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克罗恩病接诊处理指南 .doc
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    参见附件(64KB)。

    一 克罗恩病接诊处理指南

    I 常用知识

    I.1 诊断标准

    I.1.1 临床表现

    慢性起病、反复右下腹或脐周腹痛、腹泻，可伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变，以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓等全身症状。CD家族史有助于诊断。

    I.1.2 结肠镜检查

    内镜下可见节段性、非对称性粘膜炎症、纵行或阿弗他溃疡、鹅卵石样改变，可有肠腔狭窄和肠壁僵硬等，病变呈跳跃式分布。超声内镜检查有助于确定病变范围和深度，发现腹腔内肿块或脓肿。

    I.1.3 影像学检查

    根据临床表现确定作钡剂小肠造影或钡剂灌肠，必要时可结合进行。可见多发性、节段性炎症伴僵硬、狭窄、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉形成及鹅卵石样改变等。B超、CT、MRI检查可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿等。

    I.1.4 病理学检查

    I.1.4.1 粘膜活检

    可见裂隙状溃疡、结节病样肉芽肿、固有膜底部和粘膜下层淋巴细胞聚集，而隐窝结构正常，杯状细胞不减少，固有膜中量炎症细胞浸润及粘膜下层增宽。

    I.1.4.2 切除标本

    可见肠管局限性病变、跳跃式损害、鹅卵石样外观、肠腔狭窄、肠壁僵硬等特征；镜下除以上病变外，更可见透壁性炎症、肠壁水肿、纤维化及系膜脂肪包绕病变肠段等改变，局部淋巴结亦可有肉芽肿形成。

    I.1.5 WHO推荐的诊断要点

    项目临床表现X线表现内镜表现活检切除标本非连续性/节段性病变+++铺路石样或纵行溃疡+++全壁性炎症病变+(腹块)+(狭窄)+(狭窄)+非干酪性肉芽肿++裂沟、瘘管+++肛门部病变+++I.1.6 诊断标准

    在排除肠结核、阿米巴痢疾、耶尔森菌感染等慢性肠道感染、肠道淋巴瘤、憩室炎、缺血性肠炎及白塞(Behcet)病等疾病的基础上，按下列标准诊断CD：

    具有WHO诊断要点前3项为疑诊，再加上后3项中任一项可确诊。有第4项者，只要加上前3项中任两项亦可确诊。

    根据临床表现，影像学、内镜及病理表现符合则诊断为本病；仅影像学或内镜表现符合，可拟诊本病；仅临床表现符合为可疑，应安排进一步检查。

    初发病例、根据临床、影像学或内镜表现及活检改变难以确诊时，应随访观察3-6个月。与肠结核混淆不清者应按肠结核作诊断性治疗，以观后效。

    I.2 标准诊断格式

    一个完整的诊断应包括疾病的活动度、严重度、病变范围、全身表现及并发症。如：克罗恩病，小肠型、中度、活动期、肛周脓肿。

    I.2.1 Harvey和Bradshow活动度标准

    一般情况0：良好；1：稍差；2：差；3：不良；4：极差腹痛0：无；1：轻；2：中；3：重腹泻稀便每日1次记1分腹块(医师认定) 0：无；1：可疑；2：确定；3：伴触痛并发症(关节痛、虹膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、阿弗他溃疡、裂沟、新瘘管及脓肿等) 每个1分<4分为缓解期；5～8分为中度活动期；>9分为重度活动期I.2.2 临床严重程度

    参考上表作出。可将无全身症状、腹部压痛、包块及梗阻者定为轻度；明显腹痛、腹泻、全身症状及并发症者定为重度；界于其间者定为中度。

    I.2.3 病变范围

    参考影像学及内镜检查结果确定，如肠道病变可分为小肠型、结肠型和回结肠型。

    I.2.4 肠外表现及并发症

    肠外可有口、眼、关节、皮肤、泌尿及肝胆等系统受累；并发症可有肠梗阻、瘘管、炎性包块或脓肿、出血、肠穿孔等。

    I.3 疗效标准

    临床缓解：经治疗后临床症状消失，X线或结肠镜检查发现炎症趋于稳定；有效：经治疗后临床症状减轻，X线或结肠镜检查发现炎症减轻；无效：经治疗后临床症状、X线、内镜及病理检查结果无改善。

