诊断中的解剖学 .doc
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诊断中的解剖学
Anatomy of a Diagnosis(咯血待查)
Harold R. Collard， M.D.， Michael P. Gruber， M.D.，Steven E. Weinberger， M.D.，and Sanjay Saint， M.D.， M.P.H.
"解决临床难题"这个栏目的报道形式为:分段介绍一例真实病人的各阶段情况(以粗体字表示)，每段之后紧随出现接诊临床专家对有关情况的回应，与读者共享作者的见解(常规字体)。最后附上作者的评论。
一例33岁的男性因咯血而就诊。他在就诊之前一直身体健康，就诊当日突然咳出一大汤勺鲜红色血液(约15 ml)。他没有伴发胸痛或呼吸困难。他自诉近期没有体重下降、发热、生病或创伤，并且他没有出血病史。
采用解剖学的观点，可以有效地阐明咯血的鉴别诊断。真正的咯血可来自主要影响气道、肺实质或肺血管系统的疾病。然而来自上气道或上胃肠道的血液也可被误认为来自肺脏。我现在假设，这个病例的血液来自下呼吸道。许多很常见的咯血原因可能从病史线索中得到启示，从而得出诊断。例如，咳嗽、咳痰和发热可能提示支气管炎或肺炎；咳嗽、体重下降或吸烟史可能提示肺癌；呼吸困难和端坐呼吸可能提示心力衰竭。该病例缺乏其他症状，使我考虑到是否为一种没有其他临床症状的疾病。
在年轻成人中，如果血液来自气道，那么我要重点考虑的疾病有类癌瘤或支气管扩张；如果来自肺实质，则要考虑炎症或免疫性疾病(如Goodpasture综合征或Wegener肉芽肿)或亚临床感染(如结核)；如果来自肺血管，则要考虑动静脉畸形。我首先开始对病人进行胸部X线检查，随后可能进行胸部计算机体层摄影(CT)检查。尽管支气管镜检查可能有助于确定出血部位，但我想先进行影像学检查，原因是CT扫描获得的资料可以排除进行支气管镜检查的需要，或可以指导支气管镜检查医师，并提高支气管镜检查的成功率。
体格检查和全血细胞计数的结果正常。胸部X线检查显示散在的肺泡浸润。使用口服抗生素对病人进行社区获得性肺炎的经验性治疗。患者感觉很好，直到5周后，病人再次咯血，他自诉为咯出"一整杯"血(大约250 ml)。这次咯血发作前有急性气短和上胸部"血流汹涌"的感觉。病人被收入院。
第1次胸部X线检查存在的散发性肺泡浸润影，提示咯血来自弥漫性肺实质病变或来自其他部位的血液播散到整个肺实质中。在没有发热、白细胞增多或脓性痰的情况下，咯血合并斑片状肺泡浸润可能表明并不存在社区获得性肺炎。在没有得出更确切诊断之前，我不会只给病人开些经验性抗生素就让病人出院。
在第2次咯血发作时，相关的呼吸困难症状应该引起注意，原因是它可能表明有大量出血，咯血的量也提示这一点。尽管目前尚无咯血病人入院的确切指南，但并存的呼吸困难、显著的气体交换异常或咯血量的显著增加所有这些都可能是收入院的理由。从第1次检查以来的病史并不能缩小早期鉴别诊断的范围，但我会把注意力集中到发作性肺实质出血，并将可能的疾病范围进一步扩展到包括特发性肺含铁血黄素沉着症和系统性红斑狼疮。
该病人值得注意的病史是高血压、胃食管反流、偶尔使用可卡因、重度酗酒、童年时进行过主动脉缩窄修补术和吸烟。他服用的药物有维拉帕米和用来戒烟的安非拉酮。他已婚，做销售工作。他说他没有任何职业暴露史，但在他第1次咯血发作前曾经使用过1次毒鼠药(d-Con)。他还说，他没有人类免疫缺陷病毒或结核杆菌感染的危险因素。他没有咯血或出血性疾病的家族史。
