第十五章 结缔组织病肺部表现
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《临床医师速成手册.呼吸内科》
一、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)，是一种自身免疫系统疾病，多发于青年女性，可累及多脏器。表现为发热、皮疹、多关节痛、浆膜炎、贫血、血小板减少，肾脏、心脏、神圣系统功能异常。有关免疫学方面研究证明SLE是一咱有自身抗体参与的免疫复合物疾病。此外，与遗传、内分泌、感染、药物包括光敏感药物等因素有关。总之，SLE是一综合因素所致多脏器受累的综合征，约50%～80%的病例累及肺部及胸膜，有以下几种表现类型。
【诊断】1.临床表现：(1)胸膜炎：干性或渗出性胸膜炎约占60%，干性胸膜炎症状不明显，可出现一过性吸气性胸痛。40%出现渗出性胸腔积溢，多为双侧，小量或中等量积溢，合并感染时积液量大，积液为渗出液，系浆液性或血性，以单核细胞为主，胸液中抗核抗体为阳性。亦可发现狼疮细胞，补体C3、C4含量甚低。(2)狼疮性肺炎：约占5%，病人可有发热、胸痛、干咳、呼吸困难，重症病人可有紫绀呼吸衰竭，慢性迁延可形成肺间质纤维化，病理基础为肺泡隔水肿、支气管炎、血管壁增厚、肺泡表面活性物质缺乏、透明膜形成、气道内可见粘液阴塞。体征：肺内可闻及湿罗音、呼吸音减弱、胸膜摩擦音、呼吸浅快、紫绀、杵状指(趾)。2.X线检查：(1)两肺可见肺泡结节影或小片状蜜度增高阴影，边缘模糊，以肺底、肺边缘为多。可融合，抗生素治疗无效，肾上腺糖皮质激素(简称糖皮质激素)治疗有效。由于长期应用糖皮质激素于SLE病人常并发细菌、真菌、结核菌、感染，X线上难以鉴别，需根据治疗结果判定。(2)肺间质纤维化，由于免疫复合物沉积于肺间质，在间质性肺炎的基础上继而发生纤维化，患者可有咳嗽、紫绀、进行性呼吸困难、低氧血症、肺功能呈限制性通气障碍和弥散障碍。X线表现为肺纹理增粗和弥漫性斑点状汉字润影。(3)肺不张，多为节段性肺不张，或盘状肺不张，是由于胸膜炎及肺炎使隔肌运动受限所致。表现为咳嗽、呼吸困难、紫绀和低氧血症。X线早期仅见膈肌升高，随之出现多灶性肺不张。(4)不论是狼疮性肺炎、肺不张或胸腔积液，均可表现为多发性、游走性、反复性，为SLE肺部表现的特征。并发尿毒症性肺水肿时，可见肺门影增浓，呈蝶翼状，双下肺斑片索条状阴影。3.实验室检查：(1)血液学改变：溶血性贫血伴网织红细胞增多，白细胞减少，常低于4.0109/L，淋巴细胞减少，常低于1.5 109/l，血小板减少，低于100109/L。(2)免疫学改变：红斑性狼疮(LE)细胞呈阳性反应，抗天然DNA抗体滴度异常升高 ......
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