依赖单心室功能进行复杂先天性心脏病矫治手术的进展
作者：潘世伟 吴清玉
单位：
关键词：先天性心脏病；单心室；手术
中国循环杂志990342 摘要 依赖单心室功能进行复杂先天性心脏病矫治手术，适用于不能安全进行双心室解剖矫治的复杂先天性心脏病。术式不断改进。其目的是提高单心室生理矫治手术的生存率、减少围手术期和术后长期并发症，以达到最佳的生理矫治。本文就依赖单心室功能进行复杂先天性心脏病矫治手术进行综述。
1971年Fontan等[1]首次报道用心房—肺动脉连接方法治疗三尖瓣闭锁。该方法可使体静脉血不通过右心室直接进入肺动脉，改善缺氧，以及减少长期心室容量负荷。它适用于不能安全进行双心室矫治的复杂先天性心脏病。本文就单心室矫治手术的治疗进行综述。
1 减状手术的选择
, http://www.100md.com
减状手术适用于无法进行房坦(Fontan)手术的患儿，其目的有三：①缓解症状，增加生存率；②保护和保持正常心肺解剖状态(如正常肺血管发育)及生理状态(如正常肺动脉压和心室功能)；③使二期矫治手术更加安全和方便。
1.1 体—肺动脉分流
体—肺动脉分流术作为紫绀型心脏病的标准减状手术已延用几十年，方法很多，其优点是：①方法简单；②可明显增加肺血、提高动脉氧分压；③促进肺血管发育。但该术式的不利因素是：由于吻合口的部位、大小等因素，可造成左或右肺动脉扭曲狭窄、肺动脉高压，以及心室容量负荷增加，继发心室腔扩大、心室肥厚等，使二期房坦手术的危险性增加。该术式主要适用于新生儿期导管依赖型紫绀型先天性心脏病，以改良Blalock—Taussig分流术最为常用。
1.2 腔—肺动脉分流术
1.2.1 双向格林手术
, 百拇医药
双向格林(Glenn)术式始于70年代，其方法是将上腔静脉与右肺动脉进行端侧吻合，使上腔静脉血流入肺动脉。其优点包括：①增加有效的肺动脉血流，无体动脉血掺杂；②防止肺血管损伤和肺血管阻塞性疾病的发生；③减少心室容量负荷，保护心室功能；④减少二期房坦手术风险和并发症的产生。其缺点是：①发绀解除不满意(仅增加1/3肺血)；②该术式对肺血管发育不良以及合并心内其它畸形如主动脉瓣下狭窄、房室瓣反流等不能彻底解除，使二期房坦手术操作复杂；③可导致肺动、静脉间交通。因此该术式适用于肺血管发育较好，且不合并心内其它畸形的导管非依赖型紫绀型先天性心脏病。
1.2.2 半房坦手术
半房坦手术是双向腔肺动脉分流手术的一种改良。其生理过程同双向腔肺动脉分流手术，但其不同点是，在术中将所有体肺动脉分流以及心室与肺动脉连接切断，保证心室的负荷状态；同时将其他解剖危险因素予以矫治，如肺动脉狭窄的重建、主动脉瓣下狭窄的解除、房室瓣反流的矫治等，使二期手术简单安全。它分为双向上腔—肺动脉分流术和双向下腔—肺动脉分流术两种术式。
, 百拇医药
双向上腔—肺动脉分流术：1991年Douville等[2]首先报道。其方法为：将狭窄的主肺动脉重建，上腔静脉不切断，在右心房顶处加一挡片，并将上腔静脉血流向重建的主肺动脉，同时将相关心内畸形一并矫治；二期手术时只需拆去右心房顶挡片，再在心房内做内管道而完成全腔过程。该手术的指征包括：①合并有房坦手术的高危因素存在(如年龄小、肺动脉高压、心室舒张末期高压、可矫治的肺动脉畸形、主动脉瓣下狭窄、肺阻力增高等)；②行房坦手术失败时的减状过程。
双向下腔—肺动脉分流术：1997年Macé等[3]报道2例该术式，其方法为将下腔静脉通过内隧道与重建的肺动脉进行吻合，将上腔静脉近端切断，其远端吻合于右心房或肺静脉，使上腔静脉血直接进入体外循环；二期手术时只需将上腔静脉与右肺动脉进行端侧吻合，完成全腔手术。该术式的优点是：①下腔静脉血占体静脉的2/3，所以较上腔肺动脉吻合术式使肺得到更多血，对缓解发绀和促进肺血管发育更有利；②可使患儿活动量受限不明显(活动时下腔静脉回血增多)；③由于下腔静脉血存在肝内活性因子，有可能预防肺动、静脉漏的发生；④由于二期手术时，只需将上腔静脉与右肺动脉进行端侧吻合，不需阻断升主动脉即可完成全腔手术，所以完成二期手术时方法简单，而且可明显保护心肺功能。
, 百拇医药
2 房坦手术的选择
2.1 右心房—肺动脉吻合术
