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孩子 你为何急切长大成人
http://www.100md.com 2011年2月18日 北京晚报
孩子 你为何急切长大成人

     秦逸伦/画

    一度闹得沸沸扬扬的“奶粉门”事件,绷紧了中国亿万妈妈的神经!当下,作为医学专业名词的“性早熟”、“微小青春期”、“青春发育”已成为了报刊、杂志、电视和网络媒体关注的热点话题。作为受医院委派的、卫生部调查“奶粉门”事件的9人专家组成员之一,北京协和医院内分泌科垂体-性腺学组伍学焱教授为您揭开性早熟真相……

    警钟

    触动调控“开关”

    真性性早熟患儿具备生育能力

    因外伤、感染、罹患肿瘤等疾病,或脑结构和功能先天性异常等原因,可意外地过早触动调控青春发育的 “开关”,导致青春发育时间超前,进而发生性早熟。此种类型性早熟的发生经过与正常青春发育启动过程基本相似,不同的只是启动的时间大大提前并且整个青春发育时期比正常有所缩短,故将此类性早熟称为真性性早熟。在真性性早熟发病过程中,因有下丘脑-垂体等中枢神经结构的积极参与,也被称为中枢性性早熟。又因在发病机理中,下丘脑分泌的促性腺激素释放激素的参加不可或缺,故也称之为促性腺激素释放激素依赖性性早熟。就像偶尔在某一天,人于深夜熟睡中莫明其妙地醒来再也难于入眠,却又说不清具体原因一样,在中枢性性早熟患儿尤其是女性患儿中,有相当一部分患者找不到明确的病因,故又被特别地称为特发性真性性早熟。真性性早熟的男孩会出现睾丸对称增大并产生精子,女孩则会出现月经并有排卵。因此,真性性早熟的患儿已经具备了生育能力。
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    细分

    一般真性性早熟女孩多见

    七成多难找病因

    一般真性性早熟以女孩多见,约占总患病人数的75%至90%。大多数性早熟患儿为找不到明确病因的特发性真性性早熟,约占总患病人数的70%以上。只有约占总患病人数不到30%的患者尤其是真性性早熟男性患儿,其性早熟常常可以找到明确的病因如颅内肿瘤。随着医疗诊断技术水平的提高,偶有以前被诊断为特发性真性性早熟的患儿,后来被发现存在颅内肿瘤。这些肿瘤的性质,多为良性,发展缓慢。也有报道称,尽管坚持定期随访并进行仔细的头颅影像学检查,仍有患者直到初次就诊10年之后,才最终发现肿瘤。因此,临床上应对特发性真性性早熟的患儿进行长期随诊。

    慧眼

    未经大脑中枢“授权”
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    假性性早熟不具备生育能力

    性激素“亲手”创造了第二性征。反之,也可以说第二性征是性激素的“得意”之作。在青春发育之前的儿童体内,只要雄激素或雌激素达到一定量,就会产生与雄激素或雌激素相对应的第二性征。因口服外源性性激素(如女孩将避孕药当糖丸误服)或体内发生了具有“非法仿制和出售”性激素能力的肿瘤,患者也同样会出现与其所分泌的性激素类别相对应的第二性征,此为假性性早熟。因此类性早熟在发病过程中没有大脑中枢的“授权批准”,于是和正常的青春发育程序迥然不同,故也称之为外周性性早熟。在我们门诊所见到的分泌雄激素增多的先天性肾上腺皮质增生症患儿,出现十分明显的男性第二性征的临床表现,就是一种典型的假性(或外周性)性早熟。一般来说,假性性早熟患儿因没有性腺的发育,男孩不表现为双侧睾丸对称性的增大也就不会产生精子;女孩不会出现排卵,但可因雌激素大幅波动或撤退性出血,可表现为假性月经。

    伤害

    性早熟带来自卑性伤害
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    性攻击性伤害发端于无辜

    罹患性早熟时,天真无邪的孩子会过早地背负起沉重的思想包袱,患儿因与同龄伙伴身体外形迥异,而易产生自卑心理或焦虑情绪,进而影响患儿的学习及与同学的融洽相处,并对成年以后的心理健康产生长久的不良影响。性早熟患儿的心理发育与身体的性征发育两者之间极不匹配,加上患者生理年龄小,社会阅历浅,自控能力差,男孩容易产生性攻击行为,女孩容易遭受性侵犯的伤害。骨龄发育明显超过生理年龄,使患儿的生长潜力明显下降,即使患儿当前的身高高于同龄同性别的正常儿童,但其生长周期明显缩短,使其原本应该获得的成年身高大打折扣,造成成年身高变矮。更为重要的是,一少部分性早熟患儿的病因,可能是因颅内肿瘤压迫或具有分泌性激素的肿瘤所致,如得不到及时处理,将会危及患儿稚嫩的生命。

    助长

    只要骨骼未闭就有机会

    矮小儿童也能用生长激素
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    既往认为只有生长激素缺乏的患者才能使用生长激素治疗,但是目前认为在一些生长激素并不缺乏的患儿当中,比如Turner综合征和特发性矮小的患者,使用生长激素也可促进身高增长。具体到某一患者能否采用生长激素促生长治疗,最关键是看骨龄的情况。骨骺是否闭合,是决定可否使用的最重要指标。理论上,只要骨骺没有闭合,就还有使用生长激素治疗的机会。骨骺闭合后还用较大剂量的生长激素治疗,不仅不能促进长高,反而会带来肢端肥大的不良反应,使患者的容貌变得粗陋。

    使用生长激素治疗期间,应每3个月监测血IGF-1水平和身高的变化。如果有效则可以考虑继续使用。由于生长激素有可能会促进肿瘤的生长,因此,应引起高度注意的是,由肿瘤引起性早熟的患儿,生长激素应该禁用。因此,在使用生长激素之前,应先排除体内存在肿瘤的可能,或者肿瘤已经得到有效处理,并随访达1年以上且无复发的征象时,方可使用低剂量的生长激素,并应严密随诊。

    贴士
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    说给家长的话

    察看、记录孩子“拔节”的身体

    ●孩子第二性征的变化也并非于一两天内突然发生,即使发生了十分明显的第二性征变化(如男孩明显变声),家长也视而不见,因此,这就导致性早熟儿童不能及时就医。

    ●儿童出现青春发育时,生长速度无一例外地明显加快,身高于较短时间内就能从同龄儿童中“脱颖而出”。此时,家长万勿粗心,要了解儿童生长发育的基本知识,而不能只为自己孩子生长迅速而沾沾自喜!不能忽略观察男孩外生殖器尤其是睾丸的大小,和女孩乳房是否有发育,内裤上有无生殖道分泌物所留下的污迹甚至血渍等现象。

    ●有一少部分孩子的性早熟是由于下丘脑部位及其附近发生的肿瘤压迫所致,因此,这些孩子可能会表现出持续的头痛,多饮多尿,甚至出现视力下降,视野(余光范围)变小。若孩子年龄太小,囟门都尚未闭合,颅腔大小仍有留有扩展余地,即使肿瘤体积较大,头痛症状也可以不十分明显。

    ●若有上述异常情况,家长应带孩子及时就医。平时,家长应养成给孩子记成长日志的习惯,定期察看自己宝贝的身体,记载孩子的身高,计算孩子的生长速度,如发现孩子生长突然加速或生长速率每年超过6至7厘米以上,则应带孩子看儿科或内分泌科医生,明确有无发生性早熟的可能,以免错过最佳的治疗时机。, http://www.100md.com(■北京协和医院内分泌科垂体—性腺学组 伍学焱教授)