溶血性贫血 .doc
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溶血性贫血
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系
一、溶血性贫血概述
(一)定义：红细胞破坏增速超过造血补偿能力。(非自然衰老)。
(二)说明：
1、骨髓有正常造血6-8倍的代偿能力。
2、溶血：因某些原因，红细胞发生异常破裂。
3、溶血性疾病：发生了溶血，但骨髓能代偿，可以不出现贫血症状。
4、溶血性贫血：溶血程度超过骨髓代偿能力，临床上有贫血症状。
5、溶血性黄疸：溶血同时伴有黄疸。
二、临床分类：按发病机制分2类：
(一)红细胞内部异常所致溶血性贫血；
1、遗传性红细胞膜结构功能异常：球形细胞增多症。
2、遗传性红细胞内酶缺乏：G-6PD缺乏。
3、遗传性血红蛋白病：海洋性贫血。
4、获得性细胞膜蛋白异常：PNH。
(二)红细胞外部因素所致溶血性贫血：
1、物理与机械因素：烧伤、人工心辦膜。
2、化学因素：苯、砷、蛇毒。
3、感染因素：病毒、支原体。
4、免疫因素：血型不符输血、药物(奎尼丁、青霉素)、自身免疫性溶血性贫血(温、冷抗体)。
三、溶血性贫血发病机理
(一)红细胞代谢
1、正常红细胞代谢
2、溶血性黄疸发生机理示意图
(二)发病机理
1、红细胞寿命缩短，易于破坏，细胞内在缺陷，也称先天性溶血，遗传性溶血
1)红细胞膜的异常 脂质+蛋白质=细胞膜
蛋白质组成细胞膜支架，支持整个细胞，占细胞体积1/4-1/5
脂质维护细胞的完整性、可变性和柔韧性，以胆固醇和磷脂为主。
①RBC膜异常，使RBC形态异常：球型，椭圆型单核-巨噬细胞系统破坏。
②RBC膜以阳离子的通透性发生改变，K+漏出细胞外，水丢失，RBC稳定性破坏。
2)红细胞血红蛋白异常：
由于红细胞血红蛋白分子结构异常，使分子间易 发生聚集和结晶，导致RBC硬度增加，不能通过直径比它小的微循环。
3)红细胞酶的异常
RBC膜的完整性受影响，RBC稳定性不良。
2、红细胞以外因素：也称后天获得性溶血红细胞本身正常，可是：
1)免疫机制异常：RBC膜上吸附有抗体
2)物理化学因素对RBC影响：化学药物杀伤
3)机械性因素：心脏人工辨膜
3、混合性因素：
红细胞内在缺陷+外来因素影响=溶血或加重蚕豆黄
1)、溶血性贫血按发病机制分类法
2)、红细胞的破坏场所
(1)红细胞从循环境中清除主要有以下3条途径：
轻微异常RBC：脾脏阻留并清除
显著异常RBC：脾脏、单核巨噬细胞系统清除
RBC完整性遭受破坏，循环血中即被清除
(2)根据溶血发生的主要场所：
血管内溶血：血型不合的输血，输注低渗溶液，阵发性睡眠血红蛋白尿RBC直接在循环中破坏 血管内 溶血多比较严重，常有全身症状：腰酸背痛，血红蛋白尿和血红蛋白血症，慢性血管内溶血有含铁血黄素尿。
血管外溶血：RBC在肝、脾、单核巨噬细胞破坏见于：遗传性球型细胞增多症，温抗体免疫性溶血性贫血、血管外溶血一般较轻，可引起脾大，血清游离Hb轻度增高。
原位溶血：骨髓内的幼红细胞，释放入循环前已在骨髓中溶解，称原位溶血或无效红细胞生成也可归为血管外溶血。
(3)异常红细胞清除
四、临床表现：
(一)急性溶血：起病急，突发寒战、高热、腰酸背痛、恶心、呕吐、烦燥不安、血红蛋白尿(酱油色尿)、乏力、头昏、神志不清、昏迷、休克、急性肾功衰
(二)慢性溶血：起病缓慢、乏力、头昏、面色苍白、黄疸、肝脾肿大，胆石症
常见三联征：贫血、黄疸、肝脾肿大部分患者如迂 特殊打击(感染)可有"溶血危象"
五、实验室检查
目的：有否溶血；确定溶血部位；寻找溶血原因。
(一)检查内容：
2、确定溶血部位：
1)提示血管外溶血的证据：
(1)高胆红素血症：以游离胆红素增高为主
最大限度溶血时胆红素86.0 umol/L(5mg/dl)
与肝脏功能相关
(2)粪胆原排出增多：正常人40~280mg/日
溶血时可增加至400~1000mg/日
(3)尿胆原排出增多：正常人<5.9umol/L/日
2)提示血管内溶血的依据：