了解病人在这2次咯血发作前是否使用过可卡因将是十分重要的事，因为吸入"快克(crack)"可卡因可能引起肺泡出血。尽管吸烟史提出了支气管癌的可能性，但病人的年龄不支持该诊断。已知在有抗肾小球基底膜抗体(Goodpasture综合征的基本问题)的病人中，吸烟可增加肺泡出血的危险。一个特别有趣(尽管可能是巧合)的事实是，病人在第1次咯血发作前曾暴露于毒鼠药，原因是溴联苯杀鼠隆(brodifacoum)(一种类似于华法林的抗凝药)是这种毒鼠药的主要成分。重度酗酒史并不与咯血直接相关，但它提出了酷似咯血的上胃肠道出血的可能性，或与酒精诱发的基础肝疾病相关的凝血障碍的可能性。
病人自述他最近没有使用可卡因。体格检查时，他的体温为37.3℃，血压为167/86 mmHg，心率为109次/分，呼吸频率为18次/分，呼吸室内空气时的氧饱和度为85%。头部和颈部检查未见异常。胸部体检显示:叩诊无浊音，未闻及异常声音。心脏检查显示心动过速，心音正常，未闻及杂音。腹部、神经系统和肌肉骨骼检查没有发现异常。白细胞计数为1.16万/mm3，红细胞压积为29%，血小板计数为37.7万/mm3，凝血酶原时间为13.1秒(国际标准化比值为1.1)，部分促凝血酶原激酶时间为22.7秒。血清电解质、肌酐、转氨酶和总胆红素水平正常。入院时的尿毒理学筛查没有发现可卡因和其他滥用药物。
病人近期没有使用可卡因，同时尿中毒理学筛查结果阴性，因此我们在鉴别诊断时排除了可卡因诱发的肺出血。病人红细胞压积低下提供了其他有用的资料，这种情况提示另有亚临床出血或有与慢性疾病所致贫血相关的基础疾病。氧饱和度低提示存在大量肺实质内出血，或者另外一种情况即气道内大量出血，引起通气-灌注比例失调。在这一点上，我考虑得最多的是与弥漫性肺实质出血相关的疾病，如Goodpasture综合征、特发性含铁血黄素沉着症以及可能性较小的系统性红斑狼疮和Wegener肉芽肿。尽管如此，此时尚未证实出血不是来自气道和不是来自肺血管。此时将十分有用的其他研究有:尿液分析，同时检查红细胞或红细胞管型，并再次进行胸部X线检查。
再次进行胸部X线检查显示双侧肺泡斑片影(图1)。胸部CT扫描显示肺动脉腔内充盈正常和主要在左上叶的肺实变。尿液分析的结果、血沉以及C反应蛋白的水平正常。
图1、胸部X线检查，显示双侧肺泡斑片影。胸部X线检查显示斑片状的肺泡密度增高影，推测这种情况反映了存在肺泡腔出血。有趣的是在胸部体检时没有听到异常声音，尽管胸部X线检查显示存在明显异常。这种不一致的表现在许多弥漫性肺部疾病病人中都可观察到，表明在这些病人中体格检查的敏感性很差。在该病例中，左上肺叶还有一个局灶性的模糊区；该模糊影不好解释，但得到了CT扫描的证实。它可能代表了出血的来源或主要部位。
根据出现异常的位置(似乎紧邻主动脉)，一个重要的可能性是童年时主动脉缩窄修补术的晚期并发症，即发生于修补部位的主动脉-肺动脉瘘或主动脉-支气管动脉瘘，可能伴有假性动脉瘤形成。回顾以往，病人感觉到上胸部"血流汹涌"可能是该部位出血的一条线索。另外一种尽管可能性较小，并且不那么立即危及生命的可能疾病是，病人患有支气管类癌瘤，导致反复出血和受累气道的阻塞，伴有阻塞后感染或肺容积减小，后者引起肺实变表现。我在前面提到的疾病引起弥漫性肺出血的可能性依然存在。
支气管镜检查显示气道正常，支气管肺泡灌洗标本的细菌和真菌培养阴性。抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体和抗肾小球基底膜抗体也阴性。胸腔镜下左上肺叶活检显示肺泡出血，伴有大量的含有铁血黄素的巨噬细胞，但是仅有极轻微的间质性炎症和纤维化。