术式为右心房—肺动脉直接吻合。该术式较经典房坦手术的进步是，去掉下腔静脉口的带瓣管道，使一个更大开放、无阻塞的静脉血进入肺循环，同时也使手术操作简单化。其不利因素是，由于持续右心房压增高，心房扩大，可引起：①房性心律失常发生率增高；②心房内血液动力学紊乱，能量消耗大；③血栓发生率高；④心房压迫右肺静脉，引起肺血管阻力增加和肺血流分布不均；⑤冠状静脉高压，影响心肌灌注等，造成术后远期并发症增多。
2.2 全腔—肺动脉连接术
在80年代，de Leval等[4]首先采用全腔形式作为房坦术式的一种改良应用于临床。全腔—肺动脉连接术的基本方法是双向格林分流加下腔静脉血流向肺动脉。根据下腔静脉与肺动脉的不同连接形式，又分为心房内腔和心房外腔—肺动脉分流两种术式。
, 百拇医药
2.2.1 心房内腔—肺动脉分流术
该术式是在心房内采用部分人工血管、自体心包片或自体心房组织做侧隧道，将下腔静脉血引流入肺动脉。该术式的优点是保留部分心房壁作为部分管壁成分，使管道具有潜在的生长能力，特别适合于年龄小的患儿[5]，但也有诸多问题，如：①要心内操作，需长时间主动脉阻断；②心房内补片有引起肺静脉阻塞、心房室瓣以及补片漏等潜在危险，造成发绀或手术失败；③术中需要行心房切开和心房内缝线等操作，使术后心律失常的发生率增高；④长期心房压增高，心房扩大，可引起心房内血液动力学紊乱等。
2.2.2 心房外腔—肺动脉分流术
该术式多采用同种主动脉或人工血管，将下腔静脉与肺动脉进行连接。该术式的优点是：①方法简单；②由于是在心外进行操作，可避免主动脉阻断、心房切开或缝合等操作，可保护心肺功能和正常窦性心律；③由于心外管道不易受压力影响而变形，可产生较好的血液动力学和流体力学效应，使产生最少体静脉血流阻塞和肺循环内最大的能量传递，且无心房扩大所造成的诸多不利因素；④由于冠状静脉窦处于低压腔内，可防止冠状静脉高压所引起的心功能不全。使患儿的术后近、远期效果好。因此，很多学者认为，该术式不但用于高危因素的房坦患儿，而且可作为常规单心室生理矫治手术的标准术式。但其受限因素是：①患儿年龄必须较大(一般在2～3岁以上)，才能使外管道与下腔静脉管径相匹配(20～22 mm)。②人工血管应用于静脉系统，其远期效果待进一步观察。也有采用心外侧隧道将下腔静脉汇入肺动脉，该隧道系由右心房外膜和人工材料组成，这样可以克服用完全人工材料的缺点。最近也有用下腔静脉与主肺动脉直接吻合的报道[6]，这能保证腔肺动脉有潜在的生长能力，且无血栓形成之危险。但该术式受条件限制较多，如必须是大动脉D转位及肺动脉要有足够长度才适合。③由于腔静脉血流向肺内是非波动性血流，怎样使上、下腔静脉与肺动脉吻合口的部位、角度达到最佳，使上、下腔静脉血的汇合能耗最小，同时又使腔静脉血在肺内达到均匀分布；也是全腔手术需要注意和考虑的问题。
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2.3 全腔—肺动脉吻合或房坦手术加开窗术
开窗房坦手术是在完成各类房坦手术时，心房水平留一缺损，允许心内部分右向左分流。该方法主要适用于围手术期肺动脉高压、肺阻力增高、心室功能不全和不能耐受体静脉高压的高危患儿。其目的是避免体静脉高压、增加左心室排血量，降低手术死亡率，减少手术并发症。其缺点是以牺牲动脉血氧饱和度为代价。因此，怎样选择合适大小的缺损，使其提供适合的肺血流，确保可接受的动脉血氧饱和度；同时又可维持适当的心输出量，这是开窗房坦手术成败的关键。①从血液动力学方面看，若使动脉血氧饱和度达0.85，心房内必须有33%的右向左分流才能实现。对于相同大小的缺损，右向左的分流量又取决于缺损两边的压力差，压力差越大，分流量越大。而压力差又取决于心功能状态和肺血管阻力情况。而在围手术期，这两者是在不断变化的。所以，术后缺损的大小也应根据其血液动力学变化进行不断调整，才能达到最佳的临床治疗效果。② 从二期完成关闭心房水平缺损手术看，何时将缺损关闭，以及采用何种手段进行等，也是开窗房坦手术所遇到的问题。因此，近年来人们采用可调的心房内或心房外开窗连接房坦手术方法，收到良好的临床效果[7，8]。该方法的另一优点是避免后期再行体外循环或用心导管方法关闭心房间交通，即“微创”方法。
