川崎病2006年 .doc
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参见附件(35kb)。
川崎病2006年
川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种好发于5岁以下的儿童、病因未明的全身性血管炎症综合症，1967年由日本的川崎富佐医生首先发现描述，故称为"川崎病"。
【流行病学】自日本首例报道后，我国台湾和大陆也相继于1976年和1978年报道KD有关资。近30年来，KD发病率有逐年上升的趋势，并且引起越来越多的关注，许多国家和地区也相继做了大规模的流行病学调查，就其发病规律、致病因素、最佳治疗和防治进行了深入的研究和探索，并取得了非常大的进展。研究发现，其具有如下流行病学特征：其发病率存在明显的地区和种族差异。最新资料显示，KD在不同的国家和地区的发病率从高到的排列依次为：日本(2002年151.2/10万)、韩国(2002年95.5/10万)、中国台湾地区(66/10万)和中国香港地区(39/10万)，中国大陆和欧美尚无全国性的调查资料。KD具有明显的年龄、性别、季节、种族、环境因素和遗传特征，其年龄以5岁以下居多，约占84%-86%，10岁以上少见。男性多于女性，男女比约为1.5-1.8：1。四季均可发病，但不同的地区也不相同。北京、上海以春夏交接之季为高发。KD尽管不是遗传性疾病，但具有明显地遗传易感性。本病再发率约为1%-3.0%。冠状动脉病变是KD的主要并发症。目前，本病已成为儿童后天性心脏病的主要原因。
【病因和发病机制】KD的病因至今不清，可能与感染因素有关，但到目前为止尚未找到与感染有关的直接证据。因此，多数学者认为KD的病因可能是一种或多种病原微生物导致的一种免疫性疾病。其发病机制因病因不清，故其发病机制也未完全明确。但目前比较认可的机制是急性期的免疫系统高度激活导致的血管炎性损害。单核/巨噬细胞的激活在KD发病方面起着重要的作用。单核/巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原后启动细胞内信号传导，引起的特殊基因表达，产生大量的细胞因子，启动了细胞因子的瀑布效应，从而激活体内特异性免疫应答系统，造成内皮细胞和其它细胞损伤。
【病理改变】主要病理变化为全身性血管性炎，累计多脏器的血管，包括心、肾、胃肠、皮肤、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及脑等。病变过程分为四期：(1)Ⅰ期(急性期)：约1-2周，其特点为微血管，小静脉，小动脉全层血管炎，中等及大动脉血管周围炎及心包炎。(2)Ⅱ期(亚急性期)：约2-4周，以中等动脉全层血管炎为主，冠状动脉最著，形成动脉瘤及血栓阻塞。常受累的其它动脉有髂动脉、腋动脉、颈动脉及胸、腹部动脉。此期微血管及心脏病变减轻。(3)Ⅲ期(恢复早期)：约4-7周，小血管及心脏病变消退，中等动脉发生肉芽肿。(4)Ⅳ期(恢复晚期)：在7周以后可迁延数年，急性炎症消退，中等动脉血栓形成，梗阻，内膜增厚及瘢痕形成，仍可有动脉瘤。晚期可发展为缺血性心脏病。
川崎的临床和病理分期表
分期 病程日数 临床表现 病理改变
Ⅰ期(急性期) ≤10天 发热、结膜充血，皮疹，口腔病变、淋巴结肿大。 急性冠状动脉周围炎及其他部位的动脉炎，全心炎，传导组织也可有炎变。
Ⅱ期(亚急性期)
12-28天 烦躁、脱皮、心脏
表现(心包渗液、房
室瓣返流 、心衰，冠
状动脉瘤形成) 急性冠状动脉炎及动脉瘤，有梗阻或血栓形成，心肌及心内膜病变缓解
Ⅲ期(恢复早期) 28-45天 恢复正常或遗留的心
脏特征 冠状动脉亚急性炎变，动脉瘤，炎变逐渐消退。
Ⅳ期(恢复晚期) 数月-数年 同上 瘢痂形成；冠状动脉钙化、狭窄和再通，心肌纤维化
【临床表现】
(一)主要表现：共有六项
1.发热 39-40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.双侧球结膜充血 于起病3-4天出现，为一过性，为非渗出性或非化脓性，无疼痛、畏光表现。
3.唇及口腔表现 口唇鲜红，皲裂，出血，口腔及口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌。
4.手足症状急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，第2周从甲床移行处膜状脱皮，重者指、趾脱落。
5.皮肤表现 多型性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，以躯干部为主，会阴部明显。肛周皮肤发红或脱皮。
6.非化脓性淋巴结肿大 多为单侧和一过性，坚硬有触痛，不伴红肿及波动感
(二)心脏表现
该病于1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心急梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2-4周，但也可于疾病恢复期。心急梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
(三)其他
可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹痛、腹泻、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄胆等)、关节痛和关节炎。本病多呈自限性经过，一般于3-4周康复。少数病例因严重心脏炎，乳头肌功能不全或瓣膜损伤，严重的心力衰竭；冠状动脉栓塞或冠状动脉瘤破裂致心急梗塞或猝死。病死率约0.5-1%。
【辅助检查】
1.血液检查 急性期有轻度或中度贫，白细胞增多及核左移。血小板多于病程2周升高，可达1000×109/L。血沉明显增快。CRP阳性。血纤维蛋白原和血浆粘度增高；谷草转氨酶升高。
2.尿常规 可有轻度蛋白尿及红、白细胞，系尿道炎引起。
3.免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。
4.心电图 早期是非特异性ST-T变化，P-R间期，Q-T间期延长。心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时st段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
5.胸部平片 可有肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。
6.超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径>3mm，≤4mm为轻度；4-7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。一般认为，冠状动脉内径与主动脉内径之比值>0.3 ......