抗中性粒细胞胞浆抗体阴性不支持Wegener肉芽肿的诊断，抗肾小球基底膜抗体阴性不支持Goodpasture综合征的诊断。由于支气管镜检查显示没有异常，因此支气管类癌瘤不可能成为解释咯血和左上肺异常的原因。尽管支气管镜检查是许多不明原因咯血病例(即使不是大多数)的一项合理检查，并且它在这里确实提供了一些有用的资料，但是我可能还是将注意力更多地集中在对既往主动脉手术部位的评估上，以及对手术部位与左上肺叶异常之间相关性的评估上。认真回顾CT扫描可能提示存在瘘管和/或假性动脉瘤，尽管瘘管可能难以发现。
我不认为该病例有接受胸腔镜下肺活检的指征，我也不认为胸腔镜是大多数咯血病人的一项主要诊断性检查。即使发现肺实质内有血液，肺活检标本的检查仍然不能肯定证实血液来自肺泡水平，也不可能确定出血的基础原因是肺泡。肺实质出血的原因更可能根据下列情况而得到确定:临床病史和是否存在基础疾病、肾功能或尿沉渣相关异常和抗肾小球基底膜抗体或抗中性粒细胞胞浆抗体。
开始使用大剂量皮质类固醇。病人的病情改善，并且出院回家，在家中口服泼尼松治疗。2周以后，病人因第3次咯血而再次住院，这次病人自诉咯出"2大杯"(大约500 ml)鲜红色血液。
该疾病逐渐加重的模式，即咯血发作时间间隔的逐渐缩短和咯血量的越来越大，提示我们正坐在定时炸弹上，需要尽快明确诊断。支气管镜检查没有显示气道是主要出血来源，肺活检和血清学检查没有发现与弥漫性肺泡(肺实质)出血相关的疾病。我们还剩下血管来源这一可能性，尤其是在既往主动脉手术的部位形成的瘘管。如果根据上一次住院期间获得的CT扫描片不能得出明确的诊断，我将尽快进行主动脉造影或磁共振成像检查。尽管皮质类固醇常常用作各种弥漫性肺泡出血的一种非特异治疗(典型例子是用于治疗经常引起出血的基础血管炎)，但通常建议，在开始这种治疗之前最好先证实特异性诊断。我怀疑皮质类固醇治疗在该病例中有任何作用，我不相信开始皮质类固醇治疗与出血停止之间的时间上联系是一种巧合。
图2、胸部CT扫描 扫描显示，主动脉弓后外侧方有局灶性不规则影(粗箭头)和邻近的左上肺有小的实变区，伴有中央造影剂增强(细箭头)。再次进行胸部CT扫描显示，主动脉弓的后外方有一个局灶性不规则影，相邻的左上肺有一个小的实变区，伴有中央造影剂增强(图2)。主动脉的磁共振血管造影显示有一个假性动脉瘤，1.7 cm×1.2 cm，位于紧邻左锁骨下动脉起始点的远侧(图3)。没有看到残余的缩窄或侧支循环。对病人进行了急诊手术，在缩窄修补部位发现了一个主动脉假性动脉瘤。邻近的左肺上叶与主动脉紧密粘连，探查显示，在假性动脉瘤与肺实质之间有瘘管相互交通。主动脉-支气管瘘通过放置主动脉移植物和切除肺受累部分而得到修复。病人术后恢复良好，没有再次发生咯血。
图3、主动脉的磁共振血管造影(图A)和示意图(图B)锁骨下动脉起始点远端有一个假性动脉瘤(图A中箭头)，大小为1.7 cm ×1.2 cm。评论
咯血是临床医师经常遇见的一种症状。在美国因咯血而就诊的病人中，支气管炎、支气管扩张和肺癌各占病例的十五分之一，尽管发病比例随着年龄不同而变化。其他应该常规考虑的病因还有:社区获得性肺炎、充血性心力衰竭、出血体质、肺栓塞、结核病、曲酶菌病、血管异常和药物(包括可卡因)1-3。对于反复咯血或大量咯血[定义为24小时内咳出1.5～3.5杯血液(大约400～800 ml)]的病人，尽快明确诊断是重要的，因为必须对他们做出紧急评估。
在大多数咯血病人中，"教科书"式的鉴别诊断包括了基础病因。然而，过度依赖这个标准化的疾病列表可能是危险的，原因是可能忽略了不常见的病因，以及尽管临床资料不一致，也可能做出草率的诊断。该病例取得成功诊断的关键有三点:认真注意病人的病史；根据解剖学和生理学的原则展开鉴别诊断；以及不断反复评价临床资料来除外不可能的病因。该方法使评估早期就能排除支气管炎、肺炎、心力衰竭和肺癌这些疾病；允许重新评价，并随着病程发展把主动脉-支气管瘘考虑为一种可能的诊断；允许再次评估弥漫性肺泡出血的可能性，该病在第1次住院期间曾经考虑过。在缺乏确切诊断的情况下，采用皮质类固醇治疗病人的决定可能会产生灾难性后果，原因是可能发生致命性咯血。
