婴儿突发性心型Vit B1缺乏症9例临床特征分析
作者：张祥杰
单位：苏州医学院附属儿童医院，苏州，215003
关键词：Vit；B1缺乏症；婴儿；临床特征
苏州医学院学报991248 摘要 分析9例婴儿突发性心型Vit B1缺乏症的临床特征，主要有Vit B1不足的喂养史，突发明显的循环系统症状和体征，严重高AG代谢性酸中毒，Vit B1治疗疗效显著。治疗抢救的关键是补充Vit B1。
中图法分类 R151.2
随着人们营养知识和生活水平的普遍提高，多年来苏南地区婴儿Vit B1(以下简称B1)缺乏症很少见。为提高对本病的认识，现将我院近3年收治的9例婴儿突发性心型B1缺乏症分析如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料：男6例，女3例。年龄70天～5个月。母乳喂养7例，母乳加米粉喂养2例。均来自苏南农村，乳母长年主食精白米。
1.2 临床特征：急骤发病。①症状：均为突然烦躁不安，呻吟不止，咳嗽气促，出冷汗等。②体征：营养不良1例，神志朦胧5例，9例均有体温不升，肢冷，脉微弱，唇指青紫，皮肤花纹。呼吸急促>60次/min，吸气三凹征阳性，两肺满布湿罗音，心率>160次/min，心音弱，奔马律2例，肝肋下>2cm。③血气分析8例：pH7.20±，BE-15～-20mmol/L，HCO3-5～9mmol/L，AG20mmol/L以上。④心电图：均示窦性心动过速，ST-T改变，右室肥大2例。⑤摄胸片：7例中，两肺纹理增粗4例，间质性肺水肿3例。心脏扩大以右室为主。
1.3 治疗及转归：特效治疗为补充B1，在对症治疗的基础上肌注B150～100mg/d，3～5天后改口服B130mg/d，3～4周。结果于治疗后4～6h病情好转，12～24h主要症状体征消失，但在记录较完整的病史中，有6例在B1治疗1天后心率变为70～90次/min，持续24～48h心率变为100次/min以上，4～5天后完全康复。出院后未见复发及遗留后遗症。
, 百拇医药
2 讨论
B1(硫胺)缺乏症俗称脚气病，常发生在以精白米为主食的地区，在3～6个月哺乳婴儿多见，多为母乳中B1不足。母乳虽是婴儿理想食品，但B1含量不足，约为150～200μg/L。苏南农村，主食精制米且过度淘洗，以及产后乳母不合理的忌口忌食，饮食单调，使B1得不到相应补充，乳汁中B1则更少，故很易发病。临床表现以消化、神经及循环系统症状为主，突发心力衰竭者称心型[1]。本组病例均具备以下特征：①有B1缺乏的喂养史；②突发明显的循环系统症状体征，心脏扩大以右心室为著；③严重高AG代谢性酸中毒；④心力衰竭无其它原因可解释；⑤予B1治疗，疗效迅速。符合突发性心型B1缺乏症的诊断。B1在糖代谢过程中起主要的辅酶作用，其缺乏时糖代谢不能正常进行，能量来源供应不足，使心肌代谢失常；丙酮酸因脱羧障碍，大量堆积，损害心脏；血中丙酮酸、乳酸浓度增高也可使周围小动脉扩张，舒张压常下降，脉压增大，静脉回流增多，加重心脏负担，易致急性心力衰竭，并可出现高AG代谢性酸中毒。
, 百拇医药
该症治疗抢救措施是综合的，最有效的治疗是及时肌注或静注B150～100mg/d，3～5日后改口服维持1个月左右。本组患儿在肌注B1后1天出现心率变慢，持续约2天转为正常，其原因有待进一步阐明。治疗中注意事项：①乳母与婴儿应同时用B1治疗；②因常合并其他B族Vit及营养素缺乏，故应同时补充，但叶酸、烟酸均妨碍B1的磷酸化作用，不宜补充过多；③盐酸硫胺静注易致过敏性休克，仅作肌注用，静脉注射用优硫胺；④本病禁用葡萄糖、激素。因激素可阻碍丙酮酸氧化为二氧化碳及乙酰辅酶A，使血糖升高，乳酸和丙酮酸堆积，加重病情。静注高渗葡萄糖，有引起呼吸、心跳突然停止的危险[2]；⑤纠酸时应注射碱性药物，但剂量不宜过大；⑥西地兰等强心剂对B1缺乏所致的心衰无效，唯有使用B1才见卓效[3]。
B1对维持人体健康必不可少，却不能在人体内合成，体内储存不多，主要来源于食物，在米糠、麦麸、豆类、瘦肉和蛋中含量丰富，人乳、牛乳中含量较少。婴儿往往因摄入不足而致缺乏。因此本病的预防，应加强乳母营养，乳母食物应多样化，含足够B1，大米不宜加工过精，主食应精细粮搭配，并注意烹调方法，婴儿应按时添加辅食。
参考文献
1 齐家仪，主编.小儿内科学.第2版.北京∶人民卫生出版社，1987∶188
2 陈文庆，等.婴儿脑型脚气病.中华儿科杂志，1979，17(1)∶37
3 郭 迪，主编.中国医学百科全书儿科学.上海∶上海科学技术出版社，1988∶48
(1998年8月23日收稿), 百拇医药
单位：苏州医学院附属儿童医院，苏州，215003
