超声诊断主动脉弓离断合并复杂心血管畸形一例报告
作者：段云友 王执民
单位：710038 第四军医大学唐都医院
关键词：
中华超声影像学杂志980523 本文报道1例经心血管造影检查证实先天性主动脉弓离断伴动脉导管未闭， 右肺动脉起源升主动脉及主、 肺动脉间隔缺损复杂畸形的超声诊断表现， 并对超声诊断复杂性先心病方法进行了探讨。
临床资料 患者女性， 7岁。 因经常感冒， 活动后心慌、 气短、 紫绀入院诊治。 查体： 发育正常, 营养中等。 血压： 右上肢14/12 kPa， 左上肢14/10 kPa， 下肢14/12 kPa。 无颈静脉怒张、 胸廓畸形， 两肺呼吸音清晰， 无干湿罗音。 心前区异常隆起， 心尖搏动弥散， 心界向两侧扩大， 心律齐， 胸骨左缘第二肋间闻及双期杂音， P2亢进， 胸左第三肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音， 腹部检查略。 轻度杵状指， 甲床下青紫。 心电图： 窦性心律， 右房扩大， 右室肥厚， 左室肥厚? 胸部X线平片： 心脏呈球形向两侧明显扩大， 心胸比0.88，双肺血略多， 考虑先心病。
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超声检查结果: 二维超声显示心腔扩大， 左室前后径38/60 mm， 左房收缩末期前后径60 mm, 右室收缩末期前后径26 mm， 右房收缩末期横径63 mm。 肺动脉内径25 mm。 右室壁肥厚， 室间隔厚度11 mm, 右室前壁厚度9 mm。 左室长轴切面见主动脉瓣环上26 mm处， 主动脉分为两支， 呈前后顺序排列 (图1)，主动脉根部短轴切面见主、 肺动脉间隔相当2～4点位置回声失落24 mm， 右肺动脉分支未显示， 仅见左肺动脉分支 (图2)，未能显示未闭导管。 胸骨上窝探测， 正常主动脉弓图像消失， 改变声束扫描方向， 分别显示升主动脉发出无名动脉后分为右侧锁骨下动脉和颈总动脉、 左侧颈总动脉及左锁骨下动脉 (图3)。多普勒超声显示主肺动脉间隔左向右分流， 二、 三尖瓣口及肺动脉瓣口不同程度关闭不全， 三尖瓣返流速度470 cm/s。 超声诊断先心病： 主动脉弓离断 (A型)；右肺动脉起源于升主动脉； 主、 肺动脉间隔缺损； 重度肺动脉高压。
心导管及心血管造影检查： 升主动脉通过主肺动脉窗与主肺动脉相通， 右肺动脉起源升主动脉， 升主动脉先后发出无名动脉、 左颈总动脉及左锁骨下动脉， 发出左锁骨下动脉之后主动脉弓闭锁。 主肺动脉通过导管与降主动脉相连 (图4)，肺动脉收缩压11.6 kPa。
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图1 左室长轴切面， 显示扩大左房(LA)、部分左室、右室(RV)、升主动脉(AO)及右肺动脉分支(RPA)
图2 主动脉根部短轴切面，显示主动脉横断面，主肺动脉间隔缺损，主肺动脉(MPA)及左肺动脉分支(LPA)
图3 胸骨上窝检查，左图显示无名动脉分出右锁骨下动脉(RSA)和右颈总动脉(RCCA)；左图显示升主动脉发出左颈总动脉(LCCA)和左锁骨下动脉(LSA)
图4 升主动脉心血管造影，显示升主动脉，发出无名动脉(INA)、左颈总动脉(LC起源于升主动脉(AO)。升主动脉显影的同时主肺动脉(MPA)也显影，提示主肺动脉间隔缺损
讨 论 主动脉弓离断是一种少见先天性主动脉弓畸形， 病变是指升主动脉和降主动脉之间没有连接， 按离断部位不同分三型： A型左锁骨下动脉起始部远端离断， 占42%； B型左颈总动脉起始部远端离断， 占53%； C型无名动脉起始部远端离断， 左颈总动脉及左锁骨下动脉起自降主动脉， 占5%。 本病例属A型， 主动脉离断超声检查部位为胸骨上窝及锁骨上窝， 发现正常主动脉弓缺如， 应从左右颈总动脉和左右锁骨下动脉远端向近心端追踪观察， 明确这些血管与升主动脉和降主动脉关系， 诊断主动脉弓离断的类型。 肺动脉分支起源异常是一种少见的先天性畸形。 根据肺动脉分支起源主动脉的位置不同分三型： Ⅰ型肺动脉起源于升主动脉近侧； Ⅱ型肺动脉起源于主动脉弓或无名动脉； Ⅲ型肺动脉起源于降主动脉。 该畸形无特异性表现， 临床很难诊断， 常依赖心血管造影检查。 超声检查主要以左室长轴、 主动脉根部短轴及胸骨上窝切面观察起源异常肺动脉分支位置。本病属Ⅰ型， 表现主动脉根部短轴切面仅见左肺动脉分支， 另一支缺如， 而在左室长轴切面基础上， 稍移动探头， 显示较长升主动脉图像， 距主动脉瓣环上26 mm见起源于升主动脉后壁的右肺动脉。
通过对该病例分析， 我们体会为避免或减少复杂先心病超声诊断的漏诊， 一是检查医师对少见先心病病理解剖、 血流动力学及超声表现要有清楚的认识， 二是逐个检查部位探测， 从心房位置、 心室袢及大血管关系等方面仔细分析判断。
(收稿 1996-12-10 修回 1997-06-04)
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单位：710038 第四军医大学唐都医院
