先天性二叶型主动脉瓣狭窄猝死1例
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法医学杂志 2000年第4期第16卷 案例报道
作者：高彩荣 郭宏民 范厚声 王亚方 王英元
单位：高彩荣(山西医科大学法医学系，山西太原030001)；郭宏民(太原市公安局迎泽分局，山西030001)；范厚声(太原市公安局技术科，山西030009)；王亚方(山西医科大学法医学系，山西太原030001)；王英元(山西医科大学法医学系，山西太原030001)
关键词：
法医学杂志000424
[中图分类号]DF795.4[文献标识码]C
[文章编号]1004-5619(2000)04-0248-01
主动脉瓣狭窄是一种较常见的心脏瓣膜疾病，常由先天畸形和后天性疾病所致，严重者常发生猝死。文献曾有钙化性主动脉瓣狭窄的报告，但先天性二叶型主动脉瓣狭窄较少见。现报告先天性二叶型主动脉瓣狭窄引起猝死1例。
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1 案例
某女，40岁。某日因债务纠纷与他人争吵，在相互撕扯中袁某向前走了几步倒地死亡。家属怀疑死亡系外伤所致，遂提出要进行法医学鉴定。死者生前曾患“风心病”。
2 尸检
死后48h尸检。死者身长158cm，发育正常，营养中等。尸斑暗红色，分布于尸体背部未受压部位。体表未见损伤。尸体剖验见双肺淤血，心脏明显增大。切开心脏见主动脉瓣为两叶，左右方向排列，瓣叶显著增厚、变硬，表面粗糙，两个瓣叶心室面及瓣窦处有数个大小不等的黄白色结节，瓣叶粘连，瓣膜口狭窄呈裂隙状，长径1.3cm，瓣口面积约0.6cm2，左心室壁显著肥厚为3.5cm，切面见散在不规则灰白色纤维化病灶。二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣未见异常。腹腔诸器官未见异常。颅脑未见异常。病理组织学检验：主动脉瓣膜结缔组织增生，并有玻璃样变性及钙化，心肌细胞明显肥大，部分心肌纤维化。肺淤血、水肿，脑水肿。
, 百拇医药
3 讨论
主动脉瓣狭窄可由于先天畸形或后天性疾病所致。孤立的主动脉瓣狭窄最常见的原因是先天性或钙化性主动脉瓣狭窄[1]。先天性主动脉瓣狭窄呈多种形态变化，可为单叶主动脉瓣、二叶或三叶主动脉瓣。单瓣式者出生后即有严重狭窄，往往只有一极小的瓣孔，患者多在一年内死亡。瓣膜发育不全呈二叶式者约占半数，瓣叶由于承受涡流冲击发生退行性变，表面再附着微血栓发生机化、钙化，或者说是在先天性二叶型主动脉瓣基础上发生严重的营养不良性钙化，通常在成年后才产生主动脉瓣狭窄[1,2]。二叶型主动脉瓣典型的钙化物呈结节状赘生物，位于瓣叶基部的瓣窦处或在瓣叶两侧，有内皮细胞被覆或者表面粗糙，呈黄白色易碎的钙块[1,2]。
正常成人主动脉瓣口面积3cm2以上，当瓣口面积小于1cm2时可产生明显的压力阶差，小于0.8cm2则属于严重狭窄。主动脉瓣狭窄则引起左室排血受阻，心脏呈向心性肥大、左室壁增厚，乳头肌和肉柱变得粗壮。但左室过度肥厚则产生以下不良后果：(1)心室顺应性降低，左室末压升高，增加冠脉阻力，减少冠脉血流量，导致心肌缺血缺氧；(2)左室肥大时心肌耗氧量增加，心肌处于相对供血不足。长期供血不足可产生左室心肌纤维化，使心肌收缩力下降，逐渐产生心功不全或心衰。约有20～25%的患者可猝死，猝死发生率较高的原因未明，可能与急性心肌缺血诱发致命性心律失常有关，可表现为室颤或心室停顿[1-4]。
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主动脉狭窄的病程进展取决于狭窄程度及病变发展速度，轻者可20～30年无症状，一旦出现心绞痛或晕厥时，平均生存期为2～3年[1,2]。本例死者生前曾患“风心病”，但尸检发现单纯主动脉瓣严重狭窄，二叶式瓣叶因纤维化、钙化而增厚变硬，心脏增大，左心室壁显著肥厚达3.5cm，心肌细胞肥大，并有心肌间质纤维化，显然符合先天性二叶型主动脉瓣狭窄，其死因则是在心肌缺氧的基础上，情绪激动诱发室性心律失常而死亡。
参 考 文 献 ：
[1]毛焕元，杨心田主编.心脏病学[M].人民卫生出版社，1995.873.
[2]谷伯起主编.心血管病理学[M].人民卫生出版社，1992.190.
[3]张焕云.两例钙化性主动脉狭窄尸检报告[J].中国法医学杂志，1986，1(1)：57.
[4] Safian RD, Mandell VS, THurer RE, et al. Postmortem and intraoperative ballon valvuloplaty of calcific aortic stenosis in elderly atients: mechanisms of successful dilation [J].J Am Coll Cardiol, 1987,9(3):655.