关键词：Vit；B1缺乏症；婴儿；临床特征
苏州医学院学报991248 摘要 分析9例婴儿突发性心型Vit B1缺乏症的临床特征，主要有Vit B1不足的喂养史，突发明显的循环系统症状和体征，严重高AG代谢性酸中毒，Vit B1治疗疗效显著。治疗抢救的关键是补充Vit B1。
中图法分类 R151.2
随着人们营养知识和生活水平的普遍提高，多年来苏南地区婴儿Vit B1(以下简称B1)缺乏症很少见。为提高对本病的认识，现将我院近3年收治的9例婴儿突发性心型B1缺乏症分析如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料：男6例，女3例。年龄70天～5个月。母乳喂养7例，母乳加米粉喂养2例。均来自苏南农村，乳母长年主食精白米。
1.2 临床特征：急骤发病。①症状：均为突然烦躁不安，呻吟不止，咳嗽气促，出冷汗等。②体征：营养不良1例，神志朦胧5例，9例均有体温不升，肢冷，脉微弱，唇指青紫，皮肤花纹。呼吸急促>60次/min，吸气三凹征阳性，两肺满布湿罗音，心率>160次/min，心音弱，奔马律2例，肝肋下>2cm。③血气分析8例：pH7.20±，BE-15～-20mmol/L，HCO3-5～9mmol/L，AG20mmol/L以上。④心电图：均示窦性心动过速，ST-T改变，右室肥大2例。⑤摄胸片：7例中，两肺纹理增粗4例，间质性肺水肿3例。心脏扩大以右室为主。
1.3 治疗及转归：特效治疗为补充B1，在对症治疗的基础上肌注B150～100mg/d，3～5天后改口服B130mg/d，3～4周。结果于治疗后4～6h病情好转，12～24h主要症状体征消失，但在记录较完整的病史中，有6例在B1治疗1天后心率变为70～90次/min，持续24～48h心率变为100次/min以上，4～5天后完全康复。出院后未见复发及遗留后遗症。
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2 讨论
B1(硫胺)缺乏症俗称脚气病，常发生在以精白米为主食的地区，在3～6个月哺乳婴儿多见，多为母乳中B1不足。母乳虽是婴儿理想食品，但B1含量不足，约为150～200μg/L。苏南农村，主食精制米且过度淘洗，以及产后乳母不合理的忌口忌食，饮食单调，使B1得不到相应补充，乳汁中B1则更少，故很易发病。临床表现以消化、神经及循环系统症状为主，突发心力衰竭者称心型[1]。本组病例均具备以下特征：①有B1缺乏的喂养史；②突发明显的循环系统症状体征，心脏扩大以右心室为著；③严重高AG代谢性酸中毒；④心力衰竭无其它原因可解释；⑤予B1治疗，疗效迅速。符合突发性心型B1缺乏症的诊断。B1在糖代谢过程中起主要的辅酶作用，其缺乏时糖代谢不能正常进行，能量来源供应不足，使心肌代谢失常；丙酮酸因脱羧障碍，大量堆积，损害心脏；血中丙酮酸、乳酸浓度增高也可使周围小动脉扩张，舒张压常下降，脉压增大，静脉回流增多，加重心脏负担，易致急性心力衰竭，并可出现高AG代谢性酸中毒。
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该症治疗抢救措施是综合的，最有效的治疗是及时肌注或静注B150～100mg/d，3～5日后改口服维持1个月左右。本组患儿在肌注B1后1天出现心率变慢，持续约2天转为正常，其原因有待进一步阐明。治疗中注意事项：①乳母与婴儿应同时用B1治疗；②因常合并其他B族Vit及营养素缺乏，故应同时补充，但叶酸、烟酸均妨碍B1的磷酸化作用，不宜补充过多；③盐酸硫胺静注易致过敏性休克，仅作肌注用，静脉注射用优硫胺；④本病禁用葡萄糖、激素。因激素可阻碍丙酮酸氧化为二氧化碳及乙酰辅酶A，使血糖升高，乳酸和丙酮酸堆积，加重病情。静注高渗葡萄糖，有引起呼吸、心跳突然停止的危险[2]；⑤纠酸时应注射碱性药物，但剂量不宜过大；⑥西地兰等强心剂对B1缺乏所致的心衰无效，唯有使用B1才见卓效[3]。
B1对维持人体健康必不可少，却不能在人体内合成，体内储存不多，主要来源于食物，在米糠、麦麸、豆类、瘦肉和蛋中含量丰富，人乳、牛乳中含量较少。婴儿往往因摄入不足而致缺乏。因此本病的预防，应加强乳母营养，乳母食物应多样化，含足够B1，大米不宜加工过精，主食应精细粮搭配，并注意烹调方法，婴儿应按时添加辅食。
参考文献
1 齐家仪，主编.小儿内科学.第2版.北京∶人民卫生出版社，1987∶188
2 陈文庆，等.婴儿脑型脚气病.中华儿科杂志，1979，17(1)∶37
3 郭 迪，主编.中国医学百科全书儿科学.上海∶上海科学技术出版社，1988∶48
(1998年8月23日收稿), 百拇医药