右心衰竭诊治进展 .doc
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参见附件(34kb)。
右心衰竭诊治进展
南京医科大学第一附属医院 李新立 姚文明
1616年英国生理学家威廉·哈维在他的专著《心与血的运动》(De Motu Cordis)中第一次描述了右心室功能："右心室的作用在于向肺输送血液，而并非为血液提供营养支持。"[1]但在以后多年中，生理学家及医学家们却一直关注左心室功能及其相关研究，而右心室的生理功能研究始终无突破性进展。上世纪50～70年代，随着右心衰竭、右心室心肌梗死(right ventricular myocardial infarction， RVMI)、先天性心脏病、肺动脉高压等疾病被相继认识，右心室功能的临床价值逐渐被大家关注。超声心动图和核磁共振成像技术的问世为右心室解剖及功能的研究提供了保障。但到目前为止，右心室的相关功能研究仍是一个较为崭新的领域，美国国家心肺和血液研究所于2006年将其列为心血管领域今后的重点研究方向，如右心室功能的测定方法、右心室特性、右心室肥厚的机制和作用、肺部疾病对右心室功能的影响、右心衰竭模型的建立、转录研究、右心室形态发育、特异性治疗方法等[2]。
右心室功能损害的病因
右心室功能损害的主要病因有肺高压、先天性心脏病、冠状动脉疾病、左心室功能衰竭、瓣膜性心脏病等。右心衰竭可由心血管系统任何结构或功能异常导致右心室充盈或射血功能受损所引起，是一种复杂的临床综合征。常见病因包括右心室容量负荷或压力负荷过重、心肌缺血及梗死、心肌细胞病变、右心室流入受限、复杂先天性心脏病及心包疾病等[3]。右心衰竭的常见临床表现包括①液体潴留，如外周水肿、腹水、全身性水肿等；②心脏收缩储备能力下降及心排量减少，表现为运动耐量减退、乏力、疲劳等；③房性或室性心律失常；④心室充盈受限的症状、体征，如颈静脉怒张及肝-颈静脉回流征阳性等；⑤肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。
评价右心室功能和右心衰竭的常用参数指标
评价右心室功能和右心衰竭的常用参数指标有①收缩功能参数，如右心室射血分数(right ventricular ejection
fraction，RVEF)、右心室面积变化指数、右房室瓣环收缩期运动幅度；②右心室心肌工作指数；③血流动力学参数，如右房压、心指数、最大压力-时间变化函数(dP/dt)；④压力-容积相关参数，如心室顺应性、前负荷补充搏功；⑤舒张期充盈参数；⑥组织多普勒，包括等容收缩/舒张加速度、等容收缩/舒张速率；⑦右心室扩张，包括与左心室相关或无关的右心室扩张、右心房大小；⑧右房室瓣返流；⑨心电生理指标，如心律失常、刺激诱导的室性心动过速、QRS间期、心率变异性等；⑩神经激素及细胞因子，包括B型钠尿肽(BNP)、去甲肾上腺素、内皮素、肿瘤坏死因子等，目前常用参数为RVEF[3,4]。
右心衰竭的临床进展
右心衰竭的临床进展亦可用类似左心衰竭的分期来划分，分为A、B、C、D 4个阶段。
一、阶段A
合并右心衰竭高危因素但无器质性心脏病或心衰症状，如合并肺高压(早期)、左心室异常或瓣膜疾病、心肌病家族史或致心律失常型右心室发育不良(arrhythmogenic
right ventricular dysplasia，ARVD)、心脏毒性药物应用史、动脉粥样硬化性疾病等。此阶段对应于左心衰竭分期的"前心衰阶段"(pre-heart failure )。
