总册2（内科262-280）.doc
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参见附件(465kb)。
第十一章 内分泌疾病
第一节 垂体肿瘤
【 病史采集】
病史采集包括垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。
1.性腺功能低下：女性多诉闭经、溢乳、不育；男性多诉阳萎、性功能下降。
2.头痛：部位(前额、双颞侧、眶后等处)性质(持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性头痛)。
3.有否视力、视野改变。
4.有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三叉神经痛，严重者可发生脑脊液鼻漏。
5.饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色；体态改变状况。
【 体格检查 】
1.全身检查：体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。
2.专科检查：
(1)视力、视野、眼球运动、眼底。
(2)性征、性腺、生殖器。
(3)BMR、对外界反应、甲状腺。
(4)肤色、体态。
【 实验室检查 】
1.血、尿、大便常规，肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂，24小时尿量。
2.脑脊液压力，常规、生化。
3.性腺激素及其促激素，泌乳素。
4.甲状腺激素及其促激素。
5.肾上腺皮质激素及其促激素。24小时尿17-OH、17-KS、UFC。
6.生长激素。
7.肾上腺、性腺、甲状腺和心脏B超检查，心电图。
8.X线检查：头颅正侧位片。CT或MRI。
【 诊 断 】
垂体瘤诊断须包括三部分：
1.确诊有垂体瘤；
2.肿瘤类型和性质；
3.了解垂体功能及其周围组织受累情况。根据临床表现、X线发现，辅以各种内分泌检查，一般不难作出诊断。
【 鉴别诊断 】
诊断垂体瘤还需要与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤等相鉴别。
【 治疗原则 】
除对症支持治疗外，垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。
1.放射治疗：适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不高者。
(1)深部X线照射，3500～4500Rad，30~50天。
(2)60钴照射，4500Rad左右，30~40天。
(3)放射性同位素质90钇或198金经蝶鞍植入者4000~4500Rad、30~40天。
2.手术治疗：适用于视力障碍，可能发生失明、头痛剧烈及颅内压升高者。
3.药物治疗：
(1)溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.5mg/日，肢端肥大症可用至7.5~60mg/日(怀孕时宜停药)。
(2)赛庚啶24~32mg/日。
(3)生长抑素衍化物SMS201-995 50~100ug/日。
( 王玉麟 徐 晨 )
第二节 尿 崩 症
【 病史采集 】
1.多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；
2.若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；
3.可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【 体格检查 】
1.饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2.可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【 辅助检查 】
1.一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、 Hb升高等。
2.禁水加压试验：禁水后尿比重<1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9%以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3.其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。
4.可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。
【 诊断标准 】
1.每日尿量>2500ml；
2.禁水加压试验阳性；
3.可有颅脑原发病表现。
【 鉴别诊断 】
1.精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2.肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3.其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
【 治疗原则 】
1.激素替代疗法：
(1)加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
(2)鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
(3)去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
2.其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3.病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【 出院标准 】
1.尿量明显减少；
2.若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。
( 王新民 徐 晨 )
第三节 腺垂体机能减退症
【 病史采集 】
性腺机能减退症候群：包括产后无乳、乳房萎缩、闭经不育、男女性欲减退到消失，体检时毛发稀少，腋毛、阴毛脱落，生殖器萎缩，易于疲乏，体力衰弱等症状。
1.甲状腺机能减退症候群：畏寒，皮肤干燥、较苍白、少光泽、少弹性，纳差，精神抑郁，表情淡薄，有时精神失常，有幻觉，心率缓慢，心电图提示低电压、T波平坦、倒置。
2.肾上腺皮质功能减退症候群：早期症状不明显，较常见，极度疲乏，有时厌食，恶心，抵抗力低，血压偏低，严重者有发作性低血糖症候群，对胰岛素敏感，肤色浅淡。
3.腺垂体内或附近肿瘤压迫症候群：最常见，严重者有头痛，偏盲，出现脑瘫引起的下丘脑综合征及颅内压增高症候群。
【 辅助检查 】
1.代谢功能测定：
(1)糖代谢：OGTT呈低平曲线，常可有胰岛素过度敏感状态；
(2)电解质及水代谢：血清钠、氯偏低，血清钾可在正常偏高范围。
2.内分泌功能测定：
垂体前叶功能低下激素功能测定
激 素 可选测的靶腺激素 进一步测定 TSH血T3、T4、FT3、FT4 TSH、TRH兴奋试验 LH男 血睾酮游离睾酮、LHRH兴奋试验 FSH女 血雌二醇 阴道细胞学检查 ACTH血皮质醇(8Am、4Pm)甲吡酮试验、人工合成
ACTH静注试验 HGHLGT-1怀疑GH缺乏：GH激发试验
怀疑GH分泌过多：GH抑制试验 ADH24h尿量及比重禁水试验、高渗盐水试验
ADH测定 3.蝶鞍X线检查，必要时CT、MRI，以助判断颅内情况，眼底检查及视野测定，也是提示有关颅内病变的辅助检查。
【 诊断标准 】
1.有性腺激素减少的临床和检查证据；
2.多有肾上腺或/和甲状腺激素减少的临床和检查证据； ......