川崎病2006年
川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种好发于5岁以下的儿童、病因未明的全身性血管炎症综合症，1967年由日本的川崎富佐医生首先发现描述，故称为"川崎病"。
【流行病学】自日本首例报道后，我国台湾和大陆也相继于1976年和1978年报道KD有关资。近30年来，KD发病率有逐年上升的趋势，并且引起越来越多的关注，许多国家和地区也相继做了大规模的流行病学调查，就其发病规律、致病因素、最佳治疗和防治进行了深入的研究和探索，并取得了非常大的进展。研究发现，其具有如下流行病学特征：其发病率存在明显的地区和种族差异。最新资料显示，KD在不同的国家和地区的发病率从高到的排列依次为：日本(2002年151.2/10万)、韩国(2002年95.5/10万)、中国台湾地区(66/10万)和中国香港地区(39/10万)，中国大陆和欧美尚无全国性的调查资料。KD具有明显的年龄、性别、季节、种族、环境因素和遗传特征，其年龄以5岁以下居多，约占84%-86%，10岁以上少见。男性多于女性，男女比约为1.5-1.8：1。四季均可发病，但不同的地区也不相同。北京、上海以春夏交接之季为高发。KD尽管不是遗传性疾病，但具有明显地遗传易感性。本病再发率约为1%-3.0%。冠状动脉病变是KD的主要并发症。目前，本病已成为儿童后天性心脏病的主要原因。
【病因和发病机制】KD的病因至今不清，可能与感染因素有关，但到目前为止尚未找到与感染有关的直接证据。因此，多数学者认为KD的病因可能是一种或多种病原微生物导致的一种免疫性疾病。其发病机制因病因不清，故其发病机制也未完全明确。但目前比较认可的机制是急性期的免疫系统高度激活导致的血管炎性损害。单核/巨噬细胞的激活在KD发病方面起着重要的作用。单核/巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原后启动细胞内信号传导，引起的特殊基因表达，产生大量的细胞因子，启动了细胞因子的瀑布效应，从而激活体内特异性免疫应答系统，造成内皮细胞和其它细胞损伤。
【病理改变】主要病理变化为全身性血管性炎，累计多脏器的血管，包括心、肾、胃肠、皮肤、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及脑等。病变过程分为四期：(1)Ⅰ期(急性期)：约1-2周，其特点为微血管，小静脉，小动脉全层血管炎，中等及大动脉血管周围炎及心包炎。(2)Ⅱ期(亚急性期)：约2-4周，以中等动脉全层血管炎为主，冠状动脉最著，形成动脉瘤及血栓阻塞。常受累的其它动脉有髂动脉、腋动脉、颈动脉及胸、腹部动脉。此期微血管及心脏病变减轻。(3)Ⅲ期(恢复早期)：约4-7周，小血管及心脏病变消退，中等动脉发生肉芽肿。(4)Ⅳ期(恢复晚期)：在7周以后可迁延数年，急性炎症消退，中等动脉血栓形成，梗阻，内膜增厚及瘢痕形成，仍可有动脉瘤。晚期可发展为缺血性心脏病。
川崎的临床和病理分期表
分期 病程日数 临床表现 病理改变
Ⅰ期(急性期) ≤10天 发热、结膜充血，皮疹，口腔病变、淋巴结肿大。 急性冠状动脉周围炎及其他部位的动脉炎，全心炎，传导组织也可有炎变。
Ⅱ期(亚急性期)
12-28天 烦躁、脱皮、心脏
表现(心包渗液、房
室瓣返流 、心衰，冠
状动脉瘤形成) 急性冠状动脉炎及动脉瘤，有梗阻或血栓形成，心肌及心内膜病变缓解
Ⅲ期(恢复早期) 28-45天 恢复正常或遗留的心
脏特征 冠状动脉亚急性炎变，动脉瘤，炎变逐渐消退。
Ⅳ期(恢复晚期) 数月-数年 同上 瘢痂形成；冠状动脉钙化、狭窄和再通，心肌纤维化
【临床表现】
(一)主要表现：共有六项
1.发热 39-40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.双侧球结膜充血 于起病3-4天出现，为一过性，为非渗出性或非化脓性，无疼痛、畏光表现。
3.唇及口腔表现 口唇鲜红，皲裂，出血，口腔及口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌。
4.手足症状急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，第2周从甲床移行处膜状脱皮，重者指、趾脱落。
5.皮肤表现 多型性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，以躯干部为主，会阴部明显。肛周皮肤发红或脱皮。
6.非化脓性淋巴结肿大 多为单侧和一过性，坚硬有触痛，不伴红肿及波动感
(二)心脏表现
该病于1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心急梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2-4周，但也可于疾病恢复期。心急梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
(三)其他
可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹痛、腹泻、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄胆等)、关节痛和关节炎。本病多呈自限性经过，一般于3-4周康复。少数病例因严重心脏炎，乳头肌功能不全或瓣膜损伤，严重的心力衰竭；冠状动脉栓塞或冠状动脉瘤破裂致心急梗塞或猝死。病死率约0.5-1%。
【辅助检查】
1.血液检查 急性期有轻度或中度贫，白细胞增多及核左移。血小板多于病程2周升高，可达1000×109/L。血沉明显增快。CRP阳性。血纤维蛋白原和血浆粘度增高；谷草转氨酶升高。
2.尿常规 可有轻度蛋白尿及红、白细胞，系尿道炎引起。
3.免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。
4.心电图 早期是非特异性ST-T变化，P-R间期，Q-T间期延长。心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时st段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
5.胸部平片 可有肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。
6.超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径>3mm，≤4mm为轻度；4-7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。一般认为，冠状动脉内径与主动脉内径之比值>0.3 ......
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