二、阶段B
合并右心室功能障碍或器质性心脏病，但无心衰症状，如合并肺高压、先天性心脏病、左心衰竭或瓣膜病、心肌病家族史或心律失常性右心室发育不良(ARVD)、无症状性心瓣膜病
(右房室瓣、肺动脉瓣)、既往右心室心肌梗死(RVMI)病史。此阶段对应于左心衰竭分期的"前临床心衰阶段"(pre-clinical heart
failure)。
三、阶段C
合并右心衰竭且既往或现在有心衰症状，如患者合并器质性心脏病或右心室功能障碍、液体潴留、疲劳、运动耐力减退、心悸等。此阶段对应于左心衰竭分期的临床心力衰竭(心衰)阶段。
四、阶段D
难治性右心衰竭且需特殊治疗干预措施，如合并接受了最大剂量药物或介入手段或外科手术治疗后静息状态下仍有显著心衰症状、顽固性危及生命的心律失常等。此阶段对应于左心衰竭分期的难治性心衰阶段。
右心衰竭与临床相关疾病关系
一、心衰
心衰患者右心室功能障碍可能继发于肺静脉压升高、心肌受累、心室间相互作用以及神经激素作用等；非缺血性心肌病合并右心室功能障碍较缺血性心肌病更为常见，且与左心室功能发展更具相关性。左心衰竭患者RVEF是死亡预测的独立强危险因子，其他相关右心室功能指数(见前述)亦与心衰预后相关。与左心室功能异常患者相比，心衰另一个死亡预测危险因子即运动耐量与右心室功能具有更好的相关性。
二、RVMI
下壁心肌梗死患者中根据不同的诊断标准RVMI发生率从20%～50%不等，荟萃分析显示RVMI是死亡、心源性休克、室性心动过速(室速)、心室颤动(室颤)、高度房室传导阻滞相关的危险因素。RVMI后存活的血运重建或非血运重建患者中RVEF均有显著增高，表明右心室对于不可逆的心肌缺血有一定的耐受力，心肌顿抑在其中发挥着重要的作用。
三、瓣膜性疾病
左房室瓣狭窄常导致肺高压及右心室功能障碍，严重的左房室瓣狭窄(瓣口面积<1.0 cm2)及肺高压(肺血管阻力>5
Woods单位)中右心衰竭更为普遍，可导致60%～70%未经治疗患者的死亡，在左房室瓣瓣膜修复或置换术后，右心功能可有显著提高。慢性严重左房室瓣返流患者，约50%合并静息状态下肺动脉压升高(>50
mmHg，1 mmHg＝0.133
kPa)并致右心室功能障碍，未接受手术的左房室瓣返流患者静息状态下RVEF的降低与运动耐量的下降相关。主动脉狭窄患者中，右心室功能一般可维持正常。另外尽管传统认为严重右房室瓣关闭不全可长期存活且无严重心血管事件，但近来研究则显示连枷状右房室瓣与生存率下降、心衰、房颤及瓣膜置换有相关性。
四、ARVD与Uhl 畸形(羊皮纸样右心室)
心源性猝死常是ARVD患者发病的第一表现，其危险因素包括右心室扩张、早期复极异常、左心室受累、被证实的室速或室颤及家族病患者≥1例等。尽管ARVD患者常合并右心室功能障碍，但心衰的症状及体征则少见(6%)；且因进展性心衰所致的死亡仅占小部分比例。
Uhl 畸形临床则常合并充血性心衰并导致婴幼儿死亡。
五、先天性心脏病(先心病)
先心病中右心衰竭常见且与预后密切相关，如巨大房间隔缺损合并左向右分流导致右心室负荷过重、法洛四联症修补术后肺动脉瓣返流、先天性右房室瓣下移(Ebstein)畸形、右心室流出道机械性梗阻(肺动脉瓣狭窄、双腔右心室、漏斗部肥厚等)或血流动力学紊乱、大动脉转位等疾病。
六、特发性肺动脉高压
肺高压是右心室功能不全的重要原因，2003年在意大利威尼斯举行的第3次WHO肺高压专家工作组会议将肺高压共分为5大类 ......