第十一章 内分泌疾病
第一节 垂体肿瘤
【 病史采集】
病史采集包括垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。
1.性腺功能低下：女性多诉闭经、溢乳、不育；男性多诉阳萎、性功能下降。
2.头痛：部位(前额、双颞侧、眶后等处)性质(持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性头痛)。
3.有否视力、视野改变。
4.有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三叉神经痛，严重者可发生脑脊液鼻漏。
5.饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色；体态改变状况。
【 体格检查 】
1.全身检查：体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。
2.专科检查：
(1)视力、视野、眼球运动、眼底。
(2)性征、性腺、生殖器。
(3)BMR、对外界反应、甲状腺。
(4)肤色、体态。
【 实验室检查 】
1.血、尿、大便常规，肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂，24小时尿量。
2.脑脊液压力，常规、生化。
3.性腺激素及其促激素，泌乳素。
4.甲状腺激素及其促激素。
5.肾上腺皮质激素及其促激素。24小时尿17-OH、17-KS、UFC。
6.生长激素。
7.肾上腺、性腺、甲状腺和心脏B超检查，心电图。
8.X线检查：头颅正侧位片。CT或MRI。
【 诊 断 】
垂体瘤诊断须包括三部分：
1.确诊有垂体瘤；
2.肿瘤类型和性质；
3.了解垂体功能及其周围组织受累情况。根据临床表现、X线发现，辅以各种内分泌检查，一般不难作出诊断。
【 鉴别诊断 】
诊断垂体瘤还需要与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤等相鉴别。
【 治疗原则 】
除对症支持治疗外，垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。
1.放射治疗：适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不高者。
(1)深部X线照射，3500～4500Rad，30~50天。
(2)60钴照射，4500Rad左右，30~40天。
(3)放射性同位素质90钇或198金经蝶鞍植入者4000~4500Rad、30~40天。
2.手术治疗：适用于视力障碍，可能发生失明、头痛剧烈及颅内压升高者。
3.药物治疗：
(1)溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.5mg/日，肢端肥大症可用至7.5~60mg/日(怀孕时宜停药)。
(2)赛庚啶24~32mg/日。
(3)生长抑素衍化物SMS201-995 50~100ug/日。
( 王玉麟 徐 晨 )
第二节 尿 崩 症
【 病史采集 】
1.多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；
2.若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；
3.可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【 体格检查 】
1.饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2.可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【 辅助检查 】
1.一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、 Hb升高等。
2.禁水加压试验：禁水后尿比重<1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9%以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3.其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。
4.可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。
【 诊断标准 】
1.每日尿量>2500ml；
2.禁水加压试验阳性；
3.可有颅脑原发病表现。
【 鉴别诊断 】
1.精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2.肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3.其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
【 治疗原则 】
1.激素替代疗法：
(1)加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
(2)鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
(3)去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
2.其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3.病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【 出院标准 】
1.尿量明显减少；
2.若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。
( 王新民 徐 晨 )
第三节 腺垂体机能减退症
【 病史采集 】
性腺机能减退症候群：包括产后无乳、乳房萎缩、闭经不育、男女性欲减退到消失，体检时毛发稀少，腋毛、阴毛脱落，生殖器萎缩，易于疲乏，体力衰弱等症状。
1.甲状腺机能减退症候群：畏寒，皮肤干燥、较苍白、少光泽、少弹性，纳差，精神抑郁，表情淡薄，有时精神失常，有幻觉，心率缓慢，心电图提示低电压、T波平坦、倒置。
2.肾上腺皮质功能减退症候群：早期症状不明显，较常见，极度疲乏，有时厌食，恶心，抵抗力低，血压偏低，严重者有发作性低血糖症候群，对胰岛素敏感，肤色浅淡。
3.腺垂体内或附近肿瘤压迫症候群：最常见，严重者有头痛，偏盲，出现脑瘫引起的下丘脑综合征及颅内压增高症候群。
【 辅助检查 】
1.代谢功能测定：
(1)糖代谢：OGTT呈低平曲线，常可有胰岛素过度敏感状态；
(2)电解质及水代谢：血清钠、氯偏低，血清钾可在正常偏高范围。
2.内分泌功能测定：
垂体前叶功能低下激素功能测定
激 素 可选测的靶腺激素 进一步测定 TSH血T3、T4、FT3、FT4 TSH、TRH兴奋试验 LH男 血睾酮游离睾酮、LHRH兴奋试验 FSH女 血雌二醇 阴道细胞学检查 ACTH血皮质醇(8Am、4Pm)甲吡酮试验、人工合成
ACTH静注试验 HGHLGT-1怀疑GH缺乏：GH激发试验
怀疑GH分泌过多：GH抑制试验 ADH24h尿量及比重禁水试验、高渗盐水试验
ADH测定 3.蝶鞍X线检查，必要时CT、MRI，以助判断颅内情况，眼底检查及视野测定，也是提示有关颅内病变的辅助检查。
【 诊断标准 】
1.有性腺激素减少的临床和检查证据；
2.多有肾上腺或/和甲状腺激素减少的临床和检查证据； ......
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