特发性肺纤维化，诊断标准废旧立新
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解读2011新指南——
[受访专家] 南方医科大学南方医院呼吸科教授 蔡绍曦
编者按：2011年3月《美国呼吸和危重症学杂志》全文发表了由美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)共同制定的特发性肺纤维化(IPF)诊治指南。新指南分析了1996～2010年5月的文献，纳入最新的研究成果，为新指南的修订提供更多的循证医学证据。在第五届基层医院呼吸病学论坛上，南方医科大学南方医院呼吸科教授蔡绍曦就2011版特发性肺纤维化诊治指南中新的诊疗变化，做了详细的阐述和分析。
特发性肺纤维化(IPF)系指特发性间质性肺炎中病理表现为寻常型间质性肺炎(UIP)的一种类型，在特发性间质性肺炎(IIP)中最常见，占47%～71%。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。据介绍，此次新指南着重于更新了诊断和治疗方面的建议，尤其是诊断部分，现将该指南主要的观点进行简要的介绍。
1定义：强调影像学特点
新指南将IPF定义为一种原因不明的，局限于肺部的，慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式，其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。新指南在IPF的定义中特别强调了UIP的影像学特点。
2诊断：高分辨CT可作为确诊手段
UIP以往专指IPF患者病理组织学的特征性变化，新指南首次提出根据UIP的高分辨CT特点可作为独立的IPF诊断手段，从而使新的诊断标准大大简化。许多研究证实高分辨CT诊断UIP准确性可达到90%～100%，因此新指南提出具备UIP典型高分辨CT表现者不必行病理活检，从而废除了2000年ATS/ERS 发布的IPF诊治共识中提出的主要和次要诊断标准。 新指南主要根据高分辨CT(表1)和病理组织学表现(表2)然后再进行综合判断。IPF诊断步骤具体见表3。
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UIP的高分辨CT典型表现
(图1)
(图2)
(图3)
注：UIP为寻常型间质性肺炎；HRCT为高分辨CT；IPF为特发性肺纤维化, http://www.100md.com(文 魏平)