主动脉-支气管瘘(或主动脉-肺动脉瘘)是一种不常见的但是很确切的咯血原因，在这样的病例中咯血常常是大量的4-9。1867年，报道了2例死于大量咯血的病人7，8；每一病例的尸检都发现，主动脉瘤与左肺之间存在瘘管交通。在该部位由任何原因引起的刺激或压迫(例如，主动脉瘤或假性动脉瘤、手术缝线、主动脉移植物或感染)可能导致主动脉和邻近肺脏发生炎症和瘢痕形成，并最终形成瘘管4，5。当今，大多数病例见于接受下列主动脉异常修补术的病人:动脉瘤、缩窄或动脉导管未闭。在这些病人中，咯血可能发生于手术后数月至数十年4，9。
大多数有主动脉-支气管瘘的病人自诉发作性大咯血10。胸部X线检查通常显示非特异性异常，而胸部CT扫描可能显示邻近主动脉的左肺区局灶性实变4，6，11。仅有极少数病例能看到瘘管交通12。主动脉造影术(通过传统的X线检查、CT成像检查或磁共振血管造影术)是最敏感的诊断试验。未治疗的主动脉-支气管瘘一律是致命的。大约80%的病人能接受外科修补术，并且如果手术成功，则与良好生存率相关13。
医师们常常被教导"诊断存在于病史中"。我们提出这样一个推论:鉴别诊断存在于:在结合解剖学和生理学的背景下，对病史和临床资料进行认真的和连续的评估中。该病例表明，进行认真、反复考虑的鉴别诊断很重要，即使在对病人最初症状的解释看起来已经很简单明了时也如此。
(N Engl J Med 2003; 349:987-92. September 4， 2003.)......（后略) ......
诊断中的解剖学
Anatomy of a Diagnosis(咯血待查)
Harold R. Collard， M.D.， Michael P. Gruber， M.D.，Steven E. Weinberger， M.D.，and Sanjay Saint， M.D.， M.P.H.
"解决临床难题"这个栏目的报道形式为:分段介绍一例真实病人的各阶段情况(以粗体字表示)，每段之后紧随出现接诊临床专家对有关情况的回应，与读者共享作者的见解(常规字体)。最后附上作者的评论。
一例33岁的男性因咯血而就诊。他在就诊之前一直身体健康，就诊当日突然咳出一大汤勺鲜红色血液(约15 ml)。他没有伴发胸痛或呼吸困难。他自诉近期没有体重下降、发热、生病或创伤，并且他没有出血病史。
采用解剖学的观点，可以有效地阐明咯血的鉴别诊断。真正的咯血可来自主要影响气道、肺实质或肺血管系统的疾病。然而来自上气道或上胃肠道的血液也可被误认为来自肺脏。我现在假设，这个病例的血液来自下呼吸道。许多很常见的咯血原因可能从病史线索中得到启示，从而得出诊断。例如，咳嗽、咳痰和发热可能提示支气管炎或肺炎；咳嗽、体重下降或吸烟史可能提示肺癌；呼吸困难和端坐呼吸可能提示心力衰竭。该病例缺乏其他症状，使我考虑到是否为一种没有其他临床症状的疾病。
在年轻成人中，如果血液来自气道，那么我要重点考虑的疾病有类癌瘤或支气管扩张；如果来自肺实质，则要考虑炎症或免疫性疾病(如Goodpasture综合征或Wegener肉芽肿)或亚临床感染(如结核)；如果来自肺血管，则要考虑动静脉畸形。我首先开始对病人进行胸部X线检查，随后可能进行胸部计算机体层摄影(CT)检查。尽管支气管镜检查可能有助于确定出血部位，但我想先进行影像学检查，原因是CT扫描获得的资料可以排除进行支气管镜检查的需要，或可以指导支气管镜检查医师，并提高支气管镜检查的成功率。
