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川崎病摘要 .doc
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    川崎病摘要

    川崎病"又名"皮肤粘膜淋巴结综合征",是一种病因未明幼儿高发的血管炎综合征。1967年在日本首先报道,很快得到世界公认。其主要临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大,预后良好,大多数病例可以自然康复。如有心血管病变,冠状动脉炎症伴发动脉瘤破裂或血栓性闭塞,其猝死率约2%。 UaV5`TQ9v~

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    病因不清,可能与感染、免疫反应、环境污染、药物、化学剂等有关。 0A:7?vz

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    诊断 MWzg@ m

    (一)一般情况本病好发于2-10个月小儿,2岁以内者占半数以上,3岁以内者达80%以上。一般为自限性,病程多为6-8周,有心血管症状时可持续数月至数年。一年四季均可发病,但以3-9月份最多。 JFF"kk

    (二)主要症状 >Ps .'Q:

    1.发热持续至少1周,长者可达2-3周,高热40℃以上。小儿烦躁、嗜睡。 CBQyM

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    2.两眼球结合膜充血在发热3-4天后出现,至热退方消失。 #X&Z%g2

    3.口腔病变有口唇干燥、潮红、皲裂,舌乳头增大呈杨梅舌,口腔及咽峡粘膜充血,扁桃体肿大、有渗出。 |'u&Y

    4.发病早期手足呈广泛坚实性肿胀,掌跖潮红;指趾呈梭形肿胀,恢复期时在指趾端和甲端交界处呈薄片或膜状脱皮。 ac2G Y~

    5.皮疹呈多形性红斑样,躯干部为多,无水疱及痂皮形成。 ,Xo.$j

    6.颈部淋巴结肿大直径可达2-4cm大小。坚硬,有触痛,不红肿,热退时变小渐消退。 p~c L) 2

    患儿临床表现在以上6条中如出现5项,可确诊;如超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,在上述6条中如有4条亦可诊断。 dFK>8UU

    (三)次要症状 oyF 8To6

    1.心血管病变,可以有心脏炎、心肌炎或冠状动脉损害。可闻及心脏杂音、心音低钝、奔马律等。 " #FtR o9

    2.腹泻、呕吐、腹痛。 ?WuU<{tX

    3.尿常规是出现蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多。 \Vq@7

    (四)少见症状 (_C^Xd.P)

    1.小关节如指趾梭形肿胀,大关节如膝、踝或腕关节有发热、肿痛及活动受限。 \yM8Z

    2.无菌性脑膜炎表现为前囟隆起及颅内压增高。 #/O)o))Tk

    3.少数肝脏损害表现为肝炎及轻度黄疽。 N{ G2.k'6

    (五)川崎病最常见的心血管病变 >,r;jF%1x

    川崎病最常见的心血管病变是心脏和冠状动脉受累,多发生在起病1-6周,包括扩张,狭窄,阻塞。大约25%未经治疗的病人在急性期发生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤诊断的标准检查方法是血管造影,但由于需要造影剂并且它属于有创性检查使得其应用受到限制。超声心动图检查对于近端冠状动脉瘤的诊断灵敏度高达100%,远端病变灵敏度降至50%。由于超声心动图的高敏感性和其无创性,所以已经成为儿童冠状动脉瘤的标准过筛检查。但由于超声心动图不能很好地估价管腔大小,而且不能显示血管的通畅、狭窄或阻塞,必要时还需要血管造影。 XW*F|]3|

    临床上,冠脉瘤轻者可完全恢复,重者可发生致命的心肌梗塞。大多数患儿冠脉瘤在5年内多数在1-2年内完全消失。部分冠脉瘤最终导致动脉壁的不规则,管腔狭窄、阻塞进而成冠脉缺血或急性血栓形成 ......

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