成人巨大腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例
作者：王跃欣 李其云 张静 石晓明
单位：
关键词：
中华病理学杂志980423 患者女，25岁。因迅速增长的右上腹肿物伴阵发性腹痛及间断性黑便4个月，于1994年7月入院。查体：慢性消耗体质，重度贫血貌。全身浅表淋巴结不磊。右上腹膨隆，触及16 cm×14 cm×13cm大小实性肿物，无触痛，边界尚清，活动度差，无腹水。实验室检查：血红蛋白46 g/L，大便潜血(+++)。钡灌肠造影检查封锁异常发现。腹部B超及CT检查均示腹膜后巨大实质性占位性病变。术前诊断为腹膜后肿物待查。纠正贫血后行剖腹探查，见肿物16 cm×14 cm×13 cm大小，基底位于脊柱右侧腹膜后间隙，表面结节状，侵及十二指肠水平段后壁及胰头沟区，未侵及邻近的下腔静脉、门静脉及肠系膜上静脉，与周围其它脏器稍有粘连，行胰十二指肠切除术，术后14天痊愈出院。患者术后未行放、化疗，随访23个月死亡。
病理检查：肉眼观察胰十二指肠切除标本，肿物约15 cm×14 cm×13 cm大小，结节状，灰白色，实性，质中，切面鱼肉状，出血坏死明显，侵及肠壁。胰腺未见肿瘤。光镜下观察，见瘤细胞主要呈小淋巴细胞形大小不等的巢状结构，部分区域细胞呈纤维菊形团排列，不同区域可见不同分化成熟程度的神经节细胞群。电子显微镜下瘤细胞及胞核大小不一，胞 浆内见大量内分泌颗粒及线粒体，还可见髓鞘及神经丝结构。
病理诊断：成人腹膜后巨大节细胞神经母细胞瘤
讨论：节细胞神经母细胞瘤(简称GNB)是发生在儿童神经源性的恶性肿瘤。在成人发生极为罕见。自1915年Roberston报道GNB这一名称后，直到1928年Ruch才首例报道了成人GNB。据Urios等报道，到1989年，全世界文献中仅见 42例发生于不同部位的成人神经母细胞瘤。成人腹膜后GNB，到1996年，国内文献中仅见3例报道。本例的特点是肿瘤来源于脊柱右侧的交感神经链，且生长迅速，瘤体巨大与多脏器粘连，据文献报道GNB可来源于后腹膜、肾上腺髓质、脊柱两旁的交感神经链、颈部、颅内及四肢等。发生于腹膜后的GNB具有一般腹膜后肿瘤的特点，术前确诊困难。儿茶酚胺代谢产物的测定及血中特异性神经烯醇化酶的测定有助于定性诊断。腹部B超、CT、MRI有助于定位诊断。治疗最有效的方法是手术切除，可辅以放、化疗等。该肿瘤恶性程度高，预后差，2年生存率仅为8%。
图1 肿瘤细胞为淋巴细胞样小细胞，呈弥漫分布，其中可见假菊形团状结构 HE×400 图2 肿瘤组织内见有神经胶质成分，并见不同分化程度的神经节细胞 HE×400(收稿：1997-10-24 修回：1998-04-21)
, 百拇医药
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中华病理学杂志980423 患者女，25岁。因迅速增长的右上腹肿物伴阵发性腹痛及间断性黑便4个月，于1994年7月入院。查体：慢性消耗体质，重度贫血貌。全身浅表淋巴结不磊。右上腹膨隆，触及16 cm×14 cm×13cm大小实性肿物，无触痛，边界尚清，活动度差，无腹水。实验室检查：血红蛋白46 g/L，大便潜血(+++)。钡灌肠造影检查封锁异常发现。腹部B超及CT检查均示腹膜后巨大实质性占位性病变。术前诊断为腹膜后肿物待查。纠正贫血后行剖腹探查，见肿物16 cm×14 cm×13 cm大小，基底位于脊柱右侧腹膜后间隙，表面结节状，侵及十二指肠水平段后壁及胰头沟区，未侵及邻近的下腔静脉、门静脉及肠系膜上静脉，与周围其它脏器稍有粘连，行胰十二指肠切除术，术后14天痊愈出院。患者术后未行放、化疗，随访23个月死亡。
病理检查：肉眼观察胰十二指肠切除标本，肿物约15 cm×14 cm×13 cm大小，结节状，灰白色，实性，质中，切面鱼肉状，出血坏死明显，侵及肠壁。胰腺未见肿瘤。光镜下观察，见瘤细胞主要呈小淋巴细胞形大小不等的巢状结构，部分区域细胞呈纤维菊形团排列，不同区域可见不同分化成熟程度的神经节细胞群。电子显微镜下瘤细胞及胞核大小不一，胞 浆内见大量内分泌颗粒及线粒体，还可见髓鞘及神经丝结构。
病理诊断：成人腹膜后巨大节细胞神经母细胞瘤
讨论：节细胞神经母细胞瘤(简称GNB)是发生在儿童神经源性的恶性肿瘤。在成人发生极为罕见。自1915年Roberston报道GNB这一名称后，直到1928年Ruch才首例报道了成人GNB。据Urios等报道，到1989年，全世界文献中仅见 42例发生于不同部位的成人神经母细胞瘤。成人腹膜后GNB，到1996年，国内文献中仅见3例报道。本例的特点是肿瘤来源于脊柱右侧的交感神经链，且生长迅速，瘤体巨大与多脏器粘连，据文献报道GNB可来源于后腹膜、肾上腺髓质、脊柱两旁的交感神经链、颈部、颅内及四肢等。发生于腹膜后的GNB具有一般腹膜后肿瘤的特点，术前确诊困难。儿茶酚胺代谢产物的测定及血中特异性神经烯醇化酶的测定有助于定性诊断。腹部B超、CT、MRI有助于定位诊断。治疗最有效的方法是手术切除，可辅以放、化疗等。该肿瘤恶性程度高，预后差，2年生存率仅为8%。
图1 肿瘤细胞为淋巴细胞样小细胞，呈弥漫分布，其中可见假菊形团状结构 HE×400 图2 肿瘤组织内见有神经胶质成分，并见不同分化程度的神经节细胞 HE×400(收稿：1997-10-24 修回：1998-04-21)
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