脑神经元移行异常39例CT分析
王学廷
关键词：脑神经元移行异常 CT 脑神经元移行异常是临床顽固性癫痫原因之一，它常包括脑裂畸形、灰质移位、无脑回畸形、巨脑回畸形及多小脑回畸形。我院自1990年至1998年间，CT检查癫痫患者524人，检出先天性神经元移行异常37例，另有2例脑裂畸形因外伤查出，共39例患者，现将其CT表现及临床有关问题做一分析，以提高对其认识。
1 资料与方法
本组39例，其中脑裂畸形21例、灰质移位12例、无脑回畸形2例、巨脑回畸形3例、多小脑回畸形3例。年龄9个月～35岁，主要临床表现：癫痫37例、智力低下34例、单侧肢体不同程度偏瘫14例、语言障碍8例；2例外伤患者平素无明显症状。检查方法：22例患者使用西门子Somatom CR全身扫描机，层厚8mm、层距8mm；17例患者使用西门子Somatom AR Star螺旋扫描机，层厚10mm、层距10mm；全部患者均系常规横断平扫。
, http://www.100md.com
2 CT表现分析
2.1 脑裂畸形 21例，其中合并透明隔缺如者14例。双侧1例，单侧20例；其中单纯右侧9例，单纯左侧11例；分离型19例，融合型2例。分离型CT表现为：一侧或双侧大脑半球中央沟附近一条带状低密度裂隙，裂隙宽度1～9mm，自脑表面达同侧侧脑室室管膜下区，侧脑室体部外侧壁一局限性峰状突起，并与裂隙内端相连，裂隙外端为局限性宽大脑沟，裂隙壁为异位的灰质；融合型CT表现为：侧脑室体部外侧壁的峰状突起、大脑表面局限性宽大脑沟及二者之间的异位灰质带(图1)。
2.2 灰质异位 12例，合并透明隔缺如4例，合并胼胝体发育不良1例。CT上主要表现为：室管膜下区或白质区内灰质样高密度团状结节9例；大脑表面灰质向内延伸至侧脑室外侧壁3例(图2)。
图1 右侧中央前回区可见一裂隙，脑皮质沿裂隙内折，侧脑室外侧壁局限性峰状突起与裂隙相连，脑表面脑沟宽大
, http://www.100md.com
图2 右侧一灰质样结构自灰质向内延伸至白质，几近侧脑室外侧壁
2.3 无脑回畸形 2例。主要CT表现为大脑表面平滑，表面为宽阔、平坦、粗大的脑回，脑皮质增厚，白质变薄，脑室及蛛网膜下腔扩大。
2.4 巨脑回畸形 3例，其中1例与无脑回畸形并存。CT表现为脑回增宽、皮质增厚、白质减少。
2.5 多小回畸形 1例。CT表现为脑回多、浅、小，脑表面光滑，皮质增厚，白质减少。因本畸形CT不易与巨脑回或无脑回畸形鉴别，本例又行MRI扫描进一步证实。
3 讨论
先天性颅脑畸形分器官源性和组织源性畸形，器官源性畸形又分闭合畸形、憩室畸形、大小畸形和移性畸形。正常脑的发育包括神经管形成、原始细胞的分化增生、神经元移行和髓鞘形成等阶段；神经元的移行是一个复杂过程，约持续3个月左右，在这期间，任何原因引起呈放射状排列的胶原纤维的损害，均可导致神经元移行终止，从而造成一系列畸形。神经元移行障碍往往以皮层的异常发育为特征，移行障碍发生的越早，畸形越严重，越对称；而移行障碍发生的越晚，则畸形越轻、不对称。
, http://www.100md.com
3.1 脑裂畸形 是指大脑半球的裂隙，其侧壁衬有灰质，发生于妊娠后2个月，可能是神经元早期缺血等各种原因使局部生殖基质破坏所致。根据裂隙内有无脑脊液潴留可分为两型，即分离型和融合型。分离型CT表现典型，在一侧或双侧大脑表面有一裂隙，从脑表面延伸到室管膜下区，并可见脑皮质沿裂隙内折，侧脑室外侧壁有一峰状突起 ，并与裂隙相连，诊断不难；融合型CT上易漏诊，单只要注意横贯大脑半球的异位灰质带状影和大脑表面的凹陷、侧脑室外侧壁的峰状突起，也可做出正确诊断。本畸形常合并多小回畸形、透明隔缺如等。临床常见症状是抽搐、肌力减退、智力障碍等，儿童多见，一般寿命较短，个别可活到成年。本组有2例成年人素无症状，因外伤就诊发现，其原因目前还不明了。