体格检查和全血细胞计数的结果正常。胸部X线检查显示散在的肺泡浸润。使用口服抗生素对病人进行社区获得性肺炎的经验性治疗。患者感觉很好，直到5周后，病人再次咯血，他自诉为咯出"一整杯"血(大约250 ml)。这次咯血发作前有急性气短和上胸部"血流汹涌"的感觉。病人被收入院。
第1次胸部X线检查存在的散发性肺泡浸润影，提示咯血来自弥漫性肺实质病变或来自其他部位的血液播散到整个肺实质中。在没有发热、白细胞增多或脓性痰的情况下，咯血合并斑片状肺泡浸润可能表明并不存在社区获得性肺炎。在没有得出更确切诊断之前，我不会只给病人开些经验性抗生素就让病人出院。
在第2次咯血发作时，相关的呼吸困难症状应该引起注意，原因是它可能表明有大量出血，咯血的量也提示这一点。尽管目前尚无咯血病人入院的确切指南，但并存的呼吸困难、显著的气体交换异常或咯血量的显著增加所有这些都可能是收入院的理由。从第1次检查以来的病史并不能缩小早期鉴别诊断的范围，但我会把注意力集中到发作性肺实质出血，并将可能的疾病范围进一步扩展到包括特发性肺含铁血黄素沉着症和系统性红斑狼疮。
该病人值得注意的病史是高血压、胃食管反流、偶尔使用可卡因、重度酗酒、童年时进行过主动脉缩窄修补术和吸烟。他服用的药物有维拉帕米和用来戒烟的安非拉酮。他已婚，做销售工作。他说他没有任何职业暴露史，但在他第1次咯血发作前曾经使用过1次毒鼠药(d-Con)。他还说，他没有人类免疫缺陷病毒或结核杆菌感染的危险因素。他没有咯血或出血性疾病的家族史。
了解病人在这2次咯血发作前是否使用过可卡因将是十分重要的事，因为吸入"快克(crack)"可卡因可能引起肺泡出血。尽管吸烟史提出了支气管癌的可能性，但病人的年龄不支持该诊断。已知在有抗肾小球基底膜抗体(Goodpasture综合征的基本问题)的病人中，吸烟可增加肺泡出血的危险。一个特别有趣(尽管可能是巧合)的事实是，病人在第1次咯血发作前曾暴露于毒鼠药，原因是溴联苯杀鼠隆(brodifacoum)(一种类似于华法林的抗凝药)是这种毒鼠药的主要成分。重度酗酒史并不与咯血直接相关，但它提出了酷似咯血的上胃肠道出血的可能性，或与酒精诱发的基础肝疾病相关的凝血障碍的可能性。
病人自述他最近没有使用可卡因。体格检查时，他的体温为37.3℃，血压为167/86 mmHg，心率为109次/分，呼吸频率为18次/分，呼吸室内空气时的氧饱和度为85%。头部和颈部检查未见异常。胸部体检显示:叩诊无浊音，未闻及异常声音。心脏检查显示心动过速，心音正常，未闻及杂音。腹部、神经系统和肌肉骨骼检查没有发现异常。白细胞计数为1.16万/mm3，红细胞压积为29%，血小板计数为37.7万/mm3，凝血酶原时间为13.1秒(国际标准化比值为1.1)，部分促凝血酶原激酶时间为22.7秒。血清电解质、肌酐、转氨酶和总胆红素水平正常。入院时的尿毒理学筛查没有发现可卡因和其他滥用药物。
病人近期没有使用可卡因，同时尿中毒理学筛查结果阴性，因此我们在鉴别诊断时排除了可卡因诱发的肺出血。病人红细胞压积低下提供了其他有用的资料，这种情况提示另有亚临床出血或有与慢性疾病所致贫血相关的基础疾病。氧饱和度低提示存在大量肺实质内出血，或者另外一种情况即气道内大量出血，引起通气-灌注比例失调。在这一点上，我考虑得最多的是与弥漫性肺实质出血相关的疾病，如Goodpasture综合征、特发性含铁血黄素沉着症以及可能性较小的系统性红斑狼疮和Wegener肉芽肿。尽管如此，此时尚未证实出血不是来自气道和不是来自肺血管。此时将十分有用的其他研究有:尿液分析，同时检查红细胞或红细胞管型，并再次进行胸部X线检查。
