继发肺动脉高压：真是不治之症？
免疫系统疾病继发的肺动脉高压，在使用西地那非或波生坦对症治疗的同时，必须同时加用环磷酰胺+激素治疗结缔组织病
[受访专家]中山大学附属第一医院风湿免疫科主任医师、教授 杨岫岩
行医故事
在第13届中国南方国际心血管病学术会议的论坛上，杨岫岩教授非常开心分享了他与一个患者的故事。
2004年9月，新婚不久的Vicki高热不退三个月，曾在湘粤两地多家医院求医，却始终无法确诊。最后转诊到广州的中山一院风湿免疫科。杨岫岩教授确诊她患成人Still病后，通过住院积极治疗随后康复出院。两年后，正当他们筹划要生孩子时，Vicki感觉身体不适，咳嗽和气紧。她再次到广州找到杨岫岩教授，经检查发现患有“肺动脉高压”。Vicki的丈夫上网查找后得到的结论是：原发性肺动脉高压患者的平均寿命只有两三年，当时唯一有效的两种降压药都非常昂贵，而且需要终生用药。Vicki再次求助杨岫岩教授，经过一系列检查分析，杨岫岩教授认为Vicki的肺动脉高压与免疫系统疾病有关，其实是一种继发性的肺动脉高压，应该可治。使用环磷酰胺针冲击治疗，Vicki的肺动脉高压治愈，而且不需要持续用药。
, http://www.100md.com
中山大学附属第一医院风湿免疫科教授杨岫岩指出，诊断为原发性肺动脉高压的患者，如果能够找到结缔组织病的证据或者找到免疫致病的证据，可以说由不治之症变为可治之症。
肺动脉高压，尤其是动脉性肺动脉高压具有潜在致命性，患者的预后是多不理想，因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程常呈进行性发展，常因不可逆的病变夺取了许多患者的生命。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。
对症治疗 权宜之计
因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。
杨岫岩介绍了肺动脉病变包含以下几个方面的改变：
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1.细胞增生：过量的内皮素刺激有丝分裂导致细胞外间质增生；
2.炎症反应：过量的内皮素导致细胞因子的释放，加速炎症反应；
3.血管收缩：过量内皮素导致肺动脉血管阻力增加；
4.纤维化：内皮素导致内膜增厚及纤维化；
5.血管肥厚：过量内皮素导致血管平滑肌细胞的中层肥大。
针对肺动脉高压的治疗，杨岫岩指出，目前治疗肺动脉高压的药物主要有波生坦和西地那非，这两个药物主要是通过干预血管收缩来达到降低肺动脉高压的目的，对于肺动脉高压病变的其他几个因素并不能起到遏制病情发展的作用，同时还需要终身服药，对于患者的经济要求也非常高。
免疫相关 解决根本
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患者Vicki既往有成人Still病病史，通过免疫相关检查，杨岫岩考虑为免疫系统疾病继发的肺动脉高压，在使用西地那非或波生坦对症治疗的同时，必须同时加用环磷酰胺+激素治疗结缔组织病，结缔组织病通过有效的治疗得到缓解，而肺动脉高压的降压治疗只是对症治疗，在结缔组织病得到控制后，肺动脉高压自然就降下来了，一般没必要终身使用针对肺动脉高压的降压治疗。
对于不能确诊的结缔组织病的肺动脉高压，还可以联想到特发性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺高压、全身性疾病如血管炎等疾病，均可能涉及到免疫系统。对于此类不明原因的肺动脉高压，杨岫岩认为要进行结缔组织病和血管炎筛查，相关的检查项目包括：抗核抗体谱(ANA)、抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体、类风湿因子、抗CCP抗体(抗环瓜氨酸肽抗体)。但对于多数血管炎上述抗体均为阴性，这时候需要检查炎症指标包括红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白( CRP)。在排除活动性感染后，可考虑使用免疫治疗。杨岫岩最后给出了推荐方案，并同时强调了环磷酰胺的静脉给药方法：激素剂量泼尼松30～50mg/d，(生理盐水)NS 20mL+环磷酰胺(CTX) 200mg iv qod或NS 40mL+CTX 600mg iv qw。, 百拇医药(文 ：魏平)
