DBS治疗肌张力障碍的中国专家共识（上）
肌张力障碍是位列帕金森病、原发性震颤之后的第三大运动障碍疾病，致残率高，严重影响患者的生命质量。
肌张力障碍的定义为：一种由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和(或)异常姿势的运动障碍疾病；异常重复运动及异常姿势呈现扭曲样、模式化特点，可合并震颤；随意动作可诱发或加重不自主动作及异常姿势，伴有“溢出”肌肉的激活。肌张力障碍作为不自主运动的形式，还可伴有以下特征：不自主运动、动作特异性、缓解技巧或策略(感觉诡计)、镜像肌张力障碍、零点、溢出或泛化、肌张力障碍性震颤。
其治疗策略的制定主要依据病因学分类及临床特征。按临床特征分类：发病年龄(婴幼儿期、儿童期、青少年期、成年早期、成年晚期)、症状分布(局灶型、节段型、多灶型、偏身型、全身型)、时间模式(包括疾病进程、变异性)、伴随症状(单纯型、复合型、复杂型)。按照病因学分类：神经系统病理性(有神经系统退行性病变证据、有结构性病变证据、无神经系统退行性病变或结构性病变证据)、遗传或获得性、特发性。
DBS(脑起搏器植入术)被认为可改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛，提高患者的生命质量，对预防由于长期重复运动及姿势异常而继发的肌肉挛缩、肌腱关节畸形亦有作用。
2003年，DBS相继被欧盟以及美国食品与药物管理局批准用于治疗肌张力障碍。2002年，我国首次将DBS用于治疗肌张力障碍患者，并于2003年在美国立体定向及功能神经外科学会年会上报告。2016年，当时的国家食品药品监督管理总局批准DBS治疗原发性肌张力障碍。
目前，国内外有关肌张力障碍的诊治指南均相继指出DBS是治疗肌张力障碍的安全有效的方法。针对DBS治疗肌张力障碍的规范化流程，我国也形成了专家共识。
专家共识共包括DBS团队组成、DBS适应证、患者的选择、评估检查、立体定向手术、术后管理6个部分。本文着重介绍第一部分和第二部分。
DBS团队组成
神经内科运动障碍疾病专家团队根据肌张力障碍患者的临床表现、基因型及影像学等辅助检查，明确肌张力障碍患者的症状学诊断、病因学诊断及分类，在此基础上结合个体差异制定治疗策略。由于肌张力障碍诊断和治疗的复杂性及特殊性，必须经多学科团队讨论，主要由功能神经外科专家团队与神经内科运动障碍病专家团队共同制定DBS手术方案再进行手术，并进行术后程控管理。
DBS适应证
1.口服药物治疗等非手术疗法无法有效改善致残性运动症状、日常生活能力和剧痛的单纯型(特发性或遗传性)全身型肌张力障碍、单纯型(特发性或遗传性)节段型肌张力障碍(A级推荐采用DBS疗法)。
2.口服药物和肉毒毒素等非手术疗法治疗无法有效改善致残性运动症状、日常生活能力的单纯型(特发性或遗传性)局灶型肌张力障碍(如颈部肌张力障碍、口下颌肌张力障碍、书写痉挛等)，先考虑DBS(B级推荐)。
3.部分非手术治疗效果不佳的中重度获得性肌张力障碍，主要指药物迟发性全身型、节段型、局灶型肌张力障碍(C级推荐)。
4.部分非手术药物治疗效果不佳，以肌张力障碍(全身型、节段型、局灶型)为突出表现，伴或不伴其他运动障碍疾病症状的神经系统变性疾病可以谨慎尝试DBS，如：脑组织铁沉积性神经变性病、棘红细胞增多症。
肌张力障碍的定义为：一种由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和(或)异常姿势的运动障碍疾病；异常重复运动及异常姿势呈现扭曲样、模式化特点，可合并震颤；随意动作可诱发或加重不自主动作及异常姿势，伴有“溢出”肌肉的激活。肌张力障碍作为不自主运动的形式，还可伴有以下特征：不自主运动、动作特异性、缓解技巧或策略(感觉诡计)、镜像肌张力障碍、零点、溢出或泛化、肌张力障碍性震颤。
其治疗策略的制定主要依据病因学分类及临床特征。按临床特征分类：发病年龄(婴幼儿期、儿童期、青少年期、成年早期、成年晚期)、症状分布(局灶型、节段型、多灶型、偏身型、全身型)、时间模式(包括疾病进程、变异性)、伴随症状(单纯型、复合型、复杂型)。按照病因学分类：神经系统病理性(有神经系统退行性病变证据、有结构性病变证据、无神经系统退行性病变或结构性病变证据)、遗传或获得性、特发性。
DBS(脑起搏器植入术)被认为可改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛，提高患者的生命质量，对预防由于长期重复运动及姿势异常而继发的肌肉挛缩、肌腱关节畸形亦有作用。
2003年，DBS相继被欧盟以及美国食品与药物管理局批准用于治疗肌张力障碍。2002年，我国首次将DBS用于治疗肌张力障碍患者，并于2003年在美国立体定向及功能神经外科学会年会上报告。2016年，当时的国家食品药品监督管理总局批准DBS治疗原发性肌张力障碍。
目前，国内外有关肌张力障碍的诊治指南均相继指出DBS是治疗肌张力障碍的安全有效的方法。针对DBS治疗肌张力障碍的规范化流程，我国也形成了专家共识。
专家共识共包括DBS团队组成、DBS适应证、患者的选择、评估检查、立体定向手术、术后管理6个部分。本文着重介绍第一部分和第二部分。
DBS团队组成
神经内科运动障碍疾病专家团队根据肌张力障碍患者的临床表现、基因型及影像学等辅助检查，明确肌张力障碍患者的症状学诊断、病因学诊断及分类，在此基础上结合个体差异制定治疗策略。由于肌张力障碍诊断和治疗的复杂性及特殊性，必须经多学科团队讨论，主要由功能神经外科专家团队与神经内科运动障碍病专家团队共同制定DBS手术方案再进行手术，并进行术后程控管理。
DBS适应证
1.口服药物治疗等非手术疗法无法有效改善致残性运动症状、日常生活能力和剧痛的单纯型(特发性或遗传性)全身型肌张力障碍、单纯型(特发性或遗传性)节段型肌张力障碍(A级推荐采用DBS疗法)。
2.口服药物和肉毒毒素等非手术疗法治疗无法有效改善致残性运动症状、日常生活能力的单纯型(特发性或遗传性)局灶型肌张力障碍(如颈部肌张力障碍、口下颌肌张力障碍、书写痉挛等)，先考虑DBS(B级推荐)。
3.部分非手术治疗效果不佳的中重度获得性肌张力障碍，主要指药物迟发性全身型、节段型、局灶型肌张力障碍(C级推荐)。
4.部分非手术药物治疗效果不佳，以肌张力障碍(全身型、节段型、局灶型)为突出表现，伴或不伴其他运动障碍疾病症状的神经系统变性疾病可以谨慎尝试DBS，如：脑组织铁沉积性神经变性病、棘红细胞增多症。