再次进行胸部X线检查显示双侧肺泡斑片影(图1)。胸部CT扫描显示肺动脉腔内充盈正常和主要在左上叶的肺实变。尿液分析的结果、血沉以及C反应蛋白的水平正常。
图1、胸部X线检查，显示双侧肺泡斑片影。胸部X线检查显示斑片状的肺泡密度增高影，推测这种情况反映了存在肺泡腔出血。有趣的是在胸部体检时没有听到异常声音，尽管胸部X线检查显示存在明显异常。这种不一致的表现在许多弥漫性肺部疾病病人中都可观察到，表明在这些病人中体格检查的敏感性很差。在该病例中，左上肺叶还有一个局灶性的模糊区；该模糊影不好解释，但得到了CT扫描的证实。它可能代表了出血的来源或主要部位。
根据出现异常的位置(似乎紧邻主动脉)，一个重要的可能性是童年时主动脉缩窄修补术的晚期并发症，即发生于修补部位的主动脉-肺动脉瘘或主动脉-支气管动脉瘘，可能伴有假性动脉瘤形成。回顾以往，病人感觉到上胸部"血流汹涌"可能是该部位出血的一条线索。另外一种尽管可能性较小，并且不那么立即危及生命的可能疾病是，病人患有支气管类癌瘤，导致反复出血和受累气道的阻塞，伴有阻塞后感染或肺容积减小，后者引起肺实变表现。我在前面提到的疾病引起弥漫性肺出血的可能性依然存在。
支气管镜检查显示气道正常，支气管肺泡灌洗标本的细菌和真菌培养阴性。抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体和抗肾小球基底膜抗体也阴性。胸腔镜下左上肺叶活检显示肺泡出血，伴有大量的含有铁血黄素的巨噬细胞，但是仅有极轻微的间质性炎症和纤维化。
抗中性粒细胞胞浆抗体阴性不支持Wegener肉芽肿的诊断，抗肾小球基底膜抗体阴性不支持Goodpasture综合征的诊断。由于支气管镜检查显示没有异常，因此支气管类癌瘤不可能成为解释咯血和左上肺异常的原因。尽管支气管镜检查是许多不明原因咯血病例(即使不是大多数)的一项合理检查，并且它在这里确实提供了一些有用的资料，但是我可能还是将注意力更多地集中在对既往主动脉手术部位的评估上，以及对手术部位与左上肺叶异常之间相关性的评估上。认真回顾CT扫描可能提示存在瘘管和/或假性动脉瘤，尽管瘘管可能难以发现。
我不认为该病例有接受胸腔镜下肺活检的指征，我也不认为胸腔镜是大多数咯血病人的一项主要诊断性检查。即使发现肺实质内有血液，肺活检标本的检查仍然不能肯定证实血液来自肺泡水平，也不可能确定出血的基础原因是肺泡。肺实质出血的原因更可能根据下列情况而得到确定:临床病史和是否存在基础疾病、肾功能或尿沉渣相关异常和抗肾小球基底膜抗体或抗中性粒细胞胞浆抗体。
开始使用大剂量皮质类固醇。病人的病情改善，并且出院回家，在家中口服泼尼松治疗。2周以后，病人因第3次咯血而再次住院，这次病人自诉咯出"2大杯"(大约500 ml)鲜红色血液。
该疾病逐渐加重的模式，即咯血发作时间间隔的逐渐缩短和咯血量的越来越大，提示我们正坐在定时炸弹上，需要尽快明确诊断。支气管镜检查没有显示气道是主要出血来源，肺活检和血清学检查没有发现与弥漫性肺泡(肺实质)出血相关的疾病。我们还剩下血管来源这一可能性，尤其是在既往主动脉手术的部位形成的瘘管。如果根据上一次住院期间获得的CT扫描片不能得出明确的诊断，我将尽快进行主动脉造影或磁共振成像检查。尽管皮质类固醇常常用作各种弥漫性肺泡出血的一种非特异治疗(典型例子是用于治疗经常引起出血的基础血管炎)，但通常建议，在开始这种治疗之前最好先证实特异性诊断。我怀疑皮质类固醇治疗在该病例中有任何作用，我不相信开始皮质类固醇治疗与出血停止之间的时间上联系是一种巧合。