(收 稿 日 期 ： 2000- 04- 10 修 回 日 期 ： 2000- 09- 08), 百拇医药
单位：高彩荣(山西医科大学法医学系，山西太原030001)；郭宏民(太原市公安局迎泽分局，山西030001)；范厚声(太原市公安局技术科，山西030009)；王亚方(山西医科大学法医学系，山西太原030001)；王英元(山西医科大学法医学系，山西太原030001)
关键词：
法医学杂志000424
[中图分类号]DF795.4[文献标识码]C
[文章编号]1004-5619(2000)04-0248-01
主动脉瓣狭窄是一种较常见的心脏瓣膜疾病，常由先天畸形和后天性疾病所致，严重者常发生猝死。文献曾有钙化性主动脉瓣狭窄的报告，但先天性二叶型主动脉瓣狭窄较少见。现报告先天性二叶型主动脉瓣狭窄引起猝死1例。
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1 案例
某女，40岁。某日因债务纠纷与他人争吵，在相互撕扯中袁某向前走了几步倒地死亡。家属怀疑死亡系外伤所致，遂提出要进行法医学鉴定。死者生前曾患“风心病”。
2 尸检
死后48h尸检。死者身长158cm，发育正常，营养中等。尸斑暗红色，分布于尸体背部未受压部位。体表未见损伤。尸体剖验见双肺淤血，心脏明显增大。切开心脏见主动脉瓣为两叶，左右方向排列，瓣叶显著增厚、变硬，表面粗糙，两个瓣叶心室面及瓣窦处有数个大小不等的黄白色结节，瓣叶粘连，瓣膜口狭窄呈裂隙状，长径1.3cm，瓣口面积约0.6cm2，左心室壁显著肥厚为3.5cm，切面见散在不规则灰白色纤维化病灶。二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣未见异常。腹腔诸器官未见异常。颅脑未见异常。病理组织学检验：主动脉瓣膜结缔组织增生，并有玻璃样变性及钙化，心肌细胞明显肥大，部分心肌纤维化。肺淤血、水肿，脑水肿。
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3 讨论
主动脉瓣狭窄可由于先天畸形或后天性疾病所致。孤立的主动脉瓣狭窄最常见的原因是先天性或钙化性主动脉瓣狭窄[1]。先天性主动脉瓣狭窄呈多种形态变化，可为单叶主动脉瓣、二叶或三叶主动脉瓣。单瓣式者出生后即有严重狭窄，往往只有一极小的瓣孔，患者多在一年内死亡。瓣膜发育不全呈二叶式者约占半数，瓣叶由于承受涡流冲击发生退行性变，表面再附着微血栓发生机化、钙化，或者说是在先天性二叶型主动脉瓣基础上发生严重的营养不良性钙化，通常在成年后才产生主动脉瓣狭窄[1,2]。二叶型主动脉瓣典型的钙化物呈结节状赘生物，位于瓣叶基部的瓣窦处或在瓣叶两侧，有内皮细胞被覆或者表面粗糙，呈黄白色易碎的钙块[1,2]。
正常成人主动脉瓣口面积3cm2以上，当瓣口面积小于1cm2时可产生明显的压力阶差，小于0.8cm2则属于严重狭窄。主动脉瓣狭窄则引起左室排血受阻，心脏呈向心性肥大、左室壁增厚，乳头肌和肉柱变得粗壮。但左室过度肥厚则产生以下不良后果：(1)心室顺应性降低，左室末压升高，增加冠脉阻力，减少冠脉血流量，导致心肌缺血缺氧；(2)左室肥大时心肌耗氧量增加，心肌处于相对供血不足。长期供血不足可产生左室心肌纤维化，使心肌收缩力下降，逐渐产生心功不全或心衰。约有20～25%的患者可猝死，猝死发生率较高的原因未明，可能与急性心肌缺血诱发致命性心律失常有关，可表现为室颤或心室停顿[1-4]。
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主动脉狭窄的病程进展取决于狭窄程度及病变发展速度，轻者可20～30年无症状，一旦出现心绞痛或晕厥时，平均生存期为2～3年[1,2]。本例死者生前曾患“风心病”，但尸检发现单纯主动脉瓣严重狭窄，二叶式瓣叶因纤维化、钙化而增厚变硬，心脏增大，左心室壁显著肥厚达3.5cm，心肌细胞肥大，并有心肌间质纤维化，显然符合先天性二叶型主动脉瓣狭窄，其死因则是在心肌缺氧的基础上，情绪激动诱发室性心律失常而死亡。
参 考 文 献 ：
[1]毛焕元，杨心田主编.心脏病学[M].人民卫生出版社，1995.873.
[2]谷伯起主编.心血管病理学[M].人民卫生出版社，1992.190.
[3]张焕云.两例钙化性主动脉狭窄尸检报告[J].中国法医学杂志，1986，1(1)：57.
[4] Safian RD, Mandell VS, THurer RE, et al. Postmortem and intraoperative ballon valvuloplaty of calcific aortic stenosis in elderly atients: mechanisms of successful dilation [J].J Am Coll Cardiol, 1987,9(3):655.
(收 稿 日 期 ： 2000- 04- 10 修 回 日 期 ： 2000- 09- 08), 百拇医药