血浆置换治疗格林-巴利综合征渴床疗效观察
作者：岳剑宁 杜晓莲 陈桂生 高艳凤 申铁华 雍芬君
单位：宁夏医学院附属医院神经内科 750004
关键词：
宁夏医学院学报990516 格林-巴利综合征(GBS)为一急性或亚急性起病的多发性神经根神经病，其病变累及呼吸肌及感染等并发症是造成死亡的主要原因，1994～1998年我们采用血浆置换(PE)治疗GBS 11例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料1994年7月～1998年6月我科共收治上下肢肌力低于3级的GBS 28例，采用单纯随机抽样分组，其中采用PE治疗11例，平均年龄25.4岁，治疗前病程平均为3.9d，对照组17例，平均年龄30.1岁，治疗前病程平均6.0d，两组病人自然条件基本相同，全部病人符合GBS诊断标准。
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1.2 临床表现 (1)运动障碍 所取28例上下肢肌力均低于3级；(2)感觉障碍 多表现为四肢远端疼痛、麻木，PE组4例，对照组5例；(3)颅神经障碍 以第3、4、6、9、10、11对颅神经受累多见，PE组6例，对照组7例；(4)呼吸肌麻痹 PE组5例，对照组7例。
1.3 实验室检查 (1)外周血白细胞计数 均于住院当天查血常规，外周血白细胞计数4.0～10×109/L 11例，PE组3例，对照组8例。白细胞计数>10×109/L 17例，对照组9例。(2)脑脊液检查 全部病例均于发病2～3周行脑脊液检查，有CSF蛋白-细胞分离现象20例，PE组10例，对照组10例。(3)肌电图及神经传导速度检查 所有病例于入院1～3d内检查，其中运动神经传导速度明显减慢共18例，PE组8例，对照组10例。
1.4 方法 两组于急性期均予能量合剂治疗，呼吸肌麻痹者予翻身、拍背、吸痰，必要时人工呼吸机辅助呼吸。恢复期均予CDPC及维生素治疗。PE组在上述处理的基础上使用美国百特公司生产的X-200型血浆置换机行血浆置换，置换时间平均为发病后4.5d，每例2～5次，平均3.3次。置换量每次1000～1500ml，平均1200ml。治疗时分次分离血浆和血细胞每次约200ml，弃去血浆，回输浓缩血细胞。置换结束后，回输他人新鲜血浆800～1000ml及706代血浆。治疗前后两组病溺均观察肌力(见附表1)及针刺痛觉(见附表2)变化，于治疗前、治疗后4周分别用Barthel指数[2]测定日常生活活动能力(见附表3)。统计学处理用χ2检验。
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2 结果
表1 两组病例肌力开始恢复时间比较
2周内
2周后
P
PE组
6
5
<0.05
对照组
3
14
表2 两组病例麻痹停止进展时间比较(d)
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～7
～10
～14
P
PE组
4
7
0
<0.05
对照组
2
5
10
表3 Barthel指数评定GBS病人日常生活活动能力 积分
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治 疗 前
治 疗 后
PE组
对照组
PE组
对照组
<40
9
13*
1
8**
40～60
2
, 百拇医药
4
4
6
>60
0
0
6
3
注：Barthel指数评定病人的穿衣、步行、大小便等日常生活活动，以0，5，10，15分分级，记分0～100分。>60为良，60～41分渺中，<40分为差。*P>0.05 **P<0.05
3 讨论
GBS的主要病理改变为周围神经炎性、节段性脱髓鞘。近年来的大量研究表明，GBS的发病原因可能与某种病毒感染有关，其发病机制涉及到体液和细胞免疫异常。病毒感染后，因病毒具有与雪旺氏细胞相似的蛋白结构，导致交叉免疫反应，产生抗自身组织抗体，在外周神经组织上形成免疫复合物沉积，致周围神经损伤。另病毒及其产生的毒素使外周反应性T细胞激活，由此产生的一系列细胞免疫反应导致活化的巨噬细胞直接吞噬髓鞘或通过分泌炎性介质引起髓鞘脱失[3]。PE的治疗机制为通过早期的应用，在外周神经及髓鞘未受到严重损伤情况下，清除掉?浆中毒性物质，减轻髓鞘损伤，促进脱落髓鞘的修复再生。
