回状颅皮及面部四肢皮肤增厚和腿骨痛
作者：浙江中西医结合皮肤性病学会
单位：李学熹，杭州市第一人民医院皮肤科，310006
关键词：
中华皮肤科杂志980647 病历资料
患者男，28岁。主诉回状颅皮，面部、颅、手足皮肤增厚，腿骨痛2年。2年前始，头皮开始增厚并渐进展呈多条沟状，同时面、手足皮肤也增厚，伴多汗及多油腻。近半年来，有双小腿骨痛、关节痛，曾多次从关节腔中抽出液体。发病以来体重下降12kg，无食量增加现象。其父、妹有相似骨痛，但头皮有无改变不详。
体检：发育营养中等，愁眉貌，视野正常，额骨及下颌骨不突出，乳房不增大。手足呈大铲状伴多汗，20指趾呈鼓槌状。肘膝以下呈圆柱状，有明显压痛。头皮松软，共有10条对称纵向平行排列沟，长度自中央向周边依次缩短，每沟深宽各约1cm，头发黑硬而密，前额有3条平行沟纹，沟尾稍向下弯。全面部毛孔粗大呈橘皮样外观，较多油脂。肘膝以下皮肤厚且硬韧。实验室检查：卵泡刺激激素4.0mIU/ml、黄体生成激素7.4IU/L、雌二醇287.36pmol/L、孕酮5.72nmol/L、泌乳素11.9μg/L、睾酮129.5nmol/L、生长激素< 1.0μg/L、T3 2.62nmol/L、T4 105.78nmol/L、甲状腺刺激激素1.7μIU/ml，以上皆在正常范围。
, 百拇医药
讨 论
余土根医师(浙江省中医院皮肤科)：本例诊断回状颅皮不困难。回状颅皮分原发与继发两类，本例是继发。继发性多因患部有慢性炎症史及湿疹史等引起，应问询并确定本患者的病史原因。此外，还应考虑有无回状颅皮样痣的可能。可用皮瓣转移及植皮等手术方法治疗。
赵启明医师(解放军第一一七医院皮肤美容科)：同意上述意见，诊断是明确的。在治疗方面有人主张切除少量颅皮皮肤后缝合，或全部切除颅皮后另行植皮，但前者效果不持久，后者影响美容。个人主张用头皮扩张术加切除术为好，可取得持久美容效果。
吴能定医师(杭州市第一人民医院病理科)：切片中示表皮无异常。真皮浅层小血管周围有少量炎细胞浸润。真皮深层间质明显稀疏，细胞稀少，显得透亮，间质细胞境界不清，核周有少量浅染略带蓝灰色的经阿新蓝染色阳性的雾状或絮状物，可符合回状颅皮诊断，回状颅皮只是本患者的一个体征。本例于30岁前发病，无心肺损害及其它病灶，考虑为原发性骨膜增生性厚皮症为妥。
, 百拇医药
李学熹医师(杭州市第一人民医院皮肤科)：讨论至此诊断已明确。骨膜增生性厚皮病(pachydermoperiosteosis)，有翻译成厚皮性骨膜病，各书翻译不同，以原文为主。皮肤是机体的一面镜子，皮疹是机体内环境的外在表现，透过皮疹洞悉机体内部异变本质，是皮肤科临床工作极重要的思维方式之一，这正是讨论本例的出发点。本例颅皮呈有序性及绝对对称性沟状，可排除继发性回状颅皮。由于生长激素、性激素及甲状腺激素等检测都在正常范围，又缺乏以内分泌异常为主的各种临床表现，可排除伴有回状颅皮的肢端肥大症及甲状腺四肢病及家族性槌状指等病。又因本例有骨病、槌状指及手足增大等，也可排除地区性单纯性回状颅皮病。值得提出的是，本例除有骨膜增厚超过1cm的极厚表现外，颅骨、扁骨、长短骨、指趾骨少量炎细胞浸润。真皮深层间质明显稀疏，细胞稀少，显得透亮，间质细胞境界不清，核周有少量浅染略带蓝灰色的经阿新蓝染色阳性的雾状或絮状物，可符合回状颅皮诊断。本病无特征性病理变化。本例真皮间质粘液样变性不是回状颅皮的病因，可能与系统疾病有关。
杨德琪医师(杭州市第一人民医院放射科)书面发言：X线片颅骨正侧位示颅板、前颅凹底、乳突、颞骨等皆呈中等以上骨皮质密度增高的增生性病变。蝶鞍正常。四肢指趾骨粗大，骨皮质明显增厚，骨膜不同程度增厚，最厚处有1cm。X线胸片正常。从X线片分析，本例心肺正常，骨皮质、骨膜广泛对称性增生，可排除低氧疾患与骨炎症疾患导致的骨皮质及骨膜增生；能否与颅皮及肢体厚皮联系起来诊断。
, http://www.100md.com
陈洵礼医师(杭州市第一人民医院皮肤科)：本例头皮呈回状，面及四肢皮肤增厚，伴汗腺、皮脂腺功能活跃。有槌状指趾。有长骨圆形增大，骨痛，X线示多骨均表现骨皮质与骨膜增生。综上所述，符合骨膜增生性厚皮病等骨皮质也呈微密度明显增高表现，远超过了文献上对本病的描写范围。
在预后及治疗方面，由于有相似家族史，考虑本例似有遗传倾向。有学者认为，有遗传因子的本病患者，发展成癌症的可能较小。本例病程已3年，一般病程7～10年后可停止发展。因本例组织病理变化中真皮内有大量粘液样水肿变性，属病理变化，故手术能否取得预期满意的美容效果，尚不能肯定。总的来看，以长期动态观察，保守及对症治疗似更好。
(李学熹整理)
(收稿：1997-09-01 修回：1998-11-09), http://www.100md.com
单位：李学熹，杭州市第一人民医院皮肤科，310006
关键词：
