儿童单纯性蛋白尿的病因诊断分析
作者：徐新民 匡裕玖 王韵琴 刘铜林
单位：同济医科大学附属同济医院儿科，武汉 430030
关键词：肾疾病；蛋白尿；病因；诊断；鉴别
同济医科大学学报990331 摘要 对20例单纯性蛋白尿的临床和病理资料进行分析。结果发现，肾功能性蛋白尿9例(45%)，其中直立性蛋白尿(OP)、胡桃夹现象(NCP)各3例，OP并NCP 3例；肾实质性蛋白尿11例(55%)，其中肾小球性蛋白尿9例〔系膜增生性肾炎(MsPGN)3例，IgA肾病(IgAN)1例，特发性膜性肾病(IMN)2例，局灶性节段性肾小球硬化(FSGN)、轻微病变(ML)、Alport综合征(AS)各1例〕，肾小管性蛋白尿2例。对两类蛋白尿的临床特征及鉴别要点和病因进行了讨论，建议应先初筛有无OP和NCP，然后再酌情进行肾活检。
Etiologic Analysis of Children's Simple Proteinuria
, 百拇医药
Xu Xinmin, Kuang Yujiu, Wang Yunqin et al
Department of Pediatrics, Tongji Hospital, Tongji Medical University, Wuhan 430030
Abstract The clinical and pathologic data of 20 children with simple proteinuria were analyzed. The results showed that 9 out of 20 cases (45%) were diagnosed as having renal functional proteinuria, (3 cases of OP, 3 cases of NCP, and 3 cases of OP associated with NCP)；and the remaining cases (55%) having renal parenchyal proteinuria 〔9 cases of glumerular proteinuria (3 cases of MsPGN，1 case of IgAN,2 cases of IMN, 1 case of FSGS, 1 case of ML and 1 case of Alport syndrome), and 2 cases of renal tubular proteinuria〕. The clinical features, main distinctive points and etiology about two kinds of proteinuria were discussed.It is proposed that OP and NCP should be excluded firstly before a renal biopsy is made.
, 百拇医药
Key words renal disease； proteinuria； etiology； diagnosis
单纯性蛋白尿又称无症状性蛋白尿，临床常见且其诊断有时相当棘手。鉴于国内儿科有关报道甚少，故对我科1987～1997年间20例单纯性蛋白尿的临床和病理资料进行分析，报道如下。
1 资料与方法
1.1 观察对象
全部系住院病例。单纯性蛋白尿、直立性蛋白尿(OP)和胡桃夹现象(NCP)分别按有关标准诊断[1～3]。
1.2 检查方法
1.2.1 重点检查项目：①24 h尿蛋白定量；②尿蛋白十二烷基硫酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳(尿蛋白电泳)；③尿溶菌酶(尿LYS)和尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)；④蛋白尿直立试验：按Addis法[2]进行。⑤B超检查：探测双肾和左肾静脉是否受压，有无胡桃夹现象。
, http://www.100md.com
1.2.2 肾活检：对经过上述检查，仍病因不明的10例进行肾活检。
2 结果
9例肾功能性单纯性蛋白尿和11例肾实质性单纯性蛋白尿的临床和实验室特征见表1及表2。
3 讨论
3.1 肾功能性和肾实质性单纯性蛋白尿的临床特征及其鉴别要点
3.1.1 肾功能性单纯性蛋白尿的临床特征：从表1归纳下列几点：①女性明显多于男性，男/女1∶2，此与国外报道相同[2]；②发病年龄多较大；③身材多修长；④间歇性蛋白尿占绝大多数，1例持续性蛋白尿者其初期也表现为间歇性蛋白尿；⑤蛋白尿较轻，其24 h尿蛋白定量均小于500 mg；⑥尿蛋白电泳呈单一性，受检的8例中均以白蛋白为主，与国外报告[2]相近。
, 百拇医药
表1 肾功能性蛋白尿的临床和实验室特征 例号
性别
年龄
(岁)
起病年龄
(岁)
身 高
间断性