右心衰竭诊治进展
南京医科大学第一附属医院 李新立 姚文明
1616年英国生理学家威廉·哈维在他的专著《心与血的运动》(De Motu Cordis)中第一次描述了右心室功能："右心室的作用在于向肺输送血液，而并非为血液提供营养支持。"[1]但在以后多年中，生理学家及医学家们却一直关注左心室功能及其相关研究，而右心室的生理功能研究始终无突破性进展。上世纪50～70年代，随着右心衰竭、右心室心肌梗死(right ventricular myocardial infarction， RVMI)、先天性心脏病、肺动脉高压等疾病被相继认识，右心室功能的临床价值逐渐被大家关注。超声心动图和核磁共振成像技术的问世为右心室解剖及功能的研究提供了保障。但到目前为止，右心室的相关功能研究仍是一个较为崭新的领域，美国国家心肺和血液研究所于2006年将其列为心血管领域今后的重点研究方向，如右心室功能的测定方法、右心室特性、右心室肥厚的机制和作用、肺部疾病对右心室功能的影响、右心衰竭模型的建立、转录研究、右心室形态发育、特异性治疗方法等[2]。
右心室功能损害的病因
右心室功能损害的主要病因有肺高压、先天性心脏病、冠状动脉疾病、左心室功能衰竭、瓣膜性心脏病等。右心衰竭可由心血管系统任何结构或功能异常导致右心室充盈或射血功能受损所引起，是一种复杂的临床综合征。常见病因包括右心室容量负荷或压力负荷过重、心肌缺血及梗死、心肌细胞病变、右心室流入受限、复杂先天性心脏病及心包疾病等[3]。右心衰竭的常见临床表现包括①液体潴留，如外周水肿、腹水、全身性水肿等；②心脏收缩储备能力下降及心排量减少，表现为运动耐量减退、乏力、疲劳等；③房性或室性心律失常；④心室充盈受限的症状、体征，如颈静脉怒张及肝-颈静脉回流征阳性等；⑤肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。
评价右心室功能和右心衰竭的常用参数指标
评价右心室功能和右心衰竭的常用参数指标有①收缩功能参数，如右心室射血分数(right ventricular ejection
fraction，RVEF)、右心室面积变化指数、右房室瓣环收缩期运动幅度；②右心室心肌工作指数；③血流动力学参数，如右房压、心指数、最大压力-时间变化函数(dP/dt)；④压力-容积相关参数，如心室顺应性、前负荷补充搏功；⑤舒张期充盈参数；⑥组织多普勒，包括等容收缩/舒张加速度、等容收缩/舒张速率；⑦右心室扩张，包括与左心室相关或无关的右心室扩张、右心房大小；⑧右房室瓣返流；⑨心电生理指标，如心律失常、刺激诱导的室性心动过速、QRS间期、心率变异性等；⑩神经激素及细胞因子，包括B型钠尿肽(BNP)、去甲肾上腺素、内皮素、肿瘤坏死因子等，目前常用参数为RVEF[3,4]。
右心衰竭的临床进展
右心衰竭的临床进展亦可用类似左心衰竭的分期来划分，分为A、B、C、D 4个阶段。
一、阶段A
合并右心衰竭高危因素但无器质性心脏病或心衰症状，如合并肺高压(早期)、左心室异常或瓣膜疾病、心肌病家族史或致心律失常型右心室发育不良(arrhythmogenic
right ventricular dysplasia，ARVD)、心脏毒性药物应用史、动脉粥样硬化性疾病等。此阶段对应于左心衰竭分期的"前心衰阶段"(pre-heart failure )。
二、阶段B
