Felty综合征继发干燥综合征1例报告
作者：肖长虹 曾昭龙
单位：第一军医大学珠江医院中医科，广州，510282
关键词：Felty综合征；干燥综合征
第一军医大学学报990150 中图分类号：R593.22 ; R442.8
1 病例报告
患者, 女，55岁。因双手对称性关节肿痛6年余，低热1月于1996年10月8日第1次入院。患者于6年前开始出现双手近端指间关节对称性肿痛，晨僵，伴雷诺氏现象。3年前开始右侧腮腺肿大，口眼干燥，唾液少。曾在外院经腮腺造影诊断为干燥综合征，先后服用雷公藤、金诺芬、强的松等，疗效欠佳。1月前开始不规则发热，体温最高38.5 ℃，伴左上腹胀痛。查体：贫血貌。牙龈萎缩，多个牙齿缺如。右侧腮腺肿大，张口受限。心肺无异常体征。肝脏未扪及。脐下1 cm可扪及脾脏，质中等，边缘光滑，有触痛。双手近端指间关节梭形肿胀，压痛。实验室检查：Hb 84 g/L，WBC 3.0×109/L，N 0.58。ESR 120 mm/h，CRP 61.6 mg/L, RF 1:40(+)。ANA(-), dsDNA(-), ssA(+), ssB(-)，Jo-1(-)。HLA-DR4(+)。B超：脾大，厚度48 mm，长径132 mm。X线：双手部分近端指间关节间隙变窄，囊状透光区。角膜萤光染色：左眼汽状着色。Schirmer试验：7 mm/5 s。泪膜爆破时间：左眼2 s，右眼5 s。唾液流量：1 ml/15 min。诊断为：Felty综合征继发干燥综合征。入院后双氯芬酸、甲氨喋呤(MTX)及中药治疗，病情一度改善。11月13日因白细胞急剧减低(WBC1.9×109/L, N 0.52)而停用MTX。12月1日起出现持续高热，体温波动于38~40.2 ℃，关节肿痛反跳加剧。白细胞波动于2.0×109~2.6×109/L，经甲基强的松龙冲击体温降至正常。1997年4月15日再次入院时晨僵大于3 h，左上腹持续胀痛。WBC 3.2×109/L，N 0.51。RF1:160(+)， ESR138 mm/h,，CRP 38.9 mg/L。经双氯芬酸及中药治疗1月余，病情无明显改善。6月2日于全麻下行脾切除术，脾脏大小16 cm×10 cm×5 cm，病检结果符合Felty综合征的脾脏改变。术后1周上腹胀痛消失，关节症状改善。6月18日复查WBC 为6.2×109/L。7月5日开始恢复应用MTX，1月后关节肿痛缓解，口眼干燥、右腮肿大消失。维持上述治疗方案已4月余，病情未复发。11月10日复查结果Hb 108(g/L)，WBC 5.8×109/L，N 0.74。RF1:20(+)，ESR42 mm/h，CRP 12.5 mg/L。
, 百拇医药
2 讨论
Felty综合征是类风湿性关节炎(RA)的一个少见类型，仅见于不足1%的RA患者，且90%以上属于HLA-DR4(+)。国内多个风湿病流行病学调查报告均未发现Felty综合征，并推测可能与中国人RA患者的HLA-DR4(+)低有关。国外统计56%的Felty综合征合并有干燥综合征，国内尚未见二者并发的报道。由于Felty综合征与干燥综合征都与HLA-DR4关联，因此二者并发可能不会是偶然。该患者符合RA的诊断标准，伴有脾大、贫血、白细胞及中性粒细胞减少，且检测HLA-DR4阳性，因此可诊断为Felty综合征。同时，该患者还具备口、眼干燥征的诊断条件(结合继往外院的腮腺造影)，且ssA阳性，因此可判定继发干燥综合征。Felty综合征一般表现为严重的关节骨质侵袭，该患者病程达6年，但关节病变仅限于近端指间关节，骨质改变也较轻，国外也有许多仅表现为轻度甚至缺乏关节炎症的报道。本例患者的治疗结果提示，脾切除对纠正Felty综合征患者的白细胞减少和贫血有效；MTX对Felty综合征有效，但在脾切除前容易出现骨髓抑制这一副作用。
作者简介：肖长虹，男，1964年出生,1988年毕业于湖南中医学院,硕士,讲师,主治医师,发表有关风湿病临界闲及实验研究论文近20篇,电话85143677