3.2 灰质异位 是指神经元在异常部位聚集。是胎儿期由于某种原因出现神经元移行障碍而终止于脑白质区或室管膜下区的灰质块，这种灰质常无功能。其CT诊断要点是：①脑灰质样团块突入脑白质或直达侧脑室壁，增强扫描无变化；②相邻的外侧脑沟宽深；③部分与正常脑皮质相连的异位灰质块内外缘均光滑，无正常脑沟脑回结构。本畸形常合并其它畸形，如胼胝体缺如、纵裂内囊肿或脂肪瘤，也可是其 它畸形的一部分。临床以儿童、青少年多见，以抽搐为主要症状，其它有一侧肢体运动、感觉功能减退、智力低下、发育迟缓等。需要说明的一点是尽管CT诊断率较高，但对较小的异位灰质块容易漏诊，需MRI进一步检查。
, 百拇医药
3.3 无脑回畸形 又称平滑脑，它与巨脑回畸形仅仅是程度不同，故可同时存在于脑的不同部位。由于某种原因神经元移行中断，使大脑表面缺乏脑沟和脑回，和正常的灰白质指样交叉，呈平滑表现，表面为数个宽阔、平坦、粗大的脑回，脑皮质增厚、脑白质变薄；脑室及蛛网膜下腔扩大。临床上可分三型：①平滑脑并小头畸形；②平滑脑并脑积水、头大；③单纯的大脑小脑平滑脑。临床上患儿严重智力障碍、癫痫、肌张力减退和颅面畸形，预后不良，常在3岁内死亡。
3.4 巨脑回畸形 是指脑回异常增宽、脑沟不明显，多局限于一侧。镜检时在异常的皮质区可见致密的胶质增生和异常神经元。CT扫描示脑回增宽、皮质增厚、白质减少、侧裂变浅且增宽，脑室扩大。临床上有痉挛性偏瘫或双侧瘫。
3.5 多小回畸形 是指脑回增多、皮质增厚。当较晚移行的神经元到达皮层表面而不能正常分布时，便可导致多小回畸形。CT表现为脑回增多、细小而浅，表面皮层光滑，其下面的白质减少、而皮质本身增厚。CT扫描不如MRI敏感，往往需MRI确诊。
, 百拇医药
作者简介：王学廷(1962—)，男，山东齐河县人，主治医师。
王学廷(山东淄博解放军148医院，山东 淄博 255300)
参考文献
[1]张雪林.实用颅脑CT诊断学.成都科技大学出版社，1993，260-262.
[2]高培毅，戴建平，林燕，等.脑神经元移行异常的CT诊断.中华放射学杂志，1989，23(1)：2-4.
[3]汪一，谷艳英，石薇.脑裂畸形的CT表现.中华放射学杂志，1989，23(5)：261-263.
[4]赵彬，薛梅荪.脑灰质异位的CT诊断.中国医学影像技术，1989，5(1)：30-31.
[5]沈天真，陈星荣.中枢神经系统CT和MRI.上海医科大学出版社，1992，100-106., 百拇医药
关键词：脑神经元移行异常 CT 脑神经元移行异常是临床顽固性癫痫原因之一，它常包括脑裂畸形、灰质移位、无脑回畸形、巨脑回畸形及多小脑回畸形。我院自1990年至1998年间，CT检查癫痫患者524人，检出先天性神经元移行异常37例，另有2例脑裂畸形因外伤查出，共39例患者，现将其CT表现及临床有关问题做一分析，以提高对其认识。
1 资料与方法
本组39例，其中脑裂畸形21例、灰质移位12例、无脑回畸形2例、巨脑回畸形3例、多小脑回畸形3例。年龄9个月～35岁，主要临床表现：癫痫37例、智力低下34例、单侧肢体不同程度偏瘫14例、语言障碍8例；2例外伤患者平素无明显症状。检查方法：22例患者使用西门子Somatom CR全身扫描机，层厚8mm、层距8mm；17例患者使用西门子Somatom AR Star螺旋扫描机，层厚10mm、层距10mm；全部患者均系常规横断平扫。
, http://www.100md.com
2 CT表现分析
2.1 脑裂畸形 21例，其中合并透明隔缺如者14例。双侧1例，单侧20例；其中单纯右侧9例，单纯左侧11例；分离型19例，融合型2例。分离型CT表现为：一侧或双侧大脑半球中央沟附近一条带状低密度裂隙，裂隙宽度1～9mm，自脑表面达同侧侧脑室室管膜下区，侧脑室体部外侧壁一局限性峰状突起，并与裂隙内端相连，裂隙外端为局限性宽大脑沟，裂隙壁为异位的灰质；融合型CT表现为：侧脑室体部外侧壁的峰状突起、大脑表面局限性宽大脑沟及二者之间的异位灰质带(图1)。
2.2 灰质异位 12例，合并透明隔缺如4例，合并胼胝体发育不良1例。CT上主要表现为：室管膜下区或白质区内灰质样高密度团状结节9例；大脑表面灰质向内延伸至侧脑室外侧壁3例(图2)。
图1 右侧中央前回区可见一裂隙，脑皮质沿裂隙内折，侧脑室外侧壁局限性峰状突起与裂隙相连，脑表面脑沟宽大
, http://www.100md.com
图2 右侧一灰质样结构自灰质向内延伸至白质，几近侧脑室外侧壁