合并右心室功能障碍或器质性心脏病，但无心衰症状，如合并肺高压、先天性心脏病、左心衰竭或瓣膜病、心肌病家族史或心律失常性右心室发育不良(ARVD)、无症状性心瓣膜病
(右房室瓣、肺动脉瓣)、既往右心室心肌梗死(RVMI)病史。此阶段对应于左心衰竭分期的"前临床心衰阶段"(pre-clinical heart
failure)。
三、阶段C
合并右心衰竭且既往或现在有心衰症状，如患者合并器质性心脏病或右心室功能障碍、液体潴留、疲劳、运动耐力减退、心悸等。此阶段对应于左心衰竭分期的临床心力衰竭(心衰)阶段。
四、阶段D
难治性右心衰竭且需特殊治疗干预措施，如合并接受了最大剂量药物或介入手段或外科手术治疗后静息状态下仍有显著心衰症状、顽固性危及生命的心律失常等。此阶段对应于左心衰竭分期的难治性心衰阶段。
右心衰竭与临床相关疾病关系
一、心衰
心衰患者右心室功能障碍可能继发于肺静脉压升高、心肌受累、心室间相互作用以及神经激素作用等；非缺血性心肌病合并右心室功能障碍较缺血性心肌病更为常见，且与左心室功能发展更具相关性。左心衰竭患者RVEF是死亡预测的独立强危险因子，其他相关右心室功能指数(见前述)亦与心衰预后相关。与左心室功能异常患者相比，心衰另一个死亡预测危险因子即运动耐量与右心室功能具有更好的相关性。
二、RVMI
下壁心肌梗死患者中根据不同的诊断标准RVMI发生率从20%～50%不等，荟萃分析显示RVMI是死亡、心源性休克、室性心动过速(室速)、心室颤动(室颤)、高度房室传导阻滞相关的危险因素。RVMI后存活的血运重建或非血运重建患者中RVEF均有显著增高，表明右心室对于不可逆的心肌缺血有一定的耐受力，心肌顿抑在其中发挥着重要的作用。
三、瓣膜性疾病
左房室瓣狭窄常导致肺高压及右心室功能障碍，严重的左房室瓣狭窄(瓣口面积<1.0 cm2)及肺高压(肺血管阻力>5
Woods单位)中右心衰竭更为普遍，可导致60%～70%未经治疗患者的死亡，在左房室瓣瓣膜修复或置换术后，右心功能可有显著提高。慢性严重左房室瓣返流患者，约50%合并静息状态下肺动脉压升高(>50
mmHg，1 mmHg＝0.133
kPa)并致右心室功能障碍，未接受手术的左房室瓣返流患者静息状态下RVEF的降低与运动耐量的下降相关。主动脉狭窄患者中，右心室功能一般可维持正常。另外尽管传统认为严重右房室瓣关闭不全可长期存活且无严重心血管事件，但近来研究则显示连枷状右房室瓣与生存率下降、心衰、房颤及瓣膜置换有相关性。
四、ARVD与Uhl 畸形(羊皮纸样右心室)
心源性猝死常是ARVD患者发病的第一表现，其危险因素包括右心室扩张、早期复极异常、左心室受累、被证实的室速或室颤及家族病患者≥1例等。尽管ARVD患者常合并右心室功能障碍，但心衰的症状及体征则少见(6%)；且因进展性心衰所致的死亡仅占小部分比例。
Uhl 畸形临床则常合并充血性心衰并导致婴幼儿死亡。
五、先天性心脏病(先心病)
先心病中右心衰竭常见且与预后密切相关，如巨大房间隔缺损合并左向右分流导致右心室负荷过重、法洛四联症修补术后肺动脉瓣返流、先天性右房室瓣下移(Ebstein)畸形、右心室流出道机械性梗阻(肺动脉瓣狭窄、双腔右心室、漏斗部肥厚等)或血流动力学紊乱、大动脉转位等疾病。
六、特发性肺动脉高压
肺高压是右心室功能不全的重要原因，2003年在意大利威尼斯举行的第3次WHO肺高压专家工作组会议将肺高压共分为5大类 ......
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