(收稿日期：1998-08-24), 百拇医药
单位：第一军医大学珠江医院中医科，广州，510282
关键词：Felty综合征；干燥综合征
第一军医大学学报990150 中图分类号：R593.22 ; R442.8
1 病例报告
患者, 女，55岁。因双手对称性关节肿痛6年余，低热1月于1996年10月8日第1次入院。患者于6年前开始出现双手近端指间关节对称性肿痛，晨僵，伴雷诺氏现象。3年前开始右侧腮腺肿大，口眼干燥，唾液少。曾在外院经腮腺造影诊断为干燥综合征，先后服用雷公藤、金诺芬、强的松等，疗效欠佳。1月前开始不规则发热，体温最高38.5 ℃，伴左上腹胀痛。查体：贫血貌。牙龈萎缩，多个牙齿缺如。右侧腮腺肿大，张口受限。心肺无异常体征。肝脏未扪及。脐下1 cm可扪及脾脏，质中等，边缘光滑，有触痛。双手近端指间关节梭形肿胀，压痛。实验室检查：Hb 84 g/L，WBC 3.0×109/L，N 0.58。ESR 120 mm/h，CRP 61.6 mg/L, RF 1:40(+)。ANA(-), dsDNA(-), ssA(+), ssB(-)，Jo-1(-)。HLA-DR4(+)。B超：脾大，厚度48 mm，长径132 mm。X线：双手部分近端指间关节间隙变窄，囊状透光区。角膜萤光染色：左眼汽状着色。Schirmer试验：7 mm/5 s。泪膜爆破时间：左眼2 s，右眼5 s。唾液流量：1 ml/15 min。诊断为：Felty综合征继发干燥综合征。入院后双氯芬酸、甲氨喋呤(MTX)及中药治疗，病情一度改善。11月13日因白细胞急剧减低(WBC1.9×109/L, N 0.52)而停用MTX。12月1日起出现持续高热，体温波动于38~40.2 ℃，关节肿痛反跳加剧。白细胞波动于2.0×109~2.6×109/L，经甲基强的松龙冲击体温降至正常。1997年4月15日再次入院时晨僵大于3 h，左上腹持续胀痛。WBC 3.2×109/L，N 0.51。RF1:160(+)， ESR138 mm/h,，CRP 38.9 mg/L。经双氯芬酸及中药治疗1月余，病情无明显改善。6月2日于全麻下行脾切除术，脾脏大小16 cm×10 cm×5 cm，病检结果符合Felty综合征的脾脏改变。术后1周上腹胀痛消失，关节症状改善。6月18日复查WBC 为6.2×109/L。7月5日开始恢复应用MTX，1月后关节肿痛缓解，口眼干燥、右腮肿大消失。维持上述治疗方案已4月余，病情未复发。11月10日复查结果Hb 108(g/L)，WBC 5.8×109/L，N 0.74。RF1:20(+)，ESR42 mm/h，CRP 12.5 mg/L。
, 百拇医药
2 讨论
Felty综合征是类风湿性关节炎(RA)的一个少见类型，仅见于不足1%的RA患者，且90%以上属于HLA-DR4(+)。国内多个风湿病流行病学调查报告均未发现Felty综合征，并推测可能与中国人RA患者的HLA-DR4(+)低有关。国外统计56%的Felty综合征合并有干燥综合征，国内尚未见二者并发的报道。由于Felty综合征与干燥综合征都与HLA-DR4关联，因此二者并发可能不会是偶然。该患者符合RA的诊断标准，伴有脾大、贫血、白细胞及中性粒细胞减少，且检测HLA-DR4阳性，因此可诊断为Felty综合征。同时，该患者还具备口、眼干燥征的诊断条件(结合继往外院的腮腺造影)，且ssA阳性，因此可判定继发干燥综合征。Felty综合征一般表现为严重的关节骨质侵袭，该患者病程达6年，但关节病变仅限于近端指间关节，骨质改变也较轻，国外也有许多仅表现为轻度甚至缺乏关节炎症的报道。本例患者的治疗结果提示，脾切除对纠正Felty综合征患者的白细胞减少和贫血有效；MTX对Felty综合征有效，但在脾切除前容易出现骨髓抑制这一副作用。
作者简介：肖长虹，男，1964年出生,1988年毕业于湖南中医学院,硕士,讲师,主治医师,发表有关风湿病临界闲及实验研究论文近20篇,电话85143677
(收稿日期：1998-08-24), 百拇医药