过敏紫癜性肾炎诊疗进展.ppt
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参见附件(114kb)。
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概念
* 过敏性紫癜(Henoch--Schonlein Purpura，HSP)是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。
病因
* 病因繁多，与以下因素有关
1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利
3、食物、鱼、虾蟹等
4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。
发病机理
* 1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。
* 2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系
临床表现
* 肾外症状
1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿
2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔
3、关节疼痛
临床表现
* 肾脏受累：
1、侵及肾脏发病率高
(1)、早期出现较多肾外症状者
(2)、消化道症状明显者
(3)、反复发作者
(4)、单纯肾损害者
临床表现
* 肾脏受累：
2 、肾脏表现特点：
(1)、临床轻重不一
(2)、病理改变多样化
(3)、临床与病理不完全一致
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿<2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白>2.0/24h ，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成(< 30%)和肾小球毛细血管袢坏死。
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成 (> 30%)伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。
临床分型
* 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型
1孤立性血尿或孤立性蛋白尿
2血尿和蛋白尿
3急性肾炎型
4肾病综合征型
5急进性肾炎型
6慢性肾炎型
病理分型
光镜下改变分为六级
Ⅰ级：肾小球轻微病变
Ⅱ级：单纯系膜增生
Ⅲ级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)
Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%-75%肾小球有上述改变
病理分型
* 光镜下改变分为六级
Ⅴ级：病变同Ⅲ，75%以上肾小球伴上述病变
上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布各又分为a(局灶/节段)b(弥漫病变)
Ⅵ级：膜增生性肾炎改变
病理分型
* 免疫病理分型
根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型
单纯IgA沉积型
IgA+IgG沉积型
IgA+IgM沉积型
IgA+IgG+IgM沉积型
免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ发生率较高也是影响预后的原因之一。
病理分型
* 临床表现与病理分型的联系
病理分型
关于临床表现与病理联系相关问题
1、根据上图可看出有一定对应性
2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。
病理分型
* 关于临床表现与病理联系相关问题
3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级
Ⅰ级：间质基本正常，轻度小管变性扩张
Ⅱ级：间质纤维化，小管萎缩<20%，散在炎性细胞
Ⅲ级：间质纤维化，小管萎缩<30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润
Ⅳ级：间质纤维化，小管萎缩>50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润
病理分型
* 关于临床表现与病理联系相关问题
4、病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ好
治疗
原则
积极控制免疫性炎症反应 ......
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概念
* 过敏性紫癜(Henoch--Schonlein Purpura，HSP)是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。
病因
* 病因繁多，与以下因素有关
1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利
3、食物、鱼、虾蟹等
4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。
发病机理
* 1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。
* 2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系
临床表现
* 肾外症状
1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿
2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔
3、关节疼痛
临床表现
* 肾脏受累：
1、侵及肾脏发病率高
(1)、早期出现较多肾外症状者
(2)、消化道症状明显者
(3)、反复发作者
(4)、单纯肾损害者
临床表现
* 肾脏受累：
2 、肾脏表现特点：
(1)、临床轻重不一
(2)、病理改变多样化
(3)、临床与病理不完全一致
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿<2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白>2.0/24h ，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成(< 30%)和肾小球毛细血管袢坏死。
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成 (> 30%)伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。
临床分型
* 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型
1孤立性血尿或孤立性蛋白尿
2血尿和蛋白尿
3急性肾炎型
4肾病综合征型
5急进性肾炎型
6慢性肾炎型
病理分型
光镜下改变分为六级
Ⅰ级：肾小球轻微病变
Ⅱ级：单纯系膜增生
Ⅲ级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)
Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%-75%肾小球有上述改变
病理分型
* 光镜下改变分为六级
Ⅴ级：病变同Ⅲ，75%以上肾小球伴上述病变
上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布各又分为a(局灶/节段)b(弥漫病变)
Ⅵ级：膜增生性肾炎改变
病理分型
* 免疫病理分型
根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型
单纯IgA沉积型
IgA+IgG沉积型
IgA+IgM沉积型
IgA+IgG+IgM沉积型
免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ发生率较高也是影响预后的原因之一。
病理分型
* 临床表现与病理分型的联系
病理分型
关于临床表现与病理联系相关问题
1、根据上图可看出有一定对应性
2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。
病理分型
* 关于临床表现与病理联系相关问题
3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级
Ⅰ级：间质基本正常，轻度小管变性扩张
Ⅱ级：间质纤维化，小管萎缩<20%，散在炎性细胞
Ⅲ级：间质纤维化，小管萎缩<30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润
Ⅳ级：间质纤维化，小管萎缩>50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润
病理分型
* 关于临床表现与病理联系相关问题
4、病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ好
治疗
原则
积极控制免疫性炎症反应 ......
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