蛋白尿
尿蛋白
g/24 h
尿蛋白
电泳
, 百拇医药
直立
试验
胡桃夹
现象
cm
百分位数
1
女
8.0
7.9
130
75
+
0.38
, http://www.100md.com
白蛋白
+
—
2
女
12.0
11.8
162
97
+
0.49
白蛋白
+
—
, 百拇医药
3
女
11.0
7.5
133
25
+
0.38
+
—
4
男
13.0
12.8
, 百拇医药
156
80
+
0.25
白蛋白
—
+
5
女
13.0
8.0
162
97
+
, http://www.100md.com
0.40
白蛋白
—
+
6
女
5.0
4.3
109
80
—
0.42
白蛋白
—
, 百拇医药
+
7
男
9.5
8.3
130
75
+
0.21
白蛋白
+
+
8
女
, http://www.100md.com
11.9
11.0
142
75
+
0.30
白蛋白
+
+
9
男
12.0
11.5
, 百拇医药 151
80
+
0.19
白蛋白
+
+
表2 肾实质性蛋白尿的临床和实验室特征 例号
性别
年龄
(岁)
起病
年龄
, 百拇医药
(岁)
肾穿
年龄
(岁)
身 高
持续性
蛋白尿
尿蛋白
g/24 h
尿蛋白
电 泳
尿(Lys
mg/L)
, 百拇医药
尿NAG
(nmol.min-1
.mg-1肌酐)
肾组织
病理
cm
百分位数
1
男
12.0
11.7
12.0
, 百拇医药
146
50
+
1.83
0
26.7
MsPGN
2
男
14.0
3.0
14.0
155
, 百拇医药 20
+
1.28
白 蛋 白
MsPGN
3
女
10.0
9.0
10.0
140
90
+
0.62
, http://www.100md.com
白 蛋 白
0
13.8
IgAN
4
男
11.0
10.5
11.0
132
5
+
1.10
, http://www.100md.com
白 蛋 白
0
48.5
MsPGN
5
男
10.0
1.3
10.0
120
<3
+
1.13
, 百拇医药
白蛋白、高分子
FSGS
6
男
10.0
9.8
10.0
130
10
+
1.10
白 蛋 白
0
, 百拇医药
42.8
IMN
7
女
11.6
4.7
11.6
145
50
+
1.29
白蛋白、高分子
0
, 百拇医药
46.1
IMN
8
男
15.0
13.8
15.0
167
80
+
0.61
0
7.1
, http://www.100md.com ML
9
男
10.7
10.1
10.7
125
10
+
0.64
0
45.8
AS
10
, 百拇医药
男
9.0
6.0
9.0
130
25
+
0.99
白蛋白、低分子
168
105.0
FGN
11
, 百拇医药
男
8.0
1.0
122
20
+
0.79
白蛋白、低分子
1300
64.7
3.1.2 肾实质性单纯性蛋白尿的临床特征：表2显示以下几点：①男性明显多于女性，男/女为4.5∶1;②身材多为非瘦长型；③全部为持续性蛋白尿；④蛋白尿较重，24 h尿蛋白定量均大于500 mg，为中度蛋白尿；⑤尿蛋白电泳呈多样性，2例肾小管性蛋白尿者均以白蛋白和低分子蛋白为主；⑥肾小管性蛋白尿者2例尿溶菌酶明显增高。
, 百拇医药
3.1.3 两类蛋白尿鉴别要点：性别、身高，特别是蛋白尿系间歇性还是持续性，蛋白尿的轻重，尿蛋白电泳和尿溶菌酶等指标，在肾功能性与肾实质性蛋白尿的鉴别，肾小球性与肾小管性蛋白尿鉴别中有临床诊断价值。
3.2 单纯性蛋白尿的病因分析
3.2.1 肾功能性单纯性蛋白尿的病因：①OP：单纯的OP 3例；②NCP：单纯NCP 3例；③OP并存NCP：9例中多达3例，这表明OP与NCP之间可能有因果关系。有人认为[5]直立时内脏下垂使主动脉和肠系膜上动脉间夹角变小，导致左肾静脉行经此处时受压淤血遂产生蛋白尿。这就是说NCP是OP的原因，本文支持这种观点。
3.2.2 肾实质性单纯性蛋白尿的病因：①肾小球性蛋白尿9例，占82%(9/11)，其病理为系膜增生性肾炎(MsPGN)3例，IgA肾病(IgAN)1例，特发性膜性肾病(IMN)2例，局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)、轻微病变(ML)和Alport综合征(AS)各1例。因IgAN和AS表现为单纯性蛋白尿的报道国内儿科少见，故应予警觉；②肾小管性蛋白尿2例(18%)，其中1例(例10)的病理虽为局灶性肾炎(FGN)，但主为广泛肾小管病变，符合肾小管性蛋白尿的诊断。另1例诊为先天性肾小管功能不全。2例虽少，但给单纯性蛋白尿的诊断提供了新的启示。
, 百拇医药
3.3 诊断思路