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参考文献
1 Fontan F,Baudot E.Surgical repair of tricuspid atresia.Thorac,1971，26:240—248.
2 Douville EC,Sade RM,Fyfe DA.Hemi-Fontan operation in surgery for single ventricle:a preliminary report.Ann Thorac Surg,1991,51:893—900.
3 Macé L,Dervanian P,Losay J,et al.Bidirectional inferior vena cavapulmonary artery shunt.Ann Thorac Surg,1997，63:1321—1325.
4 de Leval MR,Kilner P,Gewillig M,et al.Total cavopulmonary connection:a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operation.J Thorac Cardiovasc Surg,1988,96:682—695.
, http://www.100md.com
5 Laschinger JC,Reddy VM,Hanley FL,et al.Intermediate results of the extracardiac Fontan procedure.Ann Thorac Surg,1996,67:1761—1767.
6 vanSon JAM,Reddy VM,Hanley FL,et al.Extracardiac modification of the Fontan operation without use of prosthetic material.J Thorac Cardiovas Surg,1995，110:1766—1768.
7 Laks H,Pearl JM,Haas GS,et al.Parlial Fontan:advanlages of an adjustable interatrial communication.Ann Thorac Surg,1991，52:1084—1095.
8 Black MD,vanSon JAM,Haas GS.Extracardiac Fontan operation with adjustable communication.Ann Thorac Surg,1995,60:716—718.
(收稿:1998-07-27 修回:1999-03-11), 百拇医药
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关键词：先天性心脏病；单心室；手术
中国循环杂志990342 摘要 依赖单心室功能进行复杂先天性心脏病矫治手术，适用于不能安全进行双心室解剖矫治的复杂先天性心脏病。术式不断改进。其目的是提高单心室生理矫治手术的生存率、减少围手术期和术后长期并发症，以达到最佳的生理矫治。本文就依赖单心室功能进行复杂先天性心脏病矫治手术进行综述。
1971年Fontan等[1]首次报道用心房—肺动脉连接方法治疗三尖瓣闭锁。该方法可使体静脉血不通过右心室直接进入肺动脉，改善缺氧，以及减少长期心室容量负荷。它适用于不能安全进行双心室矫治的复杂先天性心脏病。本文就单心室矫治手术的治疗进行综述。
1 减状手术的选择
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减状手术适用于无法进行房坦(Fontan)手术的患儿，其目的有三：①缓解症状，增加生存率；②保护和保持正常心肺解剖状态(如正常肺血管发育)及生理状态(如正常肺动脉压和心室功能)；③使二期矫治手术更加安全和方便。
1.1 体—肺动脉分流
体—肺动脉分流术作为紫绀型心脏病的标准减状手术已延用几十年，方法很多，其优点是：①方法简单；②可明显增加肺血、提高动脉氧分压；③促进肺血管发育。但该术式的不利因素是：由于吻合口的部位、大小等因素，可造成左或右肺动脉扭曲狭窄、肺动脉高压，以及心室容量负荷增加，继发心室腔扩大、心室肥厚等，使二期房坦手术的危险性增加。该术式主要适用于新生儿期导管依赖型紫绀型先天性心脏病，以改良Blalock—Taussig分流术最为常用。
1.2 腔—肺动脉分流术
1.2.1 双向格林手术