(1)血红蛋白血症
(2)血清结合珠蛋白降低
(3)血红蛋白尿
(4)含铁血黄素尿
3、确定溶血性贫血的病因：
1)抗人球蛋白试验(coomb's)(+)：自身免疫性溶血
2)酸化血清溶血试验(Ham's)(+)：阵发性睡眠性血红蛋白尿
3)异丙醇试验：不稳定性血红蛋白病
4)高铁血红蛋白还原试验：蚕豆黄
六、诊断与鉴别诊断：
(一)诊断：有以下情况应考虑有溶血红细胞破坏迅速；
持续性贫血加重，黄疸加深而找不到其它原因。
(二)鉴别诊断失血性贫血，缺铁性贫血，巨幼细胞贫血
1、早期均有贫血，网织红细胞增多
2、无效性红细胞生成：有贫血、黄疸。
3、家族性非溶血性黄疸
4、骨髓转移癌
七、溶血性贫血治疗：
多数溶血无法根治
(一)祛除病因：如药物诱发的溶血
(二)药物治疗：
1、肾上腺皮质激素：免疫性溶血
2、肾上腺皮质激素：阵发性睡眠性血红蛋白尿
3、免疫抑制剂：环胞霉素A，环磷酰胺等，适用于免疫性溶血
(三)输血治疗：不同情况输不同成份血，暂时改善病情。
(四)脾脏切除：球形细胞增多症永久性消失贫血，海洋性贫血减轻症状。
自身免疫性溶血性贫血
华中科技大学同济医学院附属同济医院 血液内科
由于机体免疫功能调节紊乱，抗体附于红细胞表面，RBC破坏加速
一、分类
1、温抗体：不完全抗体37℃最活跃，主要为IgG，有继发和原发两种。可继发于结缔组织病；造血系统肿瘤；儿童病毒感染；免疫缺陷病等
2、冷抗体：完全抗体20℃最活跃，主要为IgM，血循环中发生RBC凝集反应可继发于支原体肺炎，传单，PNH等。
二、临床表现：发病慢、数月后有症状，部分人有苍白、部分人有脾大、肝大
三、实验室检查：
1、贫血轻重不一，多数在血片中可见多量球形细胞，(有抗体吸附的RBC在通过单核一巨噬细胞系统时反复被咬下一块，由于膜减少而形成球形)
2、有溶血，若同时伴血小板减少称Evan's综合征
3、骨髓增生，幼红为主，Coomb's(+)，ANA(+)，C3低下
四、诊断：继发性溶血性贫血+Coomb's(+)+IgG或C3低下 ......
溶血性贫血
华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系
一、溶血性贫血概述
(一)定义：红细胞破坏增速超过造血补偿能力。(非自然衰老)。
(二)说明：
1、骨髓有正常造血6-8倍的代偿能力。
2、溶血：因某些原因，红细胞发生异常破裂。
3、溶血性疾病：发生了溶血，但骨髓能代偿，可以不出现贫血症状。
4、溶血性贫血：溶血程度超过骨髓代偿能力，临床上有贫血症状。
5、溶血性黄疸：溶血同时伴有黄疸。
二、临床分类：按发病机制分2类：
(一)红细胞内部异常所致溶血性贫血；
1、遗传性红细胞膜结构功能异常：球形细胞增多症。
2、遗传性红细胞内酶缺乏：G-6PD缺乏。
3、遗传性血红蛋白病：海洋性贫血。
4、获得性细胞膜蛋白异常：PNH。
(二)红细胞外部因素所致溶血性贫血：
1、物理与机械因素：烧伤、人工心辦膜。
2、化学因素：苯、砷、蛇毒。
3、感染因素：病毒、支原体。
4、免疫因素：血型不符输血、药物(奎尼丁、青霉素)、自身免疫性溶血性贫血(温、冷抗体)。
三、溶血性贫血发病机理
(一)红细胞代谢
1、正常红细胞代谢
2、溶血性黄疸发生机理示意图
(二)发病机理
1、红细胞寿命缩短，易于破坏，细胞内在缺陷，也称先天性溶血，遗传性溶血
1)红细胞膜的异常 脂质+蛋白质=细胞膜
蛋白质组成细胞膜支架，支持整个细胞，占细胞体积1/4-1/5
脂质维护细胞的完整性、可变性和柔韧性，以胆固醇和磷脂为主。
①RBC膜异常，使RBC形态异常：球型，椭圆型单核-巨噬细胞系统破坏。
②RBC膜以阳离子的通透性发生改变，K+漏出细胞外，水丢失，RBC稳定性破坏。
2)红细胞血红蛋白异常：
由于红细胞血红蛋白分子结构异常，使分子间易 发生聚集和结晶，导致RBC硬度增加，不能通过直径比它小的微循环。
3)红细胞酶的异常
RBC膜的完整性受影响，RBC稳定性不良。
2、红细胞以外因素：也称后天获得性溶血红细胞本身正常，可是：
1)免疫机制异常：RBC膜上吸附有抗体