应首先考虑有无肾功能性蛋白尿。因其发病率高又有较典型的临床特征，且其检查手段均为非创伤性，简便易行。不应满足良性蛋白尿和功能性蛋白尿的诊断，应密切随访，适时肾活检。因为①所谓良性蛋白尿中的一种系某些肾小球疾病的亚临床类型或恢复期，或仅表现为单纯性蛋白尿；另一种则是在电镜未问世前经光镜和免疫荧光均未发现肾组织有病变，故冠以“良性”之称。近来人们证实此种良性蛋白尿与电镜下才观察得到的肾小球基底膜的增厚和部分肾小球上皮细胞足突融合有关[5，6]。②所谓OP中还有8%有原发性肾小球病变。
作者简介:徐新民，男，1943年生，副教授，副主任医师
参考文献
1 姜新猷，陈荣华，王宝琳.关于《小儿肾小球疾病临床分类和治疗的建议》的修订意见.中华儿科杂志，1981,19(4):241
, 百拇医药
2 王宝琳.小儿肾脏病学.北京：人民卫生出版社，1983.29～199
3 杨霁云.胡桃夹现象的临床意义.中华肾脏病杂志，1993,9(2):102
4 王海燕.肾脏病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1996.380～382
5 Urizar R E, Tinglof B O, Smith Jr F G. Persistant asymptomatic proteinuria in children. Functional and ultrastructural evaluation with special reference to glomerular basement membrane (GBM) thickness. Am J Clin Pathol, 1974,62:461
6 Kusumoto Y, Takebayashi S. Benign persistent asymptomatic proteinuria with incomplete foot process in adolescents: a new clinical entity?. Clin Nephrol,1987,28:174
(1998-10-21 收稿), 百拇医药
单位：同济医科大学附属同济医院儿科，武汉 430030
关键词：肾疾病；蛋白尿；病因；诊断；鉴别
同济医科大学学报990331 摘要 对20例单纯性蛋白尿的临床和病理资料进行分析。结果发现，肾功能性蛋白尿9例(45%)，其中直立性蛋白尿(OP)、胡桃夹现象(NCP)各3例，OP并NCP 3例；肾实质性蛋白尿11例(55%)，其中肾小球性蛋白尿9例〔系膜增生性肾炎(MsPGN)3例，IgA肾病(IgAN)1例，特发性膜性肾病(IMN)2例，局灶性节段性肾小球硬化(FSGN)、轻微病变(ML)、Alport综合征(AS)各1例〕，肾小管性蛋白尿2例。对两类蛋白尿的临床特征及鉴别要点和病因进行了讨论，建议应先初筛有无OP和NCP，然后再酌情进行肾活检。
Etiologic Analysis of Children's Simple Proteinuria
, 百拇医药
Xu Xinmin, Kuang Yujiu, Wang Yunqin et al
Department of Pediatrics, Tongji Hospital, Tongji Medical University, Wuhan 430030
Abstract The clinical and pathologic data of 20 children with simple proteinuria were analyzed. The results showed that 9 out of 20 cases (45%) were diagnosed as having renal functional proteinuria, (3 cases of OP, 3 cases of NCP, and 3 cases of OP associated with NCP)；and the remaining cases (55%) having renal parenchyal proteinuria 〔9 cases of glumerular proteinuria (3 cases of MsPGN，1 case of IgAN,2 cases of IMN, 1 case of FSGS, 1 case of ML and 1 case of Alport syndrome), and 2 cases of renal tubular proteinuria〕. The clinical features, main distinctive points and etiology about two kinds of proteinuria were discussed.It is proposed that OP and NCP should be excluded firstly before a renal biopsy is made.
