心房粘液瘤(附39例临床分析)
作者：曾焕琼 张庆 林蓉 黄鹤
单位：华西医科大学附属第一医院心内科 成都 610041
关键词：心房粘液瘤；超声心动图；心内血栓
华西医学000240
摘要：为提高对心房粘液瘤的认识，对39例心房粘液瘤病人的临床表现进行回顾分析。39例病人均行二维超声心动图和食道超声心动图检查，肿瘤部位，附着点，大小等情况均与手术所见基本符合。心房粘液瘤可引起严重临床后果，但易被误诊为其他心脏疾病，提高对本病的认识，对早期诊断、治疗很重要。
[中图分类号]R732.1 [文献标识码]B
[文章编号]1002-0179(2000)02-0195-02
Left Atrial Myxoma(Clinical Analysis of 39 Cases)
ZENG Huan-qiong，ZHANG Qing，LING Rong，et al.
心房粘液瘤为最多见的良性心脏肿瘤，约占心脏原发肿瘤的75%。本病虽属良性，但引起的血流动力学和临床后果却是十分严重的。它可引起严重的心力衰竭；肿瘤肿块碎片脱落致体、肺循环栓塞；肿瘤堵塞房室瓣口导致昏厥、猝死，严重威胁患者生命安全。故早期诊断、早期手术是很重要的。现将我院收治的39例心房粘液瘤分析如下：
1 临床资料
1.1 病历资料来源 我院1995～1999年7月收治的39例病人，36例经外科手术和病理检查证实为心房粘液瘤。
1.2 性别、年龄、病程 女性28例，男性11例，女∶男＝2.5∶1。年龄22～67岁，除4例<30岁外，余35例均>30岁。病程自10天～20年，其中9例病程>10年，另30例病程均<2年，最短1例病程仅10天。
1.3 症状 39例均有劳累后心累、气促史。10例有夜间阵发性呼吸困难，有4例出现腹胀、脚肿。7例有昏厥。其中2例粘液瘤患者，昏厥发生在卧位起床时。4例病人有不规则发烧。2例有全身疼、背痛、四肢关节痛。2例有消瘦、体重下降。1例有左侧肢体瘫痪、失语脑栓塞史。
1.3.2 体征 34例左房粘液瘤有21例心尖区闻及舒张期隆隆样杂音，有第一心音亢进，类似二尖瓣狭窄体征，但无二尖瓣开放拍击音。6例在心间区闻及3/6以上收缩期和隆隆样舒张中期杂音，类似风心病二尖瓣狭窄合并关闭不全体征。有2例舒张期杂音，在左侧卧时明显，右侧卧时减轻。1例左房粘液瘤闻及舒张期肿瘤扑落声。39例患者6例有颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，其中1例右房粘液瘤患者瘤蒂附于右房外侧，阻塞下腔静脉入口，此患者腔静脉回流受阻征明显，肝大、下肢重度水肿、腹膨隆、腹水征阳性。
1.4 X线摄片 27例表现为左房大，肺淤血，肺动脉高压。有2例有全心长大，肺淤血。
1.5 心电图 2例左房长大，2例心房纤颤，1例完全性右束支阻滞，2例偶见房早，1例偶见室早。
1.6 超声心动图 二维超声心动图在心房见类圆形团状回声，边界清楚。肿瘤具有活动性，随心搏在心腔内作往返运动，舒张期朝向左室(或右室)流入道，甚至有的部分瘤体进入左室(或右室)，阻塞二尖瓣或三尖瓣。多普勒超声检查见舒张期瘤体与二尖瓣或三尖瓣叶之间有狭窄的多彩血流束通过，血流速度明显加快。
