第八节 纵隔肉瘤
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《临床医师速成手册.呼吸内科》
纵隔原发肉瘤有纤维肉瘤(fibrosarcoma)，脂肪肉瘤(liposarcoma)及平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)等，在纵隔肿瘤中少见约占3、5%
[诊断]
一、诊断要点
1、纵隔肉瘤发病多无性别差异，其中骨骼肌肉瘤多见于小儿。可压迫和侵犯邻近的纵隔、胸内结构等，产生胸痛，咳嗽、呼吸困难、喘鸣等症状，纤维肉瘤常有低血糖发作。可有膈麻痹、声音嘶哑、上腔静脉阻塞综合症、胸腔积液等。症状大多无特异性。
2、本病主要依靠X线检查，常用X线正侧位、气管分叉断层检查。纵隔平滑肌肉瘤边界不清，肿块分叶状。纵隔脂肪肉瘤多位于后纵隔、瘤体较大，有分叶，边界不清，CT扫描瘤体密度介于水和脂肪之间。平滑肌肉瘤瘤体常在腔内，边缘不清。
3、皮肤肿块穿刺活检可获得病理诊断，避免创伤性较大的剖胸活检。纵隔镜也有肋于组织病理学检查。支气管造影和支气管镜对诊断无帮助。
二、诊断注意事项：
纵隔肉瘤呼吸系统症状较多，但缺乏特异性，易误诊为结核、胸腺瘤、畸胎瘤、神经源性肿瘤而延误手术时机。故对纵隔肿块的患者，应尽量及早得到组织病理学检查。
三、鉴别诊断
1、纵隔肉瘤恶性程度高，与纵隔良性肿瘤的区别是：肉瘤增长快，症状多，主要表现呼吸困难，憋气，有侵犯神经血管的症状，如膈神经麻痹、声嘶、上腔静脉阻塞综合症以及胸腔积液等。
2、结核瘤。
3、胸腺瘤。
4、畸胎瘤。
5、神经源性肿瘤。
[治疗]
纵隔肉瘤恶性程度高，易侵犯纵隔结构，手术切除瘤体后有复发倾向，但远处转移少见，对浸润生长的肿瘤很难完全切除，但发病早期可以切除，瘤体范围大时只能姑息切除，纵隔肉瘤对化疗不敏感，术后生存期2～17年。, http://www.100md.com
[诊断]
一、诊断要点
1、纵隔肉瘤发病多无性别差异，其中骨骼肌肉瘤多见于小儿。可压迫和侵犯邻近的纵隔、胸内结构等，产生胸痛，咳嗽、呼吸困难、喘鸣等症状，纤维肉瘤常有低血糖发作。可有膈麻痹、声音嘶哑、上腔静脉阻塞综合症、胸腔积液等。症状大多无特异性。
2、本病主要依靠X线检查，常用X线正侧位、气管分叉断层检查。纵隔平滑肌肉瘤边界不清，肿块分叶状。纵隔脂肪肉瘤多位于后纵隔、瘤体较大，有分叶，边界不清，CT扫描瘤体密度介于水和脂肪之间。平滑肌肉瘤瘤体常在腔内，边缘不清。
3、皮肤肿块穿刺活检可获得病理诊断，避免创伤性较大的剖胸活检。纵隔镜也有肋于组织病理学检查。支气管造影和支气管镜对诊断无帮助。
二、诊断注意事项：
纵隔肉瘤呼吸系统症状较多，但缺乏特异性，易误诊为结核、胸腺瘤、畸胎瘤、神经源性肿瘤而延误手术时机。故对纵隔肿块的患者，应尽量及早得到组织病理学检查。
三、鉴别诊断
1、纵隔肉瘤恶性程度高，与纵隔良性肿瘤的区别是：肉瘤增长快，症状多，主要表现呼吸困难，憋气，有侵犯神经血管的症状，如膈神经麻痹、声嘶、上腔静脉阻塞综合症以及胸腔积液等。
2、结核瘤。
3、胸腺瘤。
4、畸胎瘤。
5、神经源性肿瘤。
[治疗]
纵隔肉瘤恶性程度高，易侵犯纵隔结构，手术切除瘤体后有复发倾向，但远处转移少见，对浸润生长的肿瘤很难完全切除，但发病早期可以切除，瘤体范围大时只能姑息切除，纵隔肉瘤对化疗不敏感，术后生存期2～17年。, http://www.100md.com