, 百拇医药
Key words renal disease； proteinuria； etiology； diagnosis
单纯性蛋白尿又称无症状性蛋白尿，临床常见且其诊断有时相当棘手。鉴于国内儿科有关报道甚少，故对我科1987～1997年间20例单纯性蛋白尿的临床和病理资料进行分析，报道如下。
1 资料与方法
1.1 观察对象
全部系住院病例。单纯性蛋白尿、直立性蛋白尿(OP)和胡桃夹现象(NCP)分别按有关标准诊断[1～3]。
1.2 检查方法
1.2.1 重点检查项目：①24 h尿蛋白定量；②尿蛋白十二烷基硫酸钠聚丙烯酰胺凝胶电泳(尿蛋白电泳)；③尿溶菌酶(尿LYS)和尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)；④蛋白尿直立试验：按Addis法[2]进行。⑤B超检查：探测双肾和左肾静脉是否受压，有无胡桃夹现象。
, http://www.100md.com
1.2.2 肾活检：对经过上述检查，仍病因不明的10例进行肾活检。
2 结果
9例肾功能性单纯性蛋白尿和11例肾实质性单纯性蛋白尿的临床和实验室特征见表1及表2。
3 讨论
3.1 肾功能性和肾实质性单纯性蛋白尿的临床特征及其鉴别要点
3.1.1 肾功能性单纯性蛋白尿的临床特征：从表1归纳下列几点：①女性明显多于男性，男/女1∶2，此与国外报道相同[2]；②发病年龄多较大；③身材多修长；④间歇性蛋白尿占绝大多数，1例持续性蛋白尿者其初期也表现为间歇性蛋白尿；⑤蛋白尿较轻，其24 h尿蛋白定量均小于500 mg；⑥尿蛋白电泳呈单一性，受检的8例中均以白蛋白为主，与国外报告[2]相近。
, 百拇医药
表1 肾功能性蛋白尿的临床和实验室特征 例号
性别
年龄
(岁)
起病年龄
(岁)
身 高
间断性
蛋白尿
尿蛋白
g/24 h
尿蛋白
电泳
, 百拇医药
直立
试验
胡桃夹
现象
cm
百分位数
1
女
8.0
7.9
130
75
+
0.38
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白蛋白
+
—
2
女
12.0
11.8
162
97
+
0.49
白蛋白
+
—
, 百拇医药
3
女
11.0
7.5
133
25
+
0.38
+
—
4
男
13.0
12.8
, 百拇医药
156
80
+
0.25
白蛋白
—
+
5
女
13.0
8.0
162
97
+
, http://www.100md.com
0.40
白蛋白
—
+
6
女
5.0
4.3
109
80
—
0.42
白蛋白
—
, 百拇医药
+
7
男
9.5
8.3
130
75
+
0.21
白蛋白
+
+
8
女
, http://www.100md.com
11.9
11.0
142
75
+
0.30
白蛋白
+
+
9
男
12.0
11.5
, 百拇医药 151
80
+
0.19
白蛋白
+
+
表2 肾实质性蛋白尿的临床和实验室特征 例号
性别
年龄
(岁)
起病
年龄
, 百拇医药
(岁)
肾穿
年龄
(岁)
身 高
持续性
蛋白尿
尿蛋白
g/24 h
尿蛋白
电 泳
尿(Lys
mg/L)
, 百拇医药
尿NAG
(nmol.min-1
.mg-1肌酐)
肾组织
病理
cm
百分位数
1
男
12.0
11.7
12.0
, 百拇医药
146
50
+
1.83
0
26.7
MsPGN
2
男
14.0
3.0
14.0
155
, 百拇医药 20
+
1.28
白 蛋 白
MsPGN
3
女
10.0
9.0
10.0
140
90
+
0.62
, http://www.100md.com
白 蛋 白
0
13.8
IgAN
4
男
11.0
10.5
11.0
132
5
+
1.10
, http://www.100md.com
白 蛋 白
0
48.5
MsPGN
5
男
10.0
1.3
10.0
120
<3
+
1.13
, 百拇医药
白蛋白、高分子
FSGS
6
男
10.0
9.8
10.0
130
10
+
1.10
白 蛋 白
0
, 百拇医药
42.8
IMN
7
女
11.6
4.7
11.6
145
50
+
1.29
白蛋白、高分子
0
, 百拇医药
46.1
IMN
8
男
15.0
13.8
15.0
167
80
+
0.61
0
7.1