, 百拇医药
本组11例患者经PE治疗后，肌力开始恢复较对照组提前(P<0.05)；麻痹停止进展时间较对照组缩短(P<0.05)；两组病人治疗前日常生活活动方面均差，统计学上无显著性差异(P>0.05)，经治疗4周后，PE组日常生活能力积分明显高于对照组(P<0.05)。另近两年对病人治疗前后肌电图及神经传导速度的观察中，PE组神经传导速度恢复亦较明显，由于观察例数少，需进一步加大观察例数以确证之。通过以上结果，我们认为GBS的治疗，特别是在发病早期，病情进展迅速，肌力减至3级以下的患者，PE为较有效的疗法。早期应用PE疗法，从我们已进行的临床应用看，在缩短病程、减轻疾病严重程度及促进肌力恢复，减少并发症等方面均有明显作用。PE治疗提高了病人的日常生活能力及生活质量，从生理上和心理上两方面促进了病人的康复。从GBS发病机制看，PE治疗对自体免疫反应中的体液免疫及细胞免疫均有作用，针对免疫损伤的直接因素和间接因素起作用，在自体免疫反应未形成对神经组织的严重损伤之前，即中断或减轻此反应。故我们认为PE治疗应尽可能在发病两周内开始，且在尽可能短的时间内完成对体内血浆中的神经毒性物质的清除。当然，具体的治疗方法需根据患者病情严重程度及耐受力制定，最佳的治疗方案有待于我们眨今后的治疗中进一步研究。
参考文献
1 许贤豪主编.神经免疫学.北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1992.219-222
2 卓大宏主编.中国康复医学.北京：华夏出版社，1990.146
3 周 新.格林-巴利综合征的发病机制研究进展.国外医学神经病学神经外科学分册，1991，(4)：187
1998-12-15收稿，路锦绣编辑, 百拇医药
单位：宁夏医学院附属医院神经内科 750004
关键词：
宁夏医学院学报990516 格林-巴利综合征(GBS)为一急性或亚急性起病的多发性神经根神经病，其病变累及呼吸肌及感染等并发症是造成死亡的主要原因，1994～1998年我们采用血浆置换(PE)治疗GBS 11例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料1994年7月～1998年6月我科共收治上下肢肌力低于3级的GBS 28例，采用单纯随机抽样分组，其中采用PE治疗11例，平均年龄25.4岁，治疗前病程平均为3.9d，对照组17例，平均年龄30.1岁，治疗前病程平均6.0d，两组病人自然条件基本相同，全部病人符合GBS诊断标准。
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1.2 临床表现 (1)运动障碍 所取28例上下肢肌力均低于3级；(2)感觉障碍 多表现为四肢远端疼痛、麻木，PE组4例，对照组5例；(3)颅神经障碍 以第3、4、6、9、10、11对颅神经受累多见，PE组6例，对照组7例；(4)呼吸肌麻痹 PE组5例，对照组7例。
1.3 实验室检查 (1)外周血白细胞计数 均于住院当天查血常规，外周血白细胞计数4.0～10×109/L 11例，PE组3例，对照组8例。白细胞计数>10×109/L 17例，对照组9例。(2)脑脊液检查 全部病例均于发病2～3周行脑脊液检查，有CSF蛋白-细胞分离现象20例，PE组10例，对照组10例。(3)肌电图及神经传导速度检查 所有病例于入院1～3d内检查，其中运动神经传导速度明显减慢共18例，PE组8例，对照组10例。
1.4 方法 两组于急性期均予能量合剂治疗，呼吸肌麻痹者予翻身、拍背、吸痰，必要时人工呼吸机辅助呼吸。恢复期均予CDPC及维生素治疗。PE组在上述处理的基础上使用美国百特公司生产的X-200型血浆置换机行血浆置换，置换时间平均为发病后4.5d，每例2～5次，平均3.3次。置换量每次1000～1500ml，平均1200ml。治疗时分次分离血浆和血细胞每次约200ml，弃去血浆，回输浓缩血细胞。置换结束后，回输他人新鲜血浆800～1000ml及706代血浆。治疗前后两组病溺均观察肌力(见附表1)及针刺痛觉(见附表2)变化，于治疗前、治疗后4周分别用Barthel指数[2]测定日常生活活动能力(见附表3)。统计学处理用χ2检验。