    I.4 临床表现分型

    临床表现的分型未获公认。可以分为急性阑尾炎型、慢性肠炎型、腹块型、梗阻型、腹膜炎型及出血型，各型不能截然分开，并有兼具几型特征者。

    I.5 处理原则

    尽量排除"有因可查"的感染性肠炎、肠道淋巴瘤、Behcet病及缺血性结肠炎等；与肠结核混淆不清时，应先按肠结核作诊断性治疗l～3个月，观察疗效；分级治疗指确定疾病严重度，按轻、中、重不同程度分级治疗，采用不同药物及治疗方法；分期治疗指活动期以控制症状为主要目标，缓解期则应继续控制发作，预防复发。应使用CDAI确定病期和评价疗效；分段治疗指根据病变范围选择不同药物和治疗方法。除新的药物治疗外，还包括支持、对症、心理治疗及营养治疗的综合应用；对具体病例则十分强调个体化的处理原则。

    II 医嘱处理

    II.1 一般检查

    大便常规和培养不少于3次，根据流行病学特点，为除外阿米巴痢疾、血吸虫病等疾病应作相关检查；血常规、血浆蛋白、血沉、C-反应蛋白等，有助于确定疾病的严重程度；PPD试验以鉴别肠结核。

    II.2 器械检查

    II.2.1 结肠镜

    必须行粘膜活检。

    II.2.2 影像学检查

    根据临床表现选择钡剂小肠造影或钡剂灌肠。

    II.3 一般处理

    充分休息，予高营养低渣饮食，补充叶酸、维生素B12。可予要素膳饮食。注意纠正水电解质紊乱和低蛋白血症，Hb<90g/L可输血。有瘘管与化脓性并发症时，应及时使用甲硝唑、环丙沙星和克拉霉素等抗生素。

    II.4 临床监护

    注意排便次数和腹部体征。

    II.5 药物治疗

    II.5.1 活动期

    治疗目标是尽快控制炎症，缓解症状。用药同UC，但通常疗效稍差，疗程更长。类固醇激素为小肠型CD的第一线药物，也可用5-ASA类靶向控释药物；水杨酸类为结肠型、回结肠型CD的第一线药物。

    轻度可选用柳氮磺胺吡啶(SASP)，1g，tid-qid；或用相当剂量的5-氨基水杨酸(5-ASA)制剂爱迪莎。病变分布于远段结肠者可酌用SASP栓剂0.5～1g，bid；氢化可的松琥珀酸钠盐灌肠液l00～200mg，保留灌肠，qn。或用相当剂量的5-ASA制剂灌肠。亦可用中药保留灌肠治疗。

    中度可用上述剂量水杨酸类制剂治疗，反应不佳者适当加量或改强的松15-20mg，bid(早，中)。

    重度UC未用过口服类固醇激素者，可口服或静滴强的松龙40～60mg/d，观察7～10d，亦可静滴促肾上腺皮质激素(ACTH) l20mg/d；己使用类固醇激素者，应静脉滴注氢化考的松300mg/d或甲基强的松龙48mg/d；7～10d后无效者可考虑环孢素每日2～4mg/kg静滴；但应严格监测血药浓度。

    对类固醇激素与水杨酸类药物无效者，应尽早使用6-MP(1.5mg·kg-1·d)或硫唑嘌呤(2-2.5mg·kg-1·d)，亦可试用甲氨喋呤(MTX)、FK506等。TNF-?单抗主要用于顽固性CD、瘘管形成及免疫抑制剂治疗无效者。

    II.5.2 缓解期

    症状缓解后，至少应维持2年，多主张长期维持。激素不用于长期维持，激素依赖者可加用免疫抑制剂，尽可能过渡到用SASP或免疫抑制剂维持治疗。SASP的维持治疗剂量一般为口服l～3g/d，亦可用相当剂量的新型5-ASA类药物。6-巯基嘌呤(6-MP)或硫唑嘌呤等用于上述药物不能维持或对类固醇激素依赖者。

    III 病历书写要点

    III.1 本病特点

    慢性肉芽肿性炎症，病变可累及胃肠道各部位，以末段回肠及其邻近结肠为主，多呈节段性、非对称性分布；临床主要表现为腹痛、腹泻、瘘管(特征性改变)、肛门病变和不同程度的发热、营养障碍，肠外表现主要有杵状指(趾)、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔粘膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎、淀粉样变性、血栓栓塞性疾病等。并发症主要为肠梗阻，也可见腹腔内脓肿、吸收不良综合征等。偶有急性穿孔或大量便血，中毒性巨结肠罕见。

