川崎病摘要 .doc
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参见附件(26KB)。
川崎病摘要
川崎病"又名"皮肤粘膜淋巴结综合征"，是一种病因未明幼儿高发的血管炎综合征。1967年在日本首先报道，很快得到世界公认。其主要临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，预后良好，大多数病例可以自然康复。如有心血管病变，冠状动脉炎症伴发动脉瘤破裂或血栓性闭塞，其猝死率约2%。 UaV5`TQ9v~
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病因不清，可能与感染、免疫反应、环境污染、药物、化学剂等有关。 0A:7?vz
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诊断 MWzg@ m
(一)一般情况本病好发于2-10个月小儿，2岁以内者占半数以上，3岁以内者达80%以上。一般为自限性，病程多为6-8周，有心血管症状时可持续数月至数年。一年四季均可发病，但以3-9月份最多。 JFF"kk
(二)主要症状 >Ps .'Q:
1.发热持续至少1周，长者可达2-3周，高热40℃以上。小儿烦躁、嗜睡。 CBQyM
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2.两眼球结合膜充血在发热3-4天后出现，至热退方消失。 #X&Z%g2
3.口腔病变有口唇干燥、潮红、皲裂，舌乳头增大呈杨梅舌，口腔及咽峡粘膜充血，扁桃体肿大、有渗出。 |'u&Y
4.发病早期手足呈广泛坚实性肿胀，掌跖潮红；指趾呈梭形肿胀，恢复期时在指趾端和甲端交界处呈薄片或膜状脱皮。 ac2G Y~
5.皮疹呈多形性红斑样，躯干部为多，无水疱及痂皮形成。 ,X o.$j
6.颈部淋巴结肿大直径可达2-4cm大小。坚硬，有触痛，不红肿，热退时变小渐消退。 p~c L) 2
患儿临床表现在以上6条中如出现5项，可确诊；如超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，在上述6条中如有4条亦可诊断。 dFK>8UU
(三)次要症状 oyF 8To6
1.心血管病变，可以有心脏炎、心肌炎或冠状动脉损害。可闻及心脏杂音、心音低钝、奔马律等。 " #FtR o9
2.腹泻、呕吐、腹痛。 ?WuU<{tX
3.尿常规是出现蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多。 \Vq@7
(四)少见症状 (_C^Xd.P)
1.小关节如指趾梭形肿胀，大关节如膝、踝或腕关节有发热、肿痛及活动受限。 \yM8Z
2.无菌性脑膜炎表现为前囟隆起及颅内压增高。 #/O)o) )Tk
3.少数肝脏损害表现为肝炎及轻度黄疽。 N{ G2.k'6
(五)川崎病最常见的心血管病变 >,r;jF%1x
川崎病最常见的心血管病变是心脏和冠状动脉受累，多发生在起病1-6周，包括扩张，狭窄，阻塞。大约25%未经治疗的病人在急性期发生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤诊断的标准检查方法是血管造影，但由于需要造影剂并且它属于有创性检查使得其应用受到限制。超声心动图检查对于近端冠状动脉瘤的诊断灵敏度高达100%，远端病变灵敏度降至50%。由于超声心动图的高敏感性和其无创性，所以已经成为儿童冠状动脉瘤的标准过筛检查。但由于超声心动图不能很好地估价管腔大小，而且不能显示血管的通畅、狭窄或阻塞，必要时还需要血管造影。 XW*F|]3|
临床上，冠脉瘤轻者可完全恢复，重者可发生致命的心肌梗塞。大多数患儿冠脉瘤在5年内多数在1-2年内完全消失。部分冠脉瘤最终导致动脉壁的不规则，管腔狭窄、阻塞进而成冠脉缺血或急性血栓形成。 =UR\y~fD
川崎病其他的心血管病变还包括：心肌炎，充血性心力衰竭，心包炎，心包积液，心律失常和瓣膜性心脏病(多为二尖瓣和主动脉返流)。 D/(l#P7a!
