雅-克病8例临床分析
作者：张军 何筱仙
单位：首都医科大学宣武医院神经内科
关键词：
首都医科大学学报990131 雅-克病(Creutzfeldt-Jakob病)是由异常朊蛋白(prion protein, PrP)在脑内沉积引起的一种以迅速进展的痴呆为主要症状的致死性疾病[1]。1920年Creutzfeldt首先报道1例，1921～1923年Jakob报道5例，故称为Creutzfeldt-Jakob病(简称CJD)。本病病理改变主要为中枢神经系统大量神经元变性脱失，脑组织呈海绵状，又称为亚急性海绵状脑病[2，3]；其病变范围广泛，涉及大脑皮质、基底节、小脑、脑干、脊髓等，又名皮质-纹状体-脊髓变性。现将我院自1987～1998年收治的8例CJD总结如下。
1 临床资料
, http://www.100md.com
1987～1998年我科收治的CJD患者8例，其中男性5例，女性3例。年龄46～72岁，平均61岁。8例病人均为亚急性起病。
临床表现：8例患者均表现有进行性痴呆和震颤、强直、舞蹈-指划动作及共济失调等锥体外系症状，肌阵挛7例，锥体束征4例。
影像学检查：头颅CT示脑萎缩者2例；脑电图表现为慢活动背景上周期性出现的棘波和慢波的发放7例，广泛重度异常1例；
病理检查：尸检3例发现脑和脊髓的灰质呈弥漫性海绵状变性，神经元脱失及反应性胶质细胞增生，额叶、颞叶及枕叶为著，证实为亚急性海绵状脑病。
治疗及愈后：8例患者均在入院后给予对症及支持治疗。起病后2个月死亡者2例，4个月死亡者4例，5个月和9个月死亡者各1例。
2 讨论
, 百拇医药
CJD病与库鲁病、Gerstmann-Straussler综合征、致死性家族性失眠症同属朊蛋白病。其感染因子朊蛋白，是一种特殊的具有传染性的蛋白质，用一般的消毒方法不足以使其失活，患者接触过的物品应火化处理，脑标本应置于10%的甲醛中，严加保管。
CJD男女受累大致相等，40～70岁发病多，平均年龄61.9岁[4]。其临床特点为早期表现轻度精神或行为异常，亚急性进行性痴呆和肌阵挛发作，锥体系、锥体外系症状，多数病程不超过1年[5]。据统计约80%～90%的患者有肌阵挛发作[2，6]。本组资料的结果与文献报道相符。CJD辅助检查特点是：动态观察脑电图常在疾病的中期见周期性同步放电(PSD)，晚期CT可见脑萎缩、脑室扩大。本组病人脑电图呈典型改变者75%，头颅CT示脑萎缩者25%，可见对脑电图的动态观察尤其重要。CJD的组织病理学检查特点为大脑皮层海绵状变性，神经元变性脱失，胶质增生，免疫组化染色、脑活检或动物接种阳性[5]。本组3例经病理组织学检查证实弥漫性皮层海绵状变性。本病的诊断标准如下[5]：①传染性CJD：经动物接种成功的病例。②病理诊断的CJD：临床有典型的症状和体征，并经病理证实的病例。③临床诊断的CJD：临床有典型的症状和体征，进行性痴呆、肌阵挛、锥体外系征、锥体束征，小脑性共济失调及肌萎缩，脑电图有特征性周期放电。本组中病理诊断的CJD为3例，临床诊断的CJD为5例。该病早期脑电图可无改变，锥体束征可被锥体外系症状所掩盖，故对于早期表现为精神和行为异常、记忆障碍的患者应提高警惕，及时行有关检查，加强随诊观察，以免漏治、误诊。已确诊的患者应注意隔离并防止医源性蔓延。本病尚无有效的病因治疗，患者多数在1年内因继发感染死亡。
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参考文献
1 Prusiner S B. Molecular biology of prion disease. Science, 1991,252:1515
2 Brown P, Cathala F, Castaigne P, et al. Creutzfeldt-Jakob disease: Clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified cases. Ann Neurol, 1986,20:597
3 Masters C L, Richardson E P. Subacute spongiform encephalopathy (Creutzfeldt-Jakob disease). The nature and progression of spongiform change. Brain, 1978,1001:333～334
, 百拇医药
4 丁铭臣.神经系统诊断学.太原:山西科学技术出版社,1995.497
5 孙红斌,王学峰.神经系统疾病的病理与实践.成都:四川科学技术出版社,1997.167～168
6 Will R G, Matteus W B. A retrospective study of Creutzfeldt-Jakob disease in England and Wales 1970～1979 I clinical features. J Neurol Neurosury Psychiatry, 1984,97(2):134～140
收稿日期：1998-02-23, http://www.100md.com
单位：首都医科大学宣武医院神经内科
关键词：
