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神经内分泌肿瘤隐蔽易误诊
http://www.100md.com 2015年5月27日 北京晚报
     大家都认为是胰腺癌夺走了乔布斯的生命,但实际祸起却是胰腺神经内分泌肿瘤。4月27日,神经内分泌肿瘤(NEN)多学科合作会诊沙龙在京召开,会上专家表示,神经内分泌肿瘤发病率正呈上升趋势,过去30 年间,NEN 的患病率提高了近 5 倍,尤以肺、小肠和直肠的发病率增长明显。

    神经内分泌肿瘤是临床上容易误诊的疾病。虽然近年来通过学术会议、病例讨论等方式部分医生对NEN的认知有所提高,但仍有多数医生对NEN的认识还很不足,因此多学科综合诊治不容忽视。

    神经内分泌肿瘤正呈上升趋势

    神经内分泌肿瘤(NEN)是占全部恶性肿瘤比例不足1%的罕见病,多发生于胃、肠、胰腺,发生率大约为2.5/10 万人,占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%。神经内分泌肿瘤常表现在呼吸道和消化道,其中30%来源于肺部,表现为咳嗽、血痰、气短症状;70%来源于消化道,表现为直肠可能会有便血,胃则可能会有黑便症状。目前,在中国最常见的累及部位是胰腺和直肠。

    欧美统计数据表明,过去 30 年间神经内分泌肿瘤的患病率从 1.09 /10 万人上升到 5.25 人 /10 万人,尤其是胃、直肠、支气管NEN发病率呈直线上升趋势。随着检出率的增加,人们意识到神经内分泌肿瘤的患病率高于想象,但由于早期无特异性症状,导致诊断率较低,待出现压迫症状时,肿瘤多已巨大,而当患者出现面色潮红、腹泻等类癌综合征表现时,往往已有肝脏转移。

    多学科联合诊疗尤为重要

    神经内分泌肿瘤是有高度异质性的肿瘤,多学科综合渐成神经内分泌瘤诊疗的趋势。北京大学肿瘤医院副院长沈琳教授表示,2010年世界卫生组织更新了关于神经内分泌肿瘤的病理诊断共识,神经内分泌肿瘤的规范命名及诊断水平持续提高。然而,由于该疾病发病机制不清,诊断治疗过程复杂,需要外科、内科、腔镜科、核医学科、影像诊断科、放疗科、病理科等多学科团队的协作。这次会议正为多学科讨论提供平台,有助于学术水平的提高。

    沈琳教授表示,神经内分泌肿瘤通常牵涉多个组织器官,且临床表现常有显著的个体差异,诊治过程需根据患者个体情况,经不同学科的专家合力,多学科联合诊疗。

    此外,提高公众,尤其是普通医生的认识很重要。神经内分泌肿瘤临床表现多样,首诊不对易造成误诊。如果有病因不清的腹泻、低血糖应考虑是否有内分泌肿瘤,到内分泌科和肿瘤科进行筛查,提高防范意识,做到早发现早治疗早康复。

    北京大学肿瘤医院消化肿瘤内科主任医师李洁表示,从发生肿瘤,到出现症状、获得诊断,一般可能要 5~7 年。此时,已有一半患者的肿瘤已发生转移和扩散。

    资料显示,64%的胰腺神经内分泌肿瘤在诊断时已转移。其中转移性低分化的5年生存率约为 4%,而转移性高、中分化的 5 年生存率约为 35%。换言之,神经内分泌肿瘤若发生转移,65% 的患者生存期不超过 5 年。

    李洁表示,对于局限期神经内分泌肿瘤患者,应争取根治性切除;对于无法根治的患者,应尽可能延长生存时间及缓解症状提高生活质量,可采用手术治疗,使用生长抑素类似物、化学治疗靶向药物治疗以及其他局部治疗手段等。, http://www.100md.com