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双向格林(Glenn)术式始于70年代，其方法是将上腔静脉与右肺动脉进行端侧吻合，使上腔静脉血流入肺动脉。其优点包括：①增加有效的肺动脉血流，无体动脉血掺杂；②防止肺血管损伤和肺血管阻塞性疾病的发生；③减少心室容量负荷，保护心室功能；④减少二期房坦手术风险和并发症的产生。其缺点是：①发绀解除不满意(仅增加1/3肺血)；②该术式对肺血管发育不良以及合并心内其它畸形如主动脉瓣下狭窄、房室瓣反流等不能彻底解除，使二期房坦手术操作复杂；③可导致肺动、静脉间交通。因此该术式适用于肺血管发育较好，且不合并心内其它畸形的导管非依赖型紫绀型先天性心脏病。
1.2.2 半房坦手术
半房坦手术是双向腔肺动脉分流手术的一种改良。其生理过程同双向腔肺动脉分流手术，但其不同点是，在术中将所有体肺动脉分流以及心室与肺动脉连接切断，保证心室的负荷状态；同时将其他解剖危险因素予以矫治，如肺动脉狭窄的重建、主动脉瓣下狭窄的解除、房室瓣反流的矫治等，使二期手术简单安全。它分为双向上腔—肺动脉分流术和双向下腔—肺动脉分流术两种术式。
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双向上腔—肺动脉分流术：1991年Douville等[2]首先报道。其方法为：将狭窄的主肺动脉重建，上腔静脉不切断，在右心房顶处加一挡片，并将上腔静脉血流向重建的主肺动脉，同时将相关心内畸形一并矫治；二期手术时只需拆去右心房顶挡片，再在心房内做内管道而完成全腔过程。该手术的指征包括：①合并有房坦手术的高危因素存在(如年龄小、肺动脉高压、心室舒张末期高压、可矫治的肺动脉畸形、主动脉瓣下狭窄、肺阻力增高等)；②行房坦手术失败时的减状过程。
双向下腔—肺动脉分流术：1997年Macé等[3]报道2例该术式，其方法为将下腔静脉通过内隧道与重建的肺动脉进行吻合，将上腔静脉近端切断，其远端吻合于右心房或肺静脉，使上腔静脉血直接进入体外循环；二期手术时只需将上腔静脉与右肺动脉进行端侧吻合，完成全腔手术。该术式的优点是：①下腔静脉血占体静脉的2/3，所以较上腔肺动脉吻合术式使肺得到更多血，对缓解发绀和促进肺血管发育更有利；②可使患儿活动量受限不明显(活动时下腔静脉回血增多)；③由于下腔静脉血存在肝内活性因子，有可能预防肺动、静脉漏的发生；④由于二期手术时，只需将上腔静脉与右肺动脉进行端侧吻合，不需阻断升主动脉即可完成全腔手术，所以完成二期手术时方法简单，而且可明显保护心肺功能。
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2 房坦手术的选择
2.1 右心房—肺动脉吻合术
术式为右心房—肺动脉直接吻合。该术式较经典房坦手术的进步是，去掉下腔静脉口的带瓣管道，使一个更大开放、无阻塞的静脉血进入肺循环，同时也使手术操作简单化。其不利因素是，由于持续右心房压增高，心房扩大，可引起：①房性心律失常发生率增高；②心房内血液动力学紊乱，能量消耗大；③血栓发生率高；④心房压迫右肺静脉，引起肺血管阻力增加和肺血流分布不均；⑤冠状静脉高压，影响心肌灌注等，造成术后远期并发症增多。
2.2 全腔—肺动脉连接术
在80年代，de Leval等[4]首先采用全腔形式作为房坦术式的一种改良应用于临床。全腔—肺动脉连接术的基本方法是双向格林分流加下腔静脉血流向肺动脉。根据下腔静脉与肺动脉的不同连接形式，又分为心房内腔和心房外腔—肺动脉分流两种术式。
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2.2.1 心房内腔—肺动脉分流术
该术式是在心房内采用部分人工血管、自体心包片或自体心房组织做侧隧道，将下腔静脉血引流入肺动脉。该术式的优点是保留部分心房壁作为部分管壁成分，使管道具有潜在的生长能力，特别适合于年龄小的患儿[5]，但也有诸多问题，如：①要心内操作，需长时间主动脉阻断；②心房内补片有引起肺静脉阻塞、心房室瓣以及补片漏等潜在危险，造成发绀或手术失败；③术中需要行心房切开和心房内缝线等操作，使术后心律失常的发生率增高；④长期心房压增高，心房扩大，可引起心房内血液动力学紊乱等。
2.2.2 心房外腔—肺动脉分流术
该术式多采用同种主动脉或人工血管，将下腔静脉与肺动脉进行连接。该术式的优点是：①方法简单；②由于是在心外进行操作，可避免主动脉阻断、心房切开或缝合等操作，可保护心肺功能和正常窦性心律；③由于心外管道不易受压力影响而变形，可产生较好的血液动力学和流体力学效应，使产生最少体静脉血流阻塞和肺循环内最大的能量传递，且无心房扩大所造成的诸多不利因素；④由于冠状静脉窦处于低压腔内，可防止冠状静脉高压所引起的心功能不全。使患儿的术后近、远期效果好。因此，很多学者认为，该术式不但用于高危因素的房坦患儿，而且可作为常规单心室生理矫治手术的标准术式。但其受限因素是：①患儿年龄必须较大(一般在2～3岁以上)，才能使外管道与下腔静脉管径相匹配(20～22 mm)。②人工血管应用于静脉系统，其远期效果待进一步观察。也有采用心外侧隧道将下腔静脉汇入肺动脉，该隧道系由右心房外膜和人工材料组成，这样可以克服用完全人工材料的缺点。最近也有用下腔静脉与主肺动脉直接吻合的报道[6]，这能保证腔肺动脉有潜在的生长能力，且无血栓形成之危险。但该术式受条件限制较多，如必须是大动脉D转位及肺动脉要有足够长度才适合。③由于腔静脉血流向肺内是非波动性血流，怎样使上、下腔静脉与肺动脉吻合口的部位、角度达到最佳，使上、下腔静脉血的汇合能耗最小，同时又使腔静脉血在肺内达到均匀分布；也是全腔手术需要注意和考虑的问题。