首都医科大学学报990131 雅-克病(Creutzfeldt-Jakob病)是由异常朊蛋白(prion protein, PrP)在脑内沉积引起的一种以迅速进展的痴呆为主要症状的致死性疾病[1]。1920年Creutzfeldt首先报道1例，1921～1923年Jakob报道5例，故称为Creutzfeldt-Jakob病(简称CJD)。本病病理改变主要为中枢神经系统大量神经元变性脱失，脑组织呈海绵状，又称为亚急性海绵状脑病[2，3]；其病变范围广泛，涉及大脑皮质、基底节、小脑、脑干、脊髓等，又名皮质-纹状体-脊髓变性。现将我院自1987～1998年收治的8例CJD总结如下。
1 临床资料
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1987～1998年我科收治的CJD患者8例，其中男性5例，女性3例。年龄46～72岁，平均61岁。8例病人均为亚急性起病。
临床表现：8例患者均表现有进行性痴呆和震颤、强直、舞蹈-指划动作及共济失调等锥体外系症状，肌阵挛7例，锥体束征4例。
影像学检查：头颅CT示脑萎缩者2例；脑电图表现为慢活动背景上周期性出现的棘波和慢波的发放7例，广泛重度异常1例；
病理检查：尸检3例发现脑和脊髓的灰质呈弥漫性海绵状变性，神经元脱失及反应性胶质细胞增生，额叶、颞叶及枕叶为著，证实为亚急性海绵状脑病。
治疗及愈后：8例患者均在入院后给予对症及支持治疗。起病后2个月死亡者2例，4个月死亡者4例，5个月和9个月死亡者各1例。
2 讨论
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CJD病与库鲁病、Gerstmann-Straussler综合征、致死性家族性失眠症同属朊蛋白病。其感染因子朊蛋白，是一种特殊的具有传染性的蛋白质，用一般的消毒方法不足以使其失活，患者接触过的物品应火化处理，脑标本应置于10%的甲醛中，严加保管。
CJD男女受累大致相等，40～70岁发病多，平均年龄61.9岁[4]。其临床特点为早期表现轻度精神或行为异常，亚急性进行性痴呆和肌阵挛发作，锥体系、锥体外系症状，多数病程不超过1年[5]。据统计约80%～90%的患者有肌阵挛发作[2，6]。本组资料的结果与文献报道相符。CJD辅助检查特点是：动态观察脑电图常在疾病的中期见周期性同步放电(PSD)，晚期CT可见脑萎缩、脑室扩大。本组病人脑电图呈典型改变者75%，头颅CT示脑萎缩者25%，可见对脑电图的动态观察尤其重要。CJD的组织病理学检查特点为大脑皮层海绵状变性，神经元变性脱失，胶质增生，免疫组化染色、脑活检或动物接种阳性[5]。本组3例经病理组织学检查证实弥漫性皮层海绵状变性。本病的诊断标准如下[5]：①传染性CJD：经动物接种成功的病例。②病理诊断的CJD：临床有典型的症状和体征，并经病理证实的病例。③临床诊断的CJD：临床有典型的症状和体征，进行性痴呆、肌阵挛、锥体外系征、锥体束征，小脑性共济失调及肌萎缩，脑电图有特征性周期放电。本组中病理诊断的CJD为3例，临床诊断的CJD为5例。该病早期脑电图可无改变，锥体束征可被锥体外系症状所掩盖，故对于早期表现为精神和行为异常、记忆障碍的患者应提高警惕，及时行有关检查，加强随诊观察，以免漏治、误诊。已确诊的患者应注意隔离并防止医源性蔓延。本病尚无有效的病因治疗，患者多数在1年内因继发感染死亡。
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参考文献
1 Prusiner S B. Molecular biology of prion disease. Science, 1991,252:1515
2 Brown P, Cathala F, Castaigne P, et al. Creutzfeldt-Jakob disease: Clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified cases. Ann Neurol, 1986,20:597
3 Masters C L, Richardson E P. Subacute spongiform encephalopathy (Creutzfeldt-Jakob disease). The nature and progression of spongiform change. Brain, 1978,1001:333～334
, 百拇医药
4 丁铭臣.神经系统诊断学.太原:山西科学技术出版社,1995.497
5 孙红斌,王学峰.神经系统疾病的病理与实践.成都:四川科学技术出版社,1997.167～168
6 Will R G, Matteus W B. A retrospective study of Creutzfeldt-Jakob disease in England and Wales 1970～1979 I clinical features. J Neurol Neurosury Psychiatry, 1984,97(2):134～140
收稿日期：1998-02-23, http://www.100md.com