, http://www.100md.com ML
9
男
10.7
10.1
10.7
125
10
+
0.64
0
45.8
AS
10
, 百拇医药
男
9.0
6.0
9.0
130
25
+
0.99
白蛋白、低分子
168
105.0
FGN
11
, 百拇医药
男
8.0
1.0
122
20
+
0.79
白蛋白、低分子
1300
64.7
3.1.2 肾实质性单纯性蛋白尿的临床特征：表2显示以下几点：①男性明显多于女性，男/女为4.5∶1;②身材多为非瘦长型；③全部为持续性蛋白尿；④蛋白尿较重，24 h尿蛋白定量均大于500 mg，为中度蛋白尿；⑤尿蛋白电泳呈多样性，2例肾小管性蛋白尿者均以白蛋白和低分子蛋白为主；⑥肾小管性蛋白尿者2例尿溶菌酶明显增高。
, 百拇医药
3.1.3 两类蛋白尿鉴别要点：性别、身高，特别是蛋白尿系间歇性还是持续性，蛋白尿的轻重，尿蛋白电泳和尿溶菌酶等指标，在肾功能性与肾实质性蛋白尿的鉴别，肾小球性与肾小管性蛋白尿鉴别中有临床诊断价值。
3.2 单纯性蛋白尿的病因分析
3.2.1 肾功能性单纯性蛋白尿的病因：①OP：单纯的OP 3例；②NCP：单纯NCP 3例；③OP并存NCP：9例中多达3例，这表明OP与NCP之间可能有因果关系。有人认为[5]直立时内脏下垂使主动脉和肠系膜上动脉间夹角变小，导致左肾静脉行经此处时受压淤血遂产生蛋白尿。这就是说NCP是OP的原因，本文支持这种观点。
3.2.2 肾实质性单纯性蛋白尿的病因：①肾小球性蛋白尿9例，占82%(9/11)，其病理为系膜增生性肾炎(MsPGN)3例，IgA肾病(IgAN)1例，特发性膜性肾病(IMN)2例，局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)、轻微病变(ML)和Alport综合征(AS)各1例。因IgAN和AS表现为单纯性蛋白尿的报道国内儿科少见，故应予警觉；②肾小管性蛋白尿2例(18%)，其中1例(例10)的病理虽为局灶性肾炎(FGN)，但主为广泛肾小管病变，符合肾小管性蛋白尿的诊断。另1例诊为先天性肾小管功能不全。2例虽少，但给单纯性蛋白尿的诊断提供了新的启示。
, 百拇医药
3.3 诊断思路
应首先考虑有无肾功能性蛋白尿。因其发病率高又有较典型的临床特征，且其检查手段均为非创伤性，简便易行。不应满足良性蛋白尿和功能性蛋白尿的诊断，应密切随访，适时肾活检。因为①所谓良性蛋白尿中的一种系某些肾小球疾病的亚临床类型或恢复期，或仅表现为单纯性蛋白尿；另一种则是在电镜未问世前经光镜和免疫荧光均未发现肾组织有病变，故冠以“良性”之称。近来人们证实此种良性蛋白尿与电镜下才观察得到的肾小球基底膜的增厚和部分肾小球上皮细胞足突融合有关[5，6]。②所谓OP中还有8%有原发性肾小球病变。
作者简介:徐新民，男，1943年生，副教授，副主任医师
参考文献
1 姜新猷，陈荣华，王宝琳.关于《小儿肾小球疾病临床分类和治疗的建议》的修订意见.中华儿科杂志，1981,19(4):241
, 百拇医药
2 王宝琳.小儿肾脏病学.北京：人民卫生出版社，1983.29～199
3 杨霁云.胡桃夹现象的临床意义.中华肾脏病杂志，1993,9(2):102
4 王海燕.肾脏病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1996.380～382
5 Urizar R E, Tinglof B O, Smith Jr F G. Persistant asymptomatic proteinuria in children. Functional and ultrastructural evaluation with special reference to glomerular basement membrane (GBM) thickness. Am J Clin Pathol, 1974,62:461
6 Kusumoto Y, Takebayashi S. Benign persistent asymptomatic proteinuria with incomplete foot process in adolescents: a new clinical entity?. Clin Nephrol,1987,28:174
(1998-10-21 收稿), 百拇医药