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中华超声影像学杂志980523 本文报道1例经心血管造影检查证实先天性主动脉弓离断伴动脉导管未闭， 右肺动脉起源升主动脉及主、 肺动脉间隔缺损复杂畸形的超声诊断表现， 并对超声诊断复杂性先心病方法进行了探讨。
临床资料 患者女性， 7岁。 因经常感冒， 活动后心慌、 气短、 紫绀入院诊治。 查体： 发育正常, 营养中等。 血压： 右上肢14/12 kPa， 左上肢14/10 kPa， 下肢14/12 kPa。 无颈静脉怒张、 胸廓畸形， 两肺呼吸音清晰， 无干湿罗音。 心前区异常隆起， 心尖搏动弥散， 心界向两侧扩大， 心律齐， 胸骨左缘第二肋间闻及双期杂音， P2亢进， 胸左第三肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音， 腹部检查略。 轻度杵状指， 甲床下青紫。 心电图： 窦性心律， 右房扩大， 右室肥厚， 左室肥厚? 胸部X线平片： 心脏呈球形向两侧明显扩大， 心胸比0.88，双肺血略多， 考虑先心病。
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超声检查结果: 二维超声显示心腔扩大， 左室前后径38/60 mm， 左房收缩末期前后径60 mm, 右室收缩末期前后径26 mm， 右房收缩末期横径63 mm。 肺动脉内径25 mm。 右室壁肥厚， 室间隔厚度11 mm, 右室前壁厚度9 mm。 左室长轴切面见主动脉瓣环上26 mm处， 主动脉分为两支， 呈前后顺序排列 (图1)，主动脉根部短轴切面见主、 肺动脉间隔相当2～4点位置回声失落24 mm， 右肺动脉分支未显示， 仅见左肺动脉分支 (图2)，未能显示未闭导管。 胸骨上窝探测， 正常主动脉弓图像消失， 改变声束扫描方向， 分别显示升主动脉发出无名动脉后分为右侧锁骨下动脉和颈总动脉、 左侧颈总动脉及左锁骨下动脉 (图3)。多普勒超声显示主肺动脉间隔左向右分流， 二、 三尖瓣口及肺动脉瓣口不同程度关闭不全， 三尖瓣返流速度470 cm/s。 超声诊断先心病： 主动脉弓离断 (A型)；右肺动脉起源于升主动脉； 主、 肺动脉间隔缺损； 重度肺动脉高压。
心导管及心血管造影检查： 升主动脉通过主肺动脉窗与主肺动脉相通， 右肺动脉起源升主动脉， 升主动脉先后发出无名动脉、 左颈总动脉及左锁骨下动脉， 发出左锁骨下动脉之后主动脉弓闭锁。 主肺动脉通过导管与降主动脉相连 (图4)，肺动脉收缩压11.6 kPa。
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图1 左室长轴切面， 显示扩大左房(LA)、部分左室、右室(RV)、升主动脉(AO)及右肺动脉分支(RPA)
图2 主动脉根部短轴切面，显示主动脉横断面，主肺动脉间隔缺损，主肺动脉(MPA)及左肺动脉分支(LPA)
图3 胸骨上窝检查，左图显示无名动脉分出右锁骨下动脉(RSA)和右颈总动脉(RCCA)；左图显示升主动脉发出左颈总动脉(LCCA)和左锁骨下动脉(LSA)
图4 升主动脉心血管造影，显示升主动脉，发出无名动脉(INA)、左颈总动脉(LC起源于升主动脉(AO)。升主动脉显影的同时主肺动脉(MPA)也显影，提示主肺动脉间隔缺损
讨 论 主动脉弓离断是一种少见先天性主动脉弓畸形， 病变是指升主动脉和降主动脉之间没有连接， 按离断部位不同分三型： A型左锁骨下动脉起始部远端离断， 占42%； B型左颈总动脉起始部远端离断， 占53%； C型无名动脉起始部远端离断， 左颈总动脉及左锁骨下动脉起自降主动脉， 占5%。 本病例属A型， 主动脉离断超声检查部位为胸骨上窝及锁骨上窝， 发现正常主动脉弓缺如， 应从左右颈总动脉和左右锁骨下动脉远端向近心端追踪观察， 明确这些血管与升主动脉和降主动脉关系， 诊断主动脉弓离断的类型。 肺动脉分支起源异常是一种少见的先天性畸形。 根据肺动脉分支起源主动脉的位置不同分三型： Ⅰ型肺动脉起源于升主动脉近侧； Ⅱ型肺动脉起源于主动脉弓或无名动脉； Ⅲ型肺动脉起源于降主动脉。 该畸形无特异性表现， 临床很难诊断， 常依赖心血管造影检查。 超声检查主要以左室长轴、 主动脉根部短轴及胸骨上窝切面观察起源异常肺动脉分支位置。本病属Ⅰ型， 表现主动脉根部短轴切面仅见左肺动脉分支， 另一支缺如， 而在左室长轴切面基础上， 稍移动探头， 显示较长升主动脉图像， 距主动脉瓣环上26 mm见起源于升主动脉后壁的右肺动脉。
通过对该病例分析， 我们体会为避免或减少复杂先心病超声诊断的漏诊， 一是检查医师对少见先心病病理解剖、 血流动力学及超声表现要有清楚的认识， 二是逐个检查部位探测， 从心房位置、 心室袢及大血管关系等方面仔细分析判断。
(收稿 1996-12-10 修回 1997-06-04)
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