[受访专家]中山大学附属第一医院风湿免疫科主任医师、教授 杨岫岩
行医故事
在第13届中国南方国际心血管病学术会议的论坛上，杨岫岩教授非常开心分享了他与一个患者的故事。
2004年9月，新婚不久的Vicki高热不退三个月，曾在湘粤两地多家医院求医，却始终无法确诊。最后转诊到广州的中山一院风湿免疫科。杨岫岩教授确诊她患成人Still病后，通过住院积极治疗随后康复出院。两年后，正当他们筹划要生孩子时，Vicki感觉身体不适，咳嗽和气紧。她再次到广州找到杨岫岩教授，经检查发现患有“肺动脉高压”。Vicki的丈夫上网查找后得到的结论是：原发性肺动脉高压患者的平均寿命只有两三年，当时唯一有效的两种降压药都非常昂贵，而且需要终生用药。Vicki再次求助杨岫岩教授，经过一系列检查分析，杨岫岩教授认为Vicki的肺动脉高压与免疫系统疾病有关，其实是一种继发性的肺动脉高压，应该可治。使用环磷酰胺针冲击治疗，Vicki的肺动脉高压治愈，而且不需要持续用药。
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中山大学附属第一医院风湿免疫科教授杨岫岩指出，诊断为原发性肺动脉高压的患者，如果能够找到结缔组织病的证据或者找到免疫致病的证据，可以说由不治之症变为可治之症。
肺动脉高压，尤其是动脉性肺动脉高压具有潜在致命性，患者的预后是多不理想，因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程常呈进行性发展，常因不可逆的病变夺取了许多患者的生命。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。
对症治疗 权宜之计
因特发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。
杨岫岩介绍了肺动脉病变包含以下几个方面的改变：
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1.细胞增生：过量的内皮素刺激有丝分裂导致细胞外间质增生；
2.炎症反应：过量的内皮素导致细胞因子的释放，加速炎症反应；
3.血管收缩：过量内皮素导致肺动脉血管阻力增加；
4.纤维化：内皮素导致内膜增厚及纤维化；
5.血管肥厚：过量内皮素导致血管平滑肌细胞的中层肥大。
针对肺动脉高压的治疗，杨岫岩指出，目前治疗肺动脉高压的药物主要有波生坦和西地那非，这两个药物主要是通过干预血管收缩来达到降低肺动脉高压的目的，对于肺动脉高压病变的其他几个因素并不能起到遏制病情发展的作用，同时还需要终身服药，对于患者的经济要求也非常高。
免疫相关 解决根本
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患者Vicki既往有成人Still病病史，通过免疫相关检查，杨岫岩考虑为免疫系统疾病继发的肺动脉高压，在使用西地那非或波生坦对症治疗的同时，必须同时加用环磷酰胺+激素治疗结缔组织病，结缔组织病通过有效的治疗得到缓解，而肺动脉高压的降压治疗只是对症治疗，在结缔组织病得到控制后，肺动脉高压自然就降下来了，一般没必要终身使用针对肺动脉高压的降压治疗。
对于不能确诊的结缔组织病的肺动脉高压，还可以联想到特发性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺高压、全身性疾病如血管炎等疾病，均可能涉及到免疫系统。对于此类不明原因的肺动脉高压，杨岫岩认为要进行结缔组织病和血管炎筛查，相关的检查项目包括：抗核抗体谱(ANA)、抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体、类风湿因子、抗CCP抗体(抗环瓜氨酸肽抗体)。但对于多数血管炎上述抗体均为阴性，这时候需要检查炎症指标包括红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白( CRP)。在排除活动性感染后，可考虑使用免疫治疗。杨岫岩最后给出了推荐方案，并同时强调了环磷酰胺的静脉给药方法：激素剂量泼尼松30～50mg/d，(生理盐水)NS 20mL+环磷酰胺(CTX) 200mg iv qod或NS 40mL+CTX 600mg iv qw。, 百拇医药(文 ：魏平)