高危因素：(1)男性，1岁以下。(2)发热超过2周以上。(3)血沉超过100mm/hr，或血沉增快持续达4周以上。(4)有体动脉瘤。诊断依靠二维超声心动图或冠状动脉造影，冠状动脉内径超过正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比>0.3提示扩张，如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变则为动脉瘤，内径>8mm为巨大动脉瘤。 "e{tJl
(六)实验室检查 iU[MkY)
1.白细胞增多，核左移，轻度贫血。血小板常增高。血沉增快。C反应蛋白阳性，α2球蛋白增多。部分患儿ALT、AST活性增高。 qr2yO Qj#
2.蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。 4%@_woym
3.常稀便，镜检无红、白细胞，细菌培养阴性。 d3j#V(d
4.肝功能检查中部分患儿转氨酶可增高。 \ \G.o$
5.少数可有颅压增高，脑脊液检查时淋巴细胞轻度增加，蛋白质、葡萄糖均正常。 WZ$Q5lg'
6.X线检查胸部可阴性或异常。心影可增大。 UGG\ng=
7.心电图左室负荷过重，P-R及 Q-T间期延长，ST段和T波改变，低电压倾向，心律失常。
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8.超声心动图可发现心包积液、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤。 ?/{e"w?Z
9.少数可有脑电图异常。 ZhPk$>]~
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鉴别 vLwDmz!*J
应与猩红热、类风湿病、心肌炎、渗出性多形性红斑相鉴别。 U6+mM3()]
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治疗 =o?;#
1.支持疗法：给以充分的营养和水分。病情严重者可少量多次输血浆。注意纠正水、电解质和酸碱失衡。有心肌损害者给三磷酸腺苷和辅酶Q。一般不用或禁用肾上腺皮质激素。 69j|+l@
2.抗高凝疗法：为预防冠状动脉栓塞需用阿司匹林30mg-50mg/kg.d，分3次口服，热退后减量至3-5mg/kg.d，直到症状消失、血小板数恢复正常、血沉正常时停药。疗程至少2个月，同时可加用维生素E20-30mg/kg.d和潘生丁3-5mg/kg.d，若有冠状动脉病变者，要用阿司匹林3-5mg/kg.d维持，直至冠状动脉内径≤3mm。 G`;u 03Y
3.丙种球蛋白：早期应用可降低冠状动脉瘤的发生率，最好在病程10天内应用，400mg/kg.d×5天或大剂量1g/kg.d×2天。 h~ Z 2z]
4.本病应长期随访，一般半年至1年。有冠状动脉病变者至少每半年复查超声心动图1次，直至病愈。
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川崎病摘要
川崎病"又名"皮肤粘膜淋巴结综合征"，是一种病因未明幼儿高发的血管炎综合征。1967年在日本首先报道，很快得到世界公认。其主要临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，预后良好，大多数病例可以自然康复。如有心血管病变，冠状动脉炎症伴发动脉瘤破裂或血栓性闭塞，其猝死率约2%。 UaV5`TQ9v~
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病因不清，可能与感染、免疫反应、环境污染、药物、化学剂等有关。 0A:7?vz
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(二)主要症状 >Ps .'Q:
1.发热持续至少1周，长者可达2-3周，高热40℃以上。小儿烦躁、嗜睡。 CBQyM
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3.口腔病变有口唇干燥、潮红、皲裂，舌乳头增大呈杨梅舌，口腔及咽峡粘膜充血，扁桃体肿大、有渗出。 |'u&Y
4.发病早期手足呈广泛坚实性肿胀，掌跖潮红；指趾呈梭形肿胀，恢复期时在指趾端和甲端交界处呈薄片或膜状脱皮。 ac2G Y~
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患儿临床表现在以上6条中如出现5项，可确诊；如超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，在上述6条中如有4条亦可诊断。 dFK>8UU
(三)次要症状 oyF 8To6
1.心血管病变，可以有心脏炎、心肌炎或冠状动脉损害。可闻及心脏杂音、心音低钝、奔马律等。 " #FtR o9
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3.少数肝脏损害表现为肝炎及轻度黄疽。 N{ G2.k'6
(五)川崎病最常见的心血管病变 >,r;jF%1x
川崎病最常见的心血管病变是心脏和冠状动脉受累，多发生在起病1-6周，包括扩张，狭窄，阻塞。大约25%未经治疗的病人在急性期发生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤诊断的标准检查方法是血管造影，但由于需要造影剂并且它属于有创性检查使得其应用受到限制。超声心动图检查对于近端冠状动脉瘤的诊断灵敏度高达100%，远端病变灵敏度降至50%。由于超声心动图的高敏感性和其无创性，所以已经成为儿童冠状动脉瘤的标准过筛检查。但由于超声心动图不能很好地估价管腔大小，而且不能显示血管的通畅、狭窄或阻塞，必要时还需要血管造影。 XW*F|]3|
临床上，冠脉瘤轻者可完全恢复，重者可发生致命的心肌梗塞。大多数患儿冠脉瘤在5年内多数在1-2年内完全消失。部分冠脉瘤最终导致动脉壁的不规则，管腔狭窄、阻塞进而成冠脉缺血或急性血栓形成。 =UR\y~fD
川崎病其他的心血管病变还包括：心肌炎，充血性心力衰竭，心包炎，心包积液，心律失常和瓣膜性心脏病(多为二尖瓣和主动脉返流)。 D/(l#P7a!
高危因素：(1)男性，1岁以下。(2)发热超过2周以上。(3)血沉超过100mm/hr，或血沉增快持续达4周以上。(4)有体动脉瘤。诊断依靠二维超声心动图或冠状动脉造影，冠状动脉内径超过正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比>0.3提示扩张，如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变则为动脉瘤，内径>8mm为巨大动脉瘤。 "e{tJl
(六)实验室检查 iU[MkY)
1.白细胞增多，核左移，轻度贫血。血小板常增高。血沉增快。C反应蛋白阳性，α2球蛋白增多。部分患儿ALT、AST活性增高。 qr2yO Qj#
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1.支持疗法：给以充分的营养和水分。病情严重者可少量多次输血浆。注意纠正水、电解质和酸碱失衡。有心肌损害者给三磷酸腺苷和辅酶Q。一般不用或禁用肾上腺皮质激素。 69j|+l@
2.抗高凝疗法：为预防冠状动脉栓塞需用阿司匹林30mg-50mg/kg.d，分3次口服，热退后减量至3-5mg/kg.d，直到症状消失、血小板数恢复正常、血沉正常时停药。疗程至少2个月，同时可加用维生素E20-30mg/kg.d和潘生丁3-5mg/kg.d，若有冠状动脉病变者，要用阿司匹林3-5mg/kg.d维持，直至冠状动脉内径≤3mm。 G`;u 03Y
3.丙种球蛋白：早期应用可降低冠状动脉瘤的发生率，最好在病程10天内应用，400mg/kg.d×5天或大剂量1g/kg.d×2天。 h~ Z 2z]
4.本病应长期随访，一般半年至1年。有冠状动脉病变者至少每半年复查超声心动图1次，直至病愈。
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