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2.3 全腔—肺动脉吻合或房坦手术加开窗术
开窗房坦手术是在完成各类房坦手术时，心房水平留一缺损，允许心内部分右向左分流。该方法主要适用于围手术期肺动脉高压、肺阻力增高、心室功能不全和不能耐受体静脉高压的高危患儿。其目的是避免体静脉高压、增加左心室排血量，降低手术死亡率，减少手术并发症。其缺点是以牺牲动脉血氧饱和度为代价。因此，怎样选择合适大小的缺损，使其提供适合的肺血流，确保可接受的动脉血氧饱和度；同时又可维持适当的心输出量，这是开窗房坦手术成败的关键。①从血液动力学方面看，若使动脉血氧饱和度达0.85，心房内必须有33%的右向左分流才能实现。对于相同大小的缺损，右向左的分流量又取决于缺损两边的压力差，压力差越大，分流量越大。而压力差又取决于心功能状态和肺血管阻力情况。而在围手术期，这两者是在不断变化的。所以，术后缺损的大小也应根据其血液动力学变化进行不断调整，才能达到最佳的临床治疗效果。② 从二期完成关闭心房水平缺损手术看，何时将缺损关闭，以及采用何种手段进行等，也是开窗房坦手术所遇到的问题。因此，近年来人们采用可调的心房内或心房外开窗连接房坦手术方法，收到良好的临床效果[7，8]。该方法的另一优点是避免后期再行体外循环或用心导管方法关闭心房间交通，即“微创”方法。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Fontan F,Baudot E.Surgical repair of tricuspid atresia.Thorac,1971，26:240—248.
2 Douville EC,Sade RM,Fyfe DA.Hemi-Fontan operation in surgery for single ventricle:a preliminary report.Ann Thorac Surg,1991,51:893—900.
3 Macé L,Dervanian P,Losay J,et al.Bidirectional inferior vena cavapulmonary artery shunt.Ann Thorac Surg,1997，63:1321—1325.
4 de Leval MR,Kilner P,Gewillig M,et al.Total cavopulmonary connection:a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operation.J Thorac Cardiovasc Surg,1988,96:682—695.
, http://www.100md.com
5 Laschinger JC,Reddy VM,Hanley FL,et al.Intermediate results of the extracardiac Fontan procedure.Ann Thorac Surg,1996,67:1761—1767.
6 vanSon JAM,Reddy VM,Hanley FL,et al.Extracardiac modification of the Fontan operation without use of prosthetic material.J Thorac Cardiovas Surg,1995，110:1766—1768.
7 Laks H,Pearl JM,Haas GS,et al.Parlial Fontan:advanlages of an adjustable interatrial communication.Ann Thorac Surg,1991，52:1084—1095.
8 Black MD,vanSon JAM,Haas GS.Extracardiac Fontan operation with adjustable communication.Ann Thorac Surg,1995,60:716—718.
(收稿:1998-07-27 修回:1999-03-11), 百拇医药