神经内分泌肿瘤隐蔽易误诊

http://www.100md.com 2015年5月27日 北京晚报

     大家都认为是胰腺癌夺走了乔布斯的生命，但实际祸起却是胰腺神经内分泌肿瘤。4月27日，神经内分泌肿瘤(NEN)多学科合作会诊沙龙在京召开，会上专家表示，神经内分泌肿瘤发病率正呈上升趋势，过去30 年间，NEN 的患病率提高了近 5 倍，尤以肺、小肠和直肠的发病率增长明显。

    神经内分泌肿瘤是临床上容易误诊的疾病。虽然近年来通过学术会议、病例讨论等方式部分医生对NEN的认知有所提高，但仍有多数医生对NEN的认识还很不足，因此多学科综合诊治不容忽视。

    神经内分泌肿瘤正呈上升趋势

    神经内分泌肿瘤(NEN)是占全部恶性肿瘤比例不足1%的罕见病，多发生于胃、肠、胰腺，发生率大约为2.5/10 万人，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%。神经内分泌肿瘤常表现在呼吸道和消化道，其中30%来源于肺部，表现为咳嗽、血痰、气短症状；70%来源于消化道，表现为直肠可能会有便血，胃则可能会有黑便症状。目前，在中国最常见的累及部位是胰腺和直肠。

    欧美统计数据表明，过去 30 年间神经内分泌肿瘤的患病率从 1.09 /10 万人上升到 5.25 人 /10 万人，尤其是胃、直肠、支气管NEN发病率呈直线上升趋势。随着检出率的增加，人们意识到神经内分泌肿瘤的患病率高于想象，但由于早期无特异性症状，导致诊断率较低，待出现压迫症状时，肿瘤多已巨大，而当患者出现面色潮红、腹泻等类癌综合征表现时，往往已有肝脏转移。

    多学科联合诊疗尤为重要

    神经内分泌肿瘤是有高度异质性的肿瘤，多学科综合渐成神经内分泌瘤诊疗的趋势。北京大学肿瘤医院副院长沈琳教授表示，2010年世界卫生组织更新了关于神经内分泌肿瘤的病理诊断共识，神经内分泌肿瘤的规范命名及诊断水平持续提高。然而，由于该疾病发病机制不清，诊断治疗过程复杂，需要外科、内科、腔镜科、核医学科、影像诊断科、放疗科、病理科等多学科团队的协作。这次会议正为多学科讨论提供平台，有助于学术水平的提高。

    沈琳教授表示，神经内分泌肿瘤通常牵涉多个组织器官，且临床表现常有显著的个体差异，诊治过程需根据患者个体情况，经不同学科的专家合力，多学科联合诊疗。

    此外，提高公众，尤其是普通医生的认识很重要。神经内分泌肿瘤临床表现多样，首诊不对易造成误诊。如果有病因不清的腹泻、低血糖应考虑是否有内分泌肿瘤，到内分泌科和肿瘤科进行筛查，提高防范意识，做到早发现早治疗早康复。

    北京大学肿瘤医院消化肿瘤内科主任医师李洁表示，从发生肿瘤，到出现症状、获得诊断，一般可能要 5～7 年。此时，已有一半患者的肿瘤已发生转移和扩散。

    资料显示，64%的胰腺神经内分泌肿瘤在诊断时已转移。其中转移性低分化的5年生存率约为 4%，而转移性高、中分化的 5 年生存率约为 35%。换言之，神经内分泌肿瘤若发生转移，65% 的患者生存期不超过 5 年。

    李洁表示，对于局限期神经内分泌肿瘤患者，应争取根治性切除；对于无法根治的患者，应尽可能延长生存时间及缓解症状提高生活质量，可采用手术治疗，使用生长抑素类似物、化学治疗靶向药物治疗以及其他局部治疗手段等。

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