肿瘤大小不一，小的一例肿瘤为3×3×2.5cm3，大的一例左房粘液瘤瘤体8×5×5cm3。肿瘤部位，34例(87%)在左房，4例在右房，1例在左室，均为单发。26例肿瘤有蒂。蒂的附着部位，21例(80%)附着于房间隔卵圆窝附近，其他有2例左房粘液瘤蒂附于二尖瓣瓣环处，1例附于左心房顶部，1例右房粘液瘤其蒂附于右房外侧壁，阻塞下腔静脉入口，1例左室粘液瘤蒂附于室间隔下分心尖部。
1.7 治疗及手术情况 39例病人，因有2例并有慢性支气管肺部感染，1例合并高血压、冠心病未作剖胸切除肿瘤外，余36例患者均经剖胸手术切除肿瘤。其中7例患者，术前有心功能不全表现，经用强心剂、利尿剂等措施，待心功能不全有所控制，心功稳定后再做手术。36例经手术切除肿瘤患者，其中1例因原有慢性肾功能不全，术后一周死于肾功衰，余35例术后症状明显好转，心脏体征消失。
剖胸手术所见肿瘤部位，肿瘤大小和术前超声心动图检查基本一致。
1.8 病理检查结果 36例经手术切除肿瘤者，均送病理检查。结果除1例右房粘液瘤为肝细胞恶性肿瘤外，35例均为粘液瘤。
2 讨论
心脏粘液瘤属良性肿瘤，但引起的临床后果却十分严重，且其临床表现常酷似其他心脏病变而易被误诊。提高对本病的认识，及早诊断治疗是很重要的。
2.1 发病情况 本病可见于任何年龄，一般多在30～60岁。女性多于男性，男女之比为1∶3〔1〕。肿瘤75%位于左房，其次为右房，极少数位于心室或二侧心房。肿瘤80%带蒂，瘤蒂好发于房间隔卵园窝附近，亦可见于左房后壁、前壁、心耳、房室沟等处，极少数起源于瓣膜〔2〕。本文39例病人，男女之比为1∶2.5，35例年龄在30～65岁间，肿瘤87%(34例)位于左房，26例(67%)肿瘤带蒂，肿瘤蒂附着部位80%在房间隔卵园窝附近，这和文献报道很接近。
2.2 临床表现 取决于肿瘤的位置，大小及活动性等。临床症状常见于血流梗阻、栓塞以及全身征象三方面。
2.3 血流梗阻 粘液瘤较小者无症状，较大者，肿瘤阻塞于房室瓣口或瘤蒂较长者产生活瓣作用而间断阻塞房室瓣口，造成相对性瓣膜狭窄，常在相应部位出现心脏杂音。左房粘液瘤，肿瘤堵塞二尖瓣，造成相对二尖瓣狭窄，在心尖区出现酷似二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。肿瘤在房室间往返运动也可造成房室瓣关闭不全，在二尖瓣(或三尖瓣)听诊区出现收缩期杂音。单纯关闭不全或以关闭不全为主者较少见。左房粘液瘤患者，如合并二尖瓣关闭不全，可在心尖区出现舒张及收缩期杂音，酷似风心病二尖瓣狭窄伴关闭不全。另肿瘤阻塞瓣口可出现昏厥或猝死。以上杂音和昏厥，可因体位改变致肿瘤位置移动而改变是本病的特征。本文39例病人，21例因心脏闻及杂音误诊为心脏病，其中2例患者杂音随体位改变。有7例患者有昏厥史，且其中2例发生在体位由卧位改为站立时。因此，对于中年以上患者，体检发现类似二尖瓣狭窄体征，应注意杂音和症状与体位的关系。有的患者在第二心音之后可闻肿瘤扑落音〔1〕，肿瘤扑落音比二尖瓣开放拍击音在时间上略迟，一般认为是肿瘤撞击心房或落入心室瘤蒂被拉紧所致。本文有1例闻及舒张期肿瘤扑落音。由于肿瘤的阻塞引起血流动力学改变发生一系列病理生理改变，患者常出现心累，气紧甚至严重心功能不全。本文39例患者，均有劳累后心累、气紧史。10例有夜间阵发性呼吸困难。4例出现端坐，不能平卧，气促，双肺可闻湿罗音等急性左心衰表现。6例有颈静脉怒张，肝脏长大，下肢水肿，右心功能不全表现。
