橄榄桥脑小脑萎缩32例临床分析
作者：邹 文 戴启麟
单位：中山医科大学附属第一医院(广州 510080)
关键词：小脑疾病；小脑性共济失调；诊断
橄榄桥脑小脑萎缩32例临床分析 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是多系统萎缩，即一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性疾病，以小脑共济失调为主要临床表现，部分伴有植物神经及锥体外系症状以及其它神经系统症状体征。其起病形式多样，临床较易忽视。现将1987年至1997年本院收治的32例经头颅CT或MRI扫描确诊的OPCA进行临床分析，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 32例中，男27例，女5例，平均年龄45.5(4～67)岁。病程3.5～8年。
1.2 诊断标准 中壮年起病，男性多见，逐渐出现小脑性共济失调，植物神经功能障碍，还可伴发锥体外系征，锥体束征等，CT或MRI检查见小脑、脑干萎缩。
, 百拇医药
1.3 临床表现
1.3.1 小脑征 32例均有运动性共济失调，其中22例首发症状为走路不稳，19例半年至两年后出现蹒跚步态。4例以言语不清，头晕起病，继之行走不稳。临床体检均为Romberg′s征睁闭眼站立不稳，指鼻试验、快复轮替动作、跟膝胫试验笨拙、不准；反击征阳性。
1.3.2 植物神经症状 有尿频、夜尿增多、排尿不尽感者20例，占62.5%(20/32)。其中12例有阳萎。4例伴有体位性低血压，其立卧位收缩压差>4 kPa，舒张压差>2.67 kPa。
1.3.3 锥体外系征 16例表现肌张力增高，占50%(16/32)，其中齿轮样肌张力增高9例。
1.3.4 锥体束征 13例有锥体束受损体征，表现为腱反射亢进，Rossolimo′s阳性，Hoffmann′s阳性，Babinski′s阳性。
, 百拇医药
1.3.5 脑干征 8例有吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，咽反射迟钝或消失。
1.3.6 其他 10例有眼球运动障碍，表现为眼球水平震颤，眼球调节功能差。精神障碍5例，痴呆3例。
1.4 辅助检查 MRI或CT显示均有不同程度的小脑及脑干萎缩，表现为桥池，小脑延髓池及第四脑室扩大。其中28例行脑脊液检查，其常规生化，免疫球蛋白测定均正常。
1.5 治疗与结果 本组病例均予脑细胞活化剂，神经营养药物及扩血管药物治疗，无明显疗效。部分病人予以高压氧治疗，头晕有所改善，其它神经系统症状无改善。
2 讨论
OPCA分为遗传型(Menzel型，多数为常染色体显性，少数为隐性)与非遗传型(Dejrine Thomas型)两类。近年虽有学者主张遗传者不应纳入多系统萎缩的范畸，但多数文献仍将遗传型归纳入多系统萎缩[1]。本文将遗传型归纳入多系统萎缩。OPCA病理发现主要是小脑、桥脑下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。小脑以蒲金野细胞丧失最为明显，颗粒层变薄。小脑中脚和齿状核变性。脊髓中的后索，橄榄脊髓束，皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性，克拉克柱细胞及前角细胞脱失。还可累及基底节和大脑皮质。因而临床上表现出多系统多样化的症状和体状。有人认为一般不出现锥体束征[2]，但本组40%(13/32)的病人出现了锥体束征。本组有8例行CT检查未发现异常，但头颅MRI见小脑桥脑萎缩，所以MRI检查是有价值的辅助诊断方法[3]。综上所述，临床上遇见下列情况即可考虑为OPCA。①中壮年男性；②不明原因逐渐出现小脑性共济失调；③伴随下述中的一种或一种以上症状体征：植物神经症状；锥体外系征；锥体束征；脑干征；④头颅CT或MRI见或未见(患病早期)小脑桥脑萎缩；⑤排除了其它中枢神经系统疾病。治疗方面，目前尚缺乏有效治疗。可以使用促进乙酰胆碱合成或增强其作用的药物，如毒扁豆碱、胞二磷胆碱、哈伯因等，疗效不肯定。由于本类疾病部分属遗传性疾病，阻止患者及杂合子生育，杜绝患儿出生更显重要。
作者简介：邹 文 湖南省人民医院(长沙 410002)进修医生
参考文献
1 黄如训，梁秀龄，刘焯霖主编.临床神经病学.北京：人民卫生出版社，1996.504
2 史玉泉主编.实用神经病学.第2版，上海：上海科学技术出版社，1994.849
3 张宝荣，程源深，康泰巍.橄榄桥脑小脑萎缩的临床及MRI研究.中华神经科杂志，1996，29(5)：298
(19980827 收稿), http://www.100md.com
单位：中山医科大学附属第一医院(广州 510080)
关键词：小脑疾病；小脑性共济失调；诊断
