。仅累及主动脉周围,而未合并腹膜后纤维化和腹主动脉瘤的“孤立主动脉周围炎”,可能是慢性主动脉周围炎的亚型或是早期阶段。
男性的慢性主动脉周围炎发病率较高,为女性发病率的2~3倍,以50~60岁男性多见。
发病机制 该病的发病机制尚未阐明。一般认为该病继发于动脉粥样硬化。病理状态下,动脉粥样硬化斑块内的低密度脂蛋白和蜡样质从破损斑块中逸出,经动脉中层和外膜进入主动脉周围组织,作为抗原被淋巴细胞识别产生抗体,引起过度局部免疫反应,形成慢性主动脉周围炎。该病的病理改变为主动脉内膜动脉粥样硬化、中层变薄以及不同程度的外膜炎症和纤维化,并累及滋养血管出现血管炎样改变。
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诊断治疗 该病诊断主要依据影像学检查结果。治疗药物主要为糖皮质激素和免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤,治疗效果较好,可缓解临床症状、恢复急性时相反应物水平、缩小主动脉周肿块大小以及消除梗阻等并发症。
图1 治疗前增强CT横断面图像结果
可见右肺动脉干水平,主动脉周均匀弧形密度减低影(箭头所示)。
图2 治疗3个月后增强CT横断面图像结果
可见主动脉周均匀弧形密度减低影(箭头所示),降主动脉弧形低密度病变外侧可见中等密度、被压缩为薄层的肺不张组织,升主动脉周病变吸收消散,降主动脉周密度减低病变影变薄。
图3 治疗前CTA重建矢状面图像结果
未见明确冠状动脉粥样硬化征象。可见主动脉周均匀密度减低影,降主动脉胸段血管壁半月型低密度影,左肺下叶主动脉旁压缩性肺不张。
图4 治疗后CTA重建矢状面图像结果
可见升主动脉周病变吸收消散,主动脉弓和降主动脉周密度减低病变影明显变薄,降主动脉后缘局部可见中等密度的肺不张组织(箭头所示)。, 百拇医药