2.4 栓塞 粘液瘤常可因肿瘤碎片或瘤表面血栓形成脱落导致栓塞，栓塞发生率约40%。左房粘液瘤发生体循环栓塞，常见于脑、肢体、脾、肾、视网膜、冠状动脉等。脑栓塞最常见，约占栓塞的50%〔1〕。右房粘液瘤发生肺栓塞，如同时合并卵园孔未闭，由于右房粘液瘤阻塞三尖瓣口致右房压上升，可出现右向左分流，发生矛盾性栓塞。粘液瘤发生感染时具有更大的栓塞危险，有报道栓塞率高达80%〔3〕。本文1例左房粘液瘤患者，因肢体瘫痪，失语就医时发现心脏杂音，误诊为风心病，左房附壁血栓脱落致脑栓塞。
2.5 全身症状 粘液瘤和其他肿瘤一样，可引起全身性反应。表现为乏力、发热、体重减轻、关节痛、肌痛、贫血、血沉增快及血清蛋白异常等〔4〕。其发生机理可能与机体对肿瘤本身及肿瘤组织的变性和多系统栓塞的免疫反应有关。本文2例误诊为风心病患者。因有上述表现，1例误诊为风湿活跃。1例误诊为感染性心内膜炎。
2.6 实验室检查 本病心电图检查是非特异性的。心律通常是窦性，心房纤颤少见。胸片可显示左房长大和肺动脉高压的征象。常规摄片检查发现肿瘤钙化的情况并不多。透视检查可显示钙化的肿瘤移动。CT及MBI可显示超声检查不易观察到的部位情况以及肿瘤与比邻心脏的结构关系，并能与其他心脏肿瘤相鉴别。
二维超声心动图是应用最广泛和最方便的无创检查手段，能够显示肿瘤的形态、大小和附着部位以及肿瘤在心房室之间的往返运动情况，具有非常强的特征性。从二维超声心动图上见到心房内带蒂的团状回声并随心搏往返于心房和心室之间，通过房室瓣口时可挤压变形即可诊断为心房粘液瘤。食道超声心动图(TEE)可清楚显示很小的肿瘤(1～3mm)。动态三维经食道超声检查，可动态观察跳动的心脏，更清楚地观察肿瘤的尺寸、附着点，准确描述出肿块的形状、表面等空间信息以及是否累及瓣膜，给外科医生确定手术路径提供充分的信息〔5～7〕。本文39例患者，均作了二维超声心动图检查，36例剖胸作了肿瘤切除手术。手术剖胸所见和病理检查，除1例病理报告为恶性肝细胞肿瘤外，35例均证实为粘液瘤。手术所见肿瘤的部位、瘤蒂的附着点、肿瘤的大小和术前二维超声心动图所见基本符合。
心脏粘液瘤易与心内血栓相混淆。以下几点可助鉴别：粘液瘤多有蒂，且蒂附着于心间隔上，尤以房间隔卵园窝附近多，而血栓无蒂，多数附着于左心耳，左房后壁。粘液瘤多为圆形、长圆形，边缘规整，并随血流运动形态发生改变，而血栓形态无规律，边缘不规整，形态不发生改变，很少随血流运动。
心血管造影可显现心房内占位性充盈缺损阴影而间接证实心房内肿瘤，但本病不易与血栓相鉴别。使用导管探测包容着肿瘤的心脏，有造成肿瘤碎片及其表面血栓脱落栓塞的风险。
粘液瘤存在肿瘤肿块脱落致栓塞和肿瘤阻塞房室瓣口导致昏厥、猝死的危险，所以一旦确诊，应尽早手术，手术切除常可治愈。本文39例患者，因3例合并其他疾病，未能手术。36例手术患者，1例由于原有慢性肾功能不良，术后死于肾功衰竭外，其余35例患者，术后症状明显好转，治愈出院。
参考文献
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(收稿日期：2000-03-20)