橄榄桥脑小脑萎缩32例临床分析 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是多系统萎缩，即一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性疾病，以小脑共济失调为主要临床表现，部分伴有植物神经及锥体外系症状以及其它神经系统症状体征。其起病形式多样，临床较易忽视。现将1987年至1997年本院收治的32例经头颅CT或MRI扫描确诊的OPCA进行临床分析，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 32例中，男27例，女5例，平均年龄45.5(4～67)岁。病程3.5～8年。
1.2 诊断标准 中壮年起病，男性多见，逐渐出现小脑性共济失调，植物神经功能障碍，还可伴发锥体外系征，锥体束征等，CT或MRI检查见小脑、脑干萎缩。
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1.3 临床表现
1.3.1 小脑征 32例均有运动性共济失调，其中22例首发症状为走路不稳，19例半年至两年后出现蹒跚步态。4例以言语不清，头晕起病，继之行走不稳。临床体检均为Romberg′s征睁闭眼站立不稳，指鼻试验、快复轮替动作、跟膝胫试验笨拙、不准；反击征阳性。
1.3.2 植物神经症状 有尿频、夜尿增多、排尿不尽感者20例，占62.5%(20/32)。其中12例有阳萎。4例伴有体位性低血压，其立卧位收缩压差>4 kPa，舒张压差>2.67 kPa。
1.3.3 锥体外系征 16例表现肌张力增高，占50%(16/32)，其中齿轮样肌张力增高9例。
1.3.4 锥体束征 13例有锥体束受损体征，表现为腱反射亢进，Rossolimo′s阳性，Hoffmann′s阳性，Babinski′s阳性。
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1.3.5 脑干征 8例有吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，咽反射迟钝或消失。
1.3.6 其他 10例有眼球运动障碍，表现为眼球水平震颤，眼球调节功能差。精神障碍5例，痴呆3例。
1.4 辅助检查 MRI或CT显示均有不同程度的小脑及脑干萎缩，表现为桥池，小脑延髓池及第四脑室扩大。其中28例行脑脊液检查，其常规生化，免疫球蛋白测定均正常。
1.5 治疗与结果 本组病例均予脑细胞活化剂，神经营养药物及扩血管药物治疗，无明显疗效。部分病人予以高压氧治疗，头晕有所改善，其它神经系统症状无改善。
2 讨论
OPCA分为遗传型(Menzel型，多数为常染色体显性，少数为隐性)与非遗传型(Dejrine Thomas型)两类。近年虽有学者主张遗传者不应纳入多系统萎缩的范畸，但多数文献仍将遗传型归纳入多系统萎缩[1]。本文将遗传型归纳入多系统萎缩。OPCA病理发现主要是小脑、桥脑下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。小脑以蒲金野细胞丧失最为明显，颗粒层变薄。小脑中脚和齿状核变性。脊髓中的后索，橄榄脊髓束，皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性，克拉克柱细胞及前角细胞脱失。还可累及基底节和大脑皮质。因而临床上表现出多系统多样化的症状和体状。有人认为一般不出现锥体束征[2]，但本组40%(13/32)的病人出现了锥体束征。本组有8例行CT检查未发现异常，但头颅MRI见小脑桥脑萎缩，所以MRI检查是有价值的辅助诊断方法[3]。综上所述，临床上遇见下列情况即可考虑为OPCA。①中壮年男性；②不明原因逐渐出现小脑性共济失调；③伴随下述中的一种或一种以上症状体征：植物神经症状；锥体外系征；锥体束征；脑干征；④头颅CT或MRI见或未见(患病早期)小脑桥脑萎缩；⑤排除了其它中枢神经系统疾病。治疗方面，目前尚缺乏有效治疗。可以使用促进乙酰胆碱合成或增强其作用的药物，如毒扁豆碱、胞二磷胆碱、哈伯因等，疗效不肯定。由于本类疾病部分属遗传性疾病，阻止患者及杂合子生育，杜绝患儿出生更显重要。
作者简介：邹 文 湖南省人民医院(长沙 410002)进修医生
参考文献
1 黄如训，梁秀龄，刘焯霖主编.临床神经病学.北京：人民卫生出版社，1996.504
2 史玉泉主编.实用神经病学.第2版，上海：上海科学技术出版社，1994.849
3 张宝荣，程源深，康泰巍.橄榄桥脑小脑萎缩的临床及MRI研究.中华神经科杂志，1996，29(5)：298
(19980827 收稿), http://www.100md.com
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