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亨廷顿病:人类聪明的代价2016.11.11
http://www.100md.com 2016年11月11日 磕学家
     这条音频给大伙说的是,我们人类有一种病,是生物演化带来的副产品。

    在漫长的进化历史上,基因突变保证了物种多样性,而且让生物越来越适应环境。咱们人类也是一步步进化成今天这样的,但你知道吗?人类进化得越来越聪明,也是要付出代价的。在《环球科学》9月刊上,有一篇文章给我们详细介绍了这事儿,给大伙说说:

    文章里说,有一种病,叫“亨廷顿病”,又叫“慢性遗传舞蹈病”。这是一种严重的遗传性神经疾病,一旦得病,就会在中年的时候出现情绪变化、记忆紊乱,然后继续恶化失去运动能力,出现痉挛和行走不稳,所以又叫“舞蹈病”,最后患者的身体机能一点点消失,直到彻底失去行动能力然后死掉。是不是挺可怕的?那这个病是什么导致的呢?

    我们每一个人体内都有个基因,叫“亨廷顿基因”,在这个基因里,有一个叫CAG的序列,会重复出现多次。健康的人呢,CAG的数量在8到35个之间,如果数量超过了这个区间,那就倒霉了,亨廷顿病就会找上你了。

    这就出现了一个问题:那就是,这种有害的基因为什么会一代一代传下去,而没有被自然选择给剔除掉呢?

    科学家经过多年的研究发现,在CAG数量没有超过得病数量,也就是35个以下的时候,CAG序列重复的次数越多,神经元的功能就会越有提升,换句话说,就是CAG的数量越多,人就会变得“越聪明”,但一旦超过界限了,就会让人得病、痛苦,科学家们管这个叫“亨廷顿悖论”。

    为了搞清楚这个基因到底在神经系统演化的过程中起什么作用,科学家从10亿年前的各种生物开始,研究它们体内的亨廷顿基因,对,你没听错,这个基因10亿年前就出现了,而且在现如今大部分动物的体内都有。经过研究,科学家们就发现,这个基因对动物神经系统的演化有重要的作用。比如说,有一种细菌叫“盘基网柄菌”,它体内的亨廷顿基因对细胞有保护作用,能阻止一些刺激因素让细胞死掉。再比如对文昌鱼来说,亨廷顿基因是演化出原始大脑的关键因素。

    这些还都是低等动物,到了高等动物身上,随着它们的神经系统越来越复杂,亨廷顿基因里的CAG序列也越来越多,比如说,牛有15个,猪有18个,狗有10个,小老鼠有7个,咱们人体内的最多,前面说了,正常的有8到35个。

    为什么越高等的动物,CAG序列的数量越多呢?因为它可以改善大脑功能,增强动物的认知能力、性能力以及其他形式的社交能力。比如说,科学家发现,如果人体内的CAG序列很多,有27到35个的话,不但不会得病,而且大脑里掌管计划、控制运动以及参与高级认知活动的区域,会包含更多神经元,也就是说,只要不超过会得病的数量,CAG序列越多的人,就越聪明。

    更厉害的一个发现是,假如没有亨廷顿基因,我们甚至都不能出生,因为主要的身体组织开始发育的时候,亨廷顿基因恰恰最活跃。

    对这个基因的研究尽管取得了很多进展,但是科学家们还是没能解决上面提到的“亨廷顿悖论”,比如说,为什么一旦CAG序列的数量达到36的时候,就会突然导致亨廷顿病?这还有待科学家们进一步为我们找到答案,但至少我们不会再把这个病,简单地看成一种基因缺陷了,而会认为是人类在越来越聪明的进化道路上,不小心走过了头。

    本文源自:《环球科学》2016年9月刊(亨廷顿病:人类聪明的代价) (星光)