2)物理化学因素对RBC影响：化学药物杀伤
3)机械性因素：心脏人工辨膜
3、混合性因素：
红细胞内在缺陷+外来因素影响=溶血或加重蚕豆黄
1)、溶血性贫血按发病机制分类法
2)、红细胞的破坏场所
(1)红细胞从循环境中清除主要有以下3条途径：
轻微异常RBC：脾脏阻留并清除
显著异常RBC：脾脏、单核巨噬细胞系统清除
RBC完整性遭受破坏，循环血中即被清除
(2)根据溶血发生的主要场所：
血管内溶血：血型不合的输血，输注低渗溶液，阵发性睡眠血红蛋白尿RBC直接在循环中破坏 血管内 溶血多比较严重，常有全身症状：腰酸背痛，血红蛋白尿和血红蛋白血症，慢性血管内溶血有含铁血黄素尿。
血管外溶血：RBC在肝、脾、单核巨噬细胞破坏见于：遗传性球型细胞增多症，温抗体免疫性溶血性贫血、血管外溶血一般较轻，可引起脾大，血清游离Hb轻度增高。
原位溶血：骨髓内的幼红细胞，释放入循环前已在骨髓中溶解，称原位溶血或无效红细胞生成也可归为血管外溶血。
(3)异常红细胞清除
四、临床表现：
(一)急性溶血：起病急，突发寒战、高热、腰酸背痛、恶心、呕吐、烦燥不安、血红蛋白尿(酱油色尿)、乏力、头昏、神志不清、昏迷、休克、急性肾功衰
(二)慢性溶血：起病缓慢、乏力、头昏、面色苍白、黄疸、肝脾肿大，胆石症
常见三联征：贫血、黄疸、肝脾肿大部分患者如迂 特殊打击(感染)可有"溶血危象"
五、实验室检查
目的：有否溶血；确定溶血部位；寻找溶血原因。
(一)检查内容：
2、确定溶血部位：
1)提示血管外溶血的证据：
(1)高胆红素血症：以游离胆红素增高为主
最大限度溶血时胆红素86.0 umol/L(5mg/dl)
与肝脏功能相关
(2)粪胆原排出增多：正常人40~280mg/日
溶血时可增加至400~1000mg/日
(3)尿胆原排出增多：正常人<5.9umol/L/日
2)提示血管内溶血的依据：
(1)血红蛋白血症
(2)血清结合珠蛋白降低
(3)血红蛋白尿
(4)含铁血黄素尿
3、确定溶血性贫血的病因：
1)抗人球蛋白试验(coomb's)(+)：自身免疫性溶血
2)酸化血清溶血试验(Ham's)(+)：阵发性睡眠性血红蛋白尿
3)异丙醇试验：不稳定性血红蛋白病
4)高铁血红蛋白还原试验：蚕豆黄
六、诊断与鉴别诊断：
(一)诊断：有以下情况应考虑有溶血红细胞破坏迅速；
持续性贫血加重，黄疸加深而找不到其它原因。
(二)鉴别诊断失血性贫血，缺铁性贫血，巨幼细胞贫血
1、早期均有贫血，网织红细胞增多
2、无效性红细胞生成：有贫血、黄疸。
3、家族性非溶血性黄疸
4、骨髓转移癌
七、溶血性贫血治疗：
多数溶血无法根治
(一)祛除病因：如药物诱发的溶血
(二)药物治疗：
1、肾上腺皮质激素：免疫性溶血
2、肾上腺皮质激素：阵发性睡眠性血红蛋白尿
3、免疫抑制剂：环胞霉素A，环磷酰胺等，适用于免疫性溶血
(三)输血治疗：不同情况输不同成份血，暂时改善病情。
(四)脾脏切除：球形细胞增多症永久性消失贫血，海洋性贫血减轻症状。
自身免疫性溶血性贫血
华中科技大学同济医学院附属同济医院 血液内科
由于机体免疫功能调节紊乱，抗体附于红细胞表面，RBC破坏加速
一、分类
1、温抗体：不完全抗体37℃最活跃，主要为IgG，有继发和原发两种。可继发于结缔组织病；造血系统肿瘤；儿童病毒感染；免疫缺陷病等
2、冷抗体：完全抗体20℃最活跃，主要为IgM，血循环中发生RBC凝集反应可继发于支原体肺炎，传单，PNH等。
二、临床表现：发病慢、数月后有症状，部分人有苍白、部分人有脾大、肝大
三、实验室检查：
1、贫血轻重不一，多数在血片中可见多量球形细胞，(有抗体吸附的RBC在通过单核一巨噬细胞系统时反复被咬下一块，由于膜减少而形成球形)
2、有溶血，若同时伴血小板减少称Evan's综合征
3、骨髓增生，幼红为主，Coomb's(+)，ANA(+)，C3低下
四、诊断：继发性溶血性贫血+Coomb's(+)+IgG或C3低下 ......
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