中华皮肤科杂志980647 病历资料
患者男，28岁。主诉回状颅皮，面部、颅、手足皮肤增厚，腿骨痛2年。2年前始，头皮开始增厚并渐进展呈多条沟状，同时面、手足皮肤也增厚，伴多汗及多油腻。近半年来，有双小腿骨痛、关节痛，曾多次从关节腔中抽出液体。发病以来体重下降12kg，无食量增加现象。其父、妹有相似骨痛，但头皮有无改变不详。
体检：发育营养中等，愁眉貌，视野正常，额骨及下颌骨不突出，乳房不增大。手足呈大铲状伴多汗，20指趾呈鼓槌状。肘膝以下呈圆柱状，有明显压痛。头皮松软，共有10条对称纵向平行排列沟，长度自中央向周边依次缩短，每沟深宽各约1cm，头发黑硬而密，前额有3条平行沟纹，沟尾稍向下弯。全面部毛孔粗大呈橘皮样外观，较多油脂。肘膝以下皮肤厚且硬韧。实验室检查：卵泡刺激激素4.0mIU/ml、黄体生成激素7.4IU/L、雌二醇287.36pmol/L、孕酮5.72nmol/L、泌乳素11.9μg/L、睾酮129.5nmol/L、生长激素< 1.0μg/L、T3 2.62nmol/L、T4 105.78nmol/L、甲状腺刺激激素1.7μIU/ml，以上皆在正常范围。
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余土根医师(浙江省中医院皮肤科)：本例诊断回状颅皮不困难。回状颅皮分原发与继发两类，本例是继发。继发性多因患部有慢性炎症史及湿疹史等引起，应问询并确定本患者的病史原因。此外，还应考虑有无回状颅皮样痣的可能。可用皮瓣转移及植皮等手术方法治疗。
赵启明医师(解放军第一一七医院皮肤美容科)：同意上述意见，诊断是明确的。在治疗方面有人主张切除少量颅皮皮肤后缝合，或全部切除颅皮后另行植皮，但前者效果不持久，后者影响美容。个人主张用头皮扩张术加切除术为好，可取得持久美容效果。
吴能定医师(杭州市第一人民医院病理科)：切片中示表皮无异常。真皮浅层小血管周围有少量炎细胞浸润。真皮深层间质明显稀疏，细胞稀少，显得透亮，间质细胞境界不清，核周有少量浅染略带蓝灰色的经阿新蓝染色阳性的雾状或絮状物，可符合回状颅皮诊断，回状颅皮只是本患者的一个体征。本例于30岁前发病，无心肺损害及其它病灶，考虑为原发性骨膜增生性厚皮症为妥。
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李学熹医师(杭州市第一人民医院皮肤科)：讨论至此诊断已明确。骨膜增生性厚皮病(pachydermoperiosteosis)，有翻译成厚皮性骨膜病，各书翻译不同，以原文为主。皮肤是机体的一面镜子，皮疹是机体内环境的外在表现，透过皮疹洞悉机体内部异变本质，是皮肤科临床工作极重要的思维方式之一，这正是讨论本例的出发点。本例颅皮呈有序性及绝对对称性沟状，可排除继发性回状颅皮。由于生长激素、性激素及甲状腺激素等检测都在正常范围，又缺乏以内分泌异常为主的各种临床表现，可排除伴有回状颅皮的肢端肥大症及甲状腺四肢病及家族性槌状指等病。又因本例有骨病、槌状指及手足增大等，也可排除地区性单纯性回状颅皮病。值得提出的是，本例除有骨膜增厚超过1cm的极厚表现外，颅骨、扁骨、长短骨、指趾骨少量炎细胞浸润。真皮深层间质明显稀疏，细胞稀少，显得透亮，间质细胞境界不清，核周有少量浅染略带蓝灰色的经阿新蓝染色阳性的雾状或絮状物，可符合回状颅皮诊断。本病无特征性病理变化。本例真皮间质粘液样变性不是回状颅皮的病因，可能与系统疾病有关。
杨德琪医师(杭州市第一人民医院放射科)书面发言：X线片颅骨正侧位示颅板、前颅凹底、乳突、颞骨等皆呈中等以上骨皮质密度增高的增生性病变。蝶鞍正常。四肢指趾骨粗大，骨皮质明显增厚，骨膜不同程度增厚，最厚处有1cm。X线胸片正常。从X线片分析，本例心肺正常，骨皮质、骨膜广泛对称性增生，可排除低氧疾患与骨炎症疾患导致的骨皮质及骨膜增生；能否与颅皮及肢体厚皮联系起来诊断。
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陈洵礼医师(杭州市第一人民医院皮肤科)：本例头皮呈回状，面及四肢皮肤增厚，伴汗腺、皮脂腺功能活跃。有槌状指趾。有长骨圆形增大，骨痛，X线示多骨均表现骨皮质与骨膜增生。综上所述，符合骨膜增生性厚皮病等骨皮质也呈微密度明显增高表现，远超过了文献上对本病的描写范围。
在预后及治疗方面，由于有相似家族史，考虑本例似有遗传倾向。有学者认为，有遗传因子的本病患者，发展成癌症的可能较小。本例病程已3年，一般病程7～10年后可停止发展。因本例组织病理变化中真皮内有大量粘液样水肿变性，属病理变化，故手术能否取得预期满意的美容效果，尚不能肯定。总的来看，以长期动态观察，保守及对症治疗似更好。
(李学熹整理)
(收稿：1997-09-01 修回：1998-11-09), http://www.100md.com