第9章 肺动脉高压与肺源性心脏病 .doc
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参见附件(44kb)。
第九章 肺动脉高压与肺源性心脏病
肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hyperterision, PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure, PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为"轻"(26-35mmHg)、"中"( 36-45mmHg)、"重"(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节 肺动脉高压的分类
肺动脉高压曾经被习惯性地分为"原发性"和"继发性"两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)"肺动脉高压会议"按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。
肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。
第二节 特发性肺动脉高压
世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension, PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathic pulmoriary hypertension, IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为"致丛性肺动脉(plexogenic pulmonary arteriopathy)",即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
【流行病学】
美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万，大约每年有300-1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰-1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。
【病因与发病机制】
特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。
(一)遗传因素
家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。
(二)免疫因素
免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。
(三)肺血管内皮功能障碍
肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1( ET-1)，后者主要是前列环素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。
(四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷
IPH患者存在电压依赖性钾离子(K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。
【临床表现】
(一)症状
IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
1.呼吸困难 大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。
2.胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。
3.头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。
4. 咯血 咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
(二)体征
IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关(请参考有关章节)。
【实验室和其他检查】
对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。
1.血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
2.心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心室增大或肥厚。
3.胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象见本章第三节。
4.超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现。
5.肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
6.血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
7.放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
8.右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg, PAWP正常(静息时为12-15mmHg)。
9.肺活检 对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。
【诊断与鉴别诊断】
IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。
【治疗】
因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。
(一)药物治疗
1.血管舒张药
( 1)钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约20%的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。
(2)前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建 ......
第九章 肺动脉高压与肺源性心脏病
肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hyperterision, PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure, PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为"轻"(26-35mmHg)、"中"( 36-45mmHg)、"重"(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节 肺动脉高压的分类
肺动脉高压曾经被习惯性地分为"原发性"和"继发性"两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)"肺动脉高压会议"按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。
肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。
第二节 特发性肺动脉高压
世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension, PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathic pulmoriary hypertension, IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为"致丛性肺动脉(plexogenic pulmonary arteriopathy)",即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
【流行病学】
美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万，大约每年有300-1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰-1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。
【病因与发病机制】
特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。
(一)遗传因素
家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。
(二)免疫因素
免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。
(三)肺血管内皮功能障碍
肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A2(TXA2)和内皮素-1( ET-1)，后者主要是前列环素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。
(四)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷
IPH患者存在电压依赖性钾离子(K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于除极状态，使Ca2+进入细胞内，从而使血管处于收缩状态。
【临床表现】
(一)症状
IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
1.呼吸困难 大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。
2.胸痛 由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。
3.头晕或晕厥由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。
4. 咯血 咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
(二)体征
IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关(请参考有关章节)。
【实验室和其他检查】
对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。
1.血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
2.心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能提示右心室增大或肥厚。
3.胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象见本章第三节。
4.超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现。
5.肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
6.血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，随着病程延长多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
7.放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。IPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
8.右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg, PAWP正常(静息时为12-15mmHg)。
9.肺活检 对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。
【诊断与鉴别诊断】
IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别。
【治疗】
因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。
(一)药物治疗
1.血管舒张药
( 1)钙拮抗药：钙拮抗药仅对大约20%的IPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平150mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征。
(2)前列环素：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建 ......
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