    III.2 鉴别诊断

    III.2.1 肠结核

    如有肠瘘、肠壁或器官脓肿、肛门直肠周围病变、活动性便血、肠穿孔等并发症或病变切除后复发等，应多考虑CD；伴其他器官结核，血中腺苷酸脱氨酶(ADA)活性升高，应多考虑肠结核。病理活检CD可有结节病样肉芽肿、裂隙状溃疡、淋巴细胞聚集，但无干酪样坏死。肠结核的肠壁病变活检可有干酪样坏死，粘膜下层闭锁。对鉴别有困难者建议先行抗结核治疗。有手术适应证者可行手术探查，除切除的病变肠段需作病理检查外，还要取多个肠系膜淋巴结作病理检查。

    III.2.2 肠阿米巴病

    由溶组织内阿米巴侵袭大肠引起，病变主要在右半结肠。可伴阿米巴肝脓肿。粪便中查到阿米巴滋养体或包囊。结肠溃疡较深，边缘潜行，溃疡间的粘膜多正常。抗阿米巴治疗有效。

    III.2.3 白塞综合征

    为原因不明的慢性复发性多系统损害疾病，肠型白塞病可伴口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害。好发部位为盲肠和回肠末端，分布呈跳跃式；溃疡为圆形或卵圆形，主溃疡较深，无炎症反应，假息肉少见。病理为小血管闭塞性炎症，有穿透性溃疡。

    III.2.4 小肠恶性淋巴瘤

    原发性小肠恶性淋巴瘤可长时间局限于小肠和/或邻近的肠系膜淋巴结，部分患者肿瘤呈多灶性分布。如X线见小肠结肠同时受累、节段性分布、裂隙状溃疡、鹅卵石征、瘘管形成等有利于克罗恩病诊断；X线检查见一肠段内广泛侵蚀、呈较大的指压痕或充盈缺损，B超或CT示肠壁明显增厚，腹腔淋巴结肿大则较支持小肠恶性淋巴瘤诊断。必要时手术探查病理确诊。

    III.2.5 溃疡性结肠炎

    结肠克罗恩病溃疡性结肠炎症状有腹泻，但脓血便少见脓血便多见病变分布呈节段性病变连续直肠受累少见绝大多数受累末段回肠多受累少有受累肠腔狭窄多见，偏心性少见，中心性瘘管形成多见罕见内镜纵行或匐行溃疡，伴周围粘膜正常或鹅卵石样改变溃疡浅，粘膜弥漫性充血水肿，颗粒状，脆性增加病理裂隙状溃疡，上皮样肉芽肿，粘膜下层淋巴细胞聚集，局部炎症固有膜全层弥漫性炎症，隐窝脓肿，隐窝结构明显异常，杯状细胞减少III.2.6 急性阑尾炎

    腹泻少见，常有转移性右下腹痛，压痛限于麦氏点，血象白细胞计数增高更为显著。

    III.2.7 缺血性结肠炎

    好发于老年，原因有动脉硬化、肠系膜动脉栓塞和血栓形成引起的持续性供血不足和血容量减少、休克、败血症、血液性状改变、糖尿病、血管痉挛等暂时性供血不足。临床表现突然起病，腹痛突出，腹泻鲜血便；钡剂灌肠有指压征；内镜检查好发结肠脾曲附近，很少累及直肠，分布呈区域性，有蓝黑色小斑点，多见肠管狭窄，病变界限清楚。

    III.2.8 放射性肠炎

    有腹腔、腹膜后和盆腔脏器的恶性肿瘤放疗史，直肠炎多见(解剖结构较固定)内镜检查直肠病变多见于前壁；溃疡表面附有灰白色苔或坏死物；活检病变常累及肠壁全层。

    IV 外科治疗

    IV.1 手术治疗

    主要用于致命性并发症，如解除肠梗阻、治疗腹腔内化脓性并发症、难治性瘘或窦道形成以及顽固性CD和生活质量极差者。应尽量推迟手术时间、缩小切除范围。手术后亦需维持治疗，以防止复发和并发症。

    IV.2 狭窄成形术

    适用于广泛性病变及肠切除术后再度狭窄者，方法同幽门成形术，将狭窄肠段纵行切开横行缝合，使肠管管径扩大，狭窄......（后略) ......