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2 结果
表1 两组病例肌力开始恢复时间比较
2周内
2周后
P
PE组
6
5
<0.05
对照组
3
14
表2 两组病例麻痹停止进展时间比较(d)
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～7
～10
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P
PE组
4
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对照组
2
5
10
表3 Barthel指数评定GBS病人日常生活活动能力 积分
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治 疗 前
治 疗 后
PE组
对照组
PE组
对照组
<40
9
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1
8**
40～60
2
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4
4
6
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注：Barthel指数评定病人的穿衣、步行、大小便等日常生活活动，以0，5，10，15分分级，记分0～100分。>60为良，60～41分渺中，<40分为差。*P>0.05 **P<0.05
3 讨论
GBS的主要病理改变为周围神经炎性、节段性脱髓鞘。近年来的大量研究表明，GBS的发病原因可能与某种病毒感染有关，其发病机制涉及到体液和细胞免疫异常。病毒感染后，因病毒具有与雪旺氏细胞相似的蛋白结构，导致交叉免疫反应，产生抗自身组织抗体，在外周神经组织上形成免疫复合物沉积，致周围神经损伤。另病毒及其产生的毒素使外周反应性T细胞激活，由此产生的一系列细胞免疫反应导致活化的巨噬细胞直接吞噬髓鞘或通过分泌炎性介质引起髓鞘脱失[3]。PE的治疗机制为通过早期的应用，在外周神经及髓鞘未受到严重损伤情况下，清除掉?浆中毒性物质，减轻髓鞘损伤，促进脱落髓鞘的修复再生。
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本组11例患者经PE治疗后，肌力开始恢复较对照组提前(P<0.05)；麻痹停止进展时间较对照组缩短(P<0.05)；两组病人治疗前日常生活活动方面均差，统计学上无显著性差异(P>0.05)，经治疗4周后，PE组日常生活能力积分明显高于对照组(P<0.05)。另近两年对病人治疗前后肌电图及神经传导速度的观察中，PE组神经传导速度恢复亦较明显，由于观察例数少，需进一步加大观察例数以确证之。通过以上结果，我们认为GBS的治疗，特别是在发病早期，病情进展迅速，肌力减至3级以下的患者，PE为较有效的疗法。早期应用PE疗法，从我们已进行的临床应用看，在缩短病程、减轻疾病严重程度及促进肌力恢复，减少并发症等方面均有明显作用。PE治疗提高了病人的日常生活能力及生活质量，从生理上和心理上两方面促进了病人的康复。从GBS发病机制看，PE治疗对自体免疫反应中的体液免疫及细胞免疫均有作用，针对免疫损伤的直接因素和间接因素起作用，在自体免疫反应未形成对神经组织的严重损伤之前，即中断或减轻此反应。故我们认为PE治疗应尽可能在发病两周内开始，且在尽可能短的时间内完成对体内血浆中的神经毒性物质的清除。当然，具体的治疗方法需根据患者病情严重程度及耐受力制定，最佳的治疗方案有待于我们眨今后的治疗中进一步研究。
参考文献
1 许贤豪主编.神经免疫学.北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1992.219-222
2 卓大宏主编.中国康复医学.北京：华夏出版社，1990.146
3 周 新.格林-巴利综合征的发病机制研究进展.国外医学神经病学神经外科学分册，1991，(4)：187
1998-12-15收稿，路锦绣编辑, 百拇医药