图2、胸部CT扫描 扫描显示，主动脉弓后外侧方有局灶性不规则影(粗箭头)和邻近的左上肺有小的实变区，伴有中央造影剂增强(细箭头)。再次进行胸部CT扫描显示，主动脉弓的后外方有一个局灶性不规则影，相邻的左上肺有一个小的实变区，伴有中央造影剂增强(图2)。主动脉的磁共振血管造影显示有一个假性动脉瘤，1.7 cm×1.2 cm，位于紧邻左锁骨下动脉起始点的远侧(图3)。没有看到残余的缩窄或侧支循环。对病人进行了急诊手术，在缩窄修补部位发现了一个主动脉假性动脉瘤。邻近的左肺上叶与主动脉紧密粘连，探查显示，在假性动脉瘤与肺实质之间有瘘管相互交通。主动脉-支气管瘘通过放置主动脉移植物和切除肺受累部分而得到修复。病人术后恢复良好，没有再次发生咯血。
图3、主动脉的磁共振血管造影(图A)和示意图(图B)锁骨下动脉起始点远端有一个假性动脉瘤(图A中箭头)，大小为1.7 cm ×1.2 cm。评论
咯血是临床医师经常遇见的一种症状。在美国因咯血而就诊的病人中，支气管炎、支气管扩张和肺癌各占病例的十五分之一，尽管发病比例随着年龄不同而变化。其他应该常规考虑的病因还有:社区获得性肺炎、充血性心力衰竭、出血体质、肺栓塞、结核病、曲酶菌病、血管异常和药物(包括可卡因)1-3。对于反复咯血或大量咯血[定义为24小时内咳出1.5～3.5杯血液(大约400～800 ml)]的病人，尽快明确诊断是重要的，因为必须对他们做出紧急评估。
在大多数咯血病人中，"教科书"式的鉴别诊断包括了基础病因。然而，过度依赖这个标准化的疾病列表可能是危险的，原因是可能忽略了不常见的病因，以及尽管临床资料不一致，也可能做出草率的诊断。该病例取得成功诊断的关键有三点:认真注意病人的病史；根据解剖学和生理学的原则展开鉴别诊断；以及不断反复评价临床资料来除外不可能的病因。该方法使评估早期就能排除支气管炎、肺炎、心力衰竭和肺癌这些疾病；允许重新评价，并随着病程发展把主动脉-支气管瘘考虑为一种可能的诊断；允许再次评估弥漫性肺泡出血的可能性，该病在第1次住院期间曾经考虑过。在缺乏确切诊断的情况下，采用皮质类固醇治疗病人的决定可能会产生灾难性后果，原因是可能发生致命性咯血。
主动脉-支气管瘘(或主动脉-肺动脉瘘)是一种不常见的但是很确切的咯血原因，在这样的病例中咯血常常是大量的4-9。1867年，报道了2例死于大量咯血的病人7，8；每一病例的尸检都发现，主动脉瘤与左肺之间存在瘘管交通。在该部位由任何原因引起的刺激或压迫(例如，主动脉瘤或假性动脉瘤、手术缝线、主动脉移植物或感染)可能导致主动脉和邻近肺脏发生炎症和瘢痕形成，并最终形成瘘管4，5。当今，大多数病例见于接受下列主动脉异常修补术的病人:动脉瘤、缩窄或动脉导管未闭。在这些病人中，咯血可能发生于手术后数月至数十年4，9。
大多数有主动脉-支气管瘘的病人自诉发作性大咯血10。胸部X线检查通常显示非特异性异常，而胸部CT扫描可能显示邻近主动脉的左肺区局灶性实变4，6，11。仅有极少数病例能看到瘘管交通12。主动脉造影术(通过传统的X线检查、CT成像检查或磁共振血管造影术)是最敏感的诊断试验。未治疗的主动脉-支气管瘘一律是致命的。大约80%的病人能接受外科修补术，并且如果手术成功，则与良好生存率相关13。
医师们常常被教导"诊断存在于病史中"。我们提出这样一个推论:鉴别诊断存在于:在结合解剖学和生理学的背景下，对病史和临床资料进行认真的和连续的评估中。该病例表明，进行认真、反复考虑的鉴别诊断很重要，即使在对病人最初症状的解释看起来已经很简单明了时也如此。
(N Engl J Med 2003; 349:987-92. September 4， 2003.)......（后略) ......
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