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淋巴造血系统疾病.ppt
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    第九章 淋巴造血系统疾病

    Diseases of LymphohematopoieticSystem

    第一节概述

    解剖生理：

    髓样组织:骨髓(造血组织)→血细胞；

    淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结+结外

    分散淋巴组织;

    (一)髓样组织

    (1)造血组织：

    ①网状结缔组织:网状细胞+网状纤维；

    ②造血细胞:各级血细胞+造血干细胞+巨噬细胞；

    ③间充质细胞等；

    ⑵血窦:

    内皮细胞间隙较大，基膜断续不全，利于成熟血细胞入血。

    基质细胞(网状组织+巨噬细胞+窦内皮细胞)→分泌细胞因子，调节造血细胞增殖与分化和支持作用→造血诱导微环境。

    (二)淋巴结结构与功能:

    皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦; 髓质:髓索、髓窦; 淋巴结内淋巴通路;

    皮质:

    浅皮质区|：淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。

    副皮质区：皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。

    皮质淋巴窦：被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通);

    髓质:

    髓索：相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、巨噬细胞

    髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强;

    淋巴结内淋巴通路:淋巴液→输入管入被膜下窦和小梁周窦+皮质淋巴→髓窦→滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢→输出管→出淋巴结。

    功能:

    ①滤过淋巴;

    ②免疫应答

    (T,B细胞)；

    第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)

    是临床表现、生物学行为差异大的一组肿瘤；

    ①位于骨髓+外周血，似白血病；

    ②LN或器官内出现肿块→全身；

    ③分类繁杂，相互交叉。

    分类-WHO依起源,临床,病变,免疫表型,基因型+阶段分:

    ①霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)

    ②B细胞肿瘤

    ③T/NK细胞肿瘤

    淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式(下图):

    早前B细胞 前B细胞B细胞

    淋巴瘤共点:

    ①大多为B细胞起源，破坏免疫机制;

    ②淋巴滤泡破坏,某些B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程;

    ③单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体:

    一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`s lymphoma,HL)

    瘤成分多样：特殊R-S细胞+炎细胞背景；多

    起源于B细胞；发病率较低(10-20%)，青年多。

    (一)病变：

    ① Reed-Sternberg(R-S)细胞：核大,双核含大酸核仁,称?°镜影(mirror image)?±细胞;

    ②陷窝细胞：特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝;

    ③L&H细胞(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多个,嗜碱称?°爆米花 (Popcorn )?±样细胞.

    WHO分类:1结节性淋巴细胞为主型; 2经典型;

    1结节性淋巴细胞为主型：

    结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,?°爆米花样?±细胞。

    2经典型HL：

    ⑴结节硬化型(nodular sclerosis)HL:

    陷窝细胞多,镜影R-S细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组:CD15,CD30(+)。

    ⑵混合细胞型(mixed cellularity)HL

    50岁↑,男多，单核,双核R-S细胞多;

    ⑶淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance)HL

    较少见,预后好。见L&H细胞,典型R-S细胞少; 背景小淋巴细胞,组织细胞多。

    ⑷淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL

    淋巴细胞↓,瘤细胞↑,多形性R-S↑; 预后差。

    (二)临床病理联系:

    颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓,夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓,感染,贫血,骨痛等。

    (三)临床分期:

    Ⅰ-局限单1LN或累及单1LN外器官或组织。

    Ⅱ-局限膈同侧2个LN或2个以上LN,蔓延1结外器官或部位;

    Ⅲ-累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等;

    Ⅳ-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等.

    二、B 细胞肿瘤

    LN结构破坏,由单一瘤细胞取代.

    1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病

    病变特征:

    ①LN结构消失,②LN、骨髓

    等受累;

    ③免组:CD19,CD20,CD23,IgD,IgM等(+),核型

    12q 3体,11q缺等.

    2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma)

    病变特征:

    ①肿瘤滤泡(无生发中心);

    ②免疫组化：

    B细胞CD19,CD20,CD10,bcl-2(+);

    核型,18q21断裂,转位.

    3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL)

    病变特征:

    ①免疫母细胞弥

    漫浸润,多核瘤巨

    细胞

    ②免疫组化

    B细胞CD19,CD20,和bcl-2(+)↑

    核型t(14,18)移位

    4 Burkitt淋巴瘤

    恶性高,B细胞, EBV有关,非州多.

    病变特征:

    ① ?°满天星?±像;

    ②免疫：B细胞CD19,CD10,CD20IgM(+);

    核型:8qc-myc易位;

    临床:

    青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨

    大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感.

    三 NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤)

    EBV感染有关,原发LN外,如鼻腔,上呼吸道等;

    病变特征①凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体；

    ②免疫：

    TAgCD2,CD3,NK细胞

    CD56(+),EBVDNA(+).

    临床:

    女>男,鼻,腭,口咽部多发。