2.3 无脑回畸形 2例。主要CT表现为大脑表面平滑，表面为宽阔、平坦、粗大的脑回，脑皮质增厚，白质变薄，脑室及蛛网膜下腔扩大。
2.4 巨脑回畸形 3例，其中1例与无脑回畸形并存。CT表现为脑回增宽、皮质增厚、白质减少。
2.5 多小回畸形 1例。CT表现为脑回多、浅、小，脑表面光滑，皮质增厚，白质减少。因本畸形CT不易与巨脑回或无脑回畸形鉴别，本例又行MRI扫描进一步证实。
3 讨论
先天性颅脑畸形分器官源性和组织源性畸形，器官源性畸形又分闭合畸形、憩室畸形、大小畸形和移性畸形。正常脑的发育包括神经管形成、原始细胞的分化增生、神经元移行和髓鞘形成等阶段；神经元的移行是一个复杂过程，约持续3个月左右，在这期间，任何原因引起呈放射状排列的胶原纤维的损害，均可导致神经元移行终止，从而造成一系列畸形。神经元移行障碍往往以皮层的异常发育为特征，移行障碍发生的越早，畸形越严重，越对称；而移行障碍发生的越晚，则畸形越轻、不对称。
, http://www.100md.com
3.1 脑裂畸形 是指大脑半球的裂隙，其侧壁衬有灰质，发生于妊娠后2个月，可能是神经元早期缺血等各种原因使局部生殖基质破坏所致。根据裂隙内有无脑脊液潴留可分为两型，即分离型和融合型。分离型CT表现典型，在一侧或双侧大脑表面有一裂隙，从脑表面延伸到室管膜下区，并可见脑皮质沿裂隙内折，侧脑室外侧壁有一峰状突起 ，并与裂隙相连，诊断不难；融合型CT上易漏诊，单只要注意横贯大脑半球的异位灰质带状影和大脑表面的凹陷、侧脑室外侧壁的峰状突起，也可做出正确诊断。本畸形常合并多小回畸形、透明隔缺如等。临床常见症状是抽搐、肌力减退、智力障碍等，儿童多见，一般寿命较短，个别可活到成年。本组有2例成年人素无症状，因外伤就诊发现，其原因目前还不明了。
3.2 灰质异位 是指神经元在异常部位聚集。是胎儿期由于某种原因出现神经元移行障碍而终止于脑白质区或室管膜下区的灰质块，这种灰质常无功能。其CT诊断要点是：①脑灰质样团块突入脑白质或直达侧脑室壁，增强扫描无变化；②相邻的外侧脑沟宽深；③部分与正常脑皮质相连的异位灰质块内外缘均光滑，无正常脑沟脑回结构。本畸形常合并其它畸形，如胼胝体缺如、纵裂内囊肿或脂肪瘤，也可是其 它畸形的一部分。临床以儿童、青少年多见，以抽搐为主要症状，其它有一侧肢体运动、感觉功能减退、智力低下、发育迟缓等。需要说明的一点是尽管CT诊断率较高，但对较小的异位灰质块容易漏诊，需MRI进一步检查。
, 百拇医药
3.3 无脑回畸形 又称平滑脑，它与巨脑回畸形仅仅是程度不同，故可同时存在于脑的不同部位。由于某种原因神经元移行中断，使大脑表面缺乏脑沟和脑回，和正常的灰白质指样交叉，呈平滑表现，表面为数个宽阔、平坦、粗大的脑回，脑皮质增厚、脑白质变薄；脑室及蛛网膜下腔扩大。临床上可分三型：①平滑脑并小头畸形；②平滑脑并脑积水、头大；③单纯的大脑小脑平滑脑。临床上患儿严重智力障碍、癫痫、肌张力减退和颅面畸形，预后不良，常在3岁内死亡。
3.4 巨脑回畸形 是指脑回异常增宽、脑沟不明显，多局限于一侧。镜检时在异常的皮质区可见致密的胶质增生和异常神经元。CT扫描示脑回增宽、皮质增厚、白质减少、侧裂变浅且增宽，脑室扩大。临床上有痉挛性偏瘫或双侧瘫。
3.5 多小回畸形 是指脑回增多、皮质增厚。当较晚移行的神经元到达皮层表面而不能正常分布时，便可导致多小回畸形。CT表现为脑回增多、细小而浅，表面皮层光滑，其下面的白质减少、而皮质本身增厚。CT扫描不如MRI敏感，往往需MRI确诊。
, 百拇医药
作者简介：王学廷(1962—)，男，山东齐河县人，主治医师。
王学廷(山东淄博解放军148医院，山东 淄博 255300)
参考文献
[1]张雪林.实用颅脑CT诊断学.成都科技大学出版社，1993，260-262.
[2]高培毅，戴建平，林燕，等.脑神经元移行异常的CT诊断.中华放射学杂志，1989，23(1)：2-4.
[3]汪一，谷艳英，石薇.脑裂畸形的CT表现.中华放射学杂志，1989，23(5)：261-263.
[4]赵彬，薛梅荪.脑灰质异位的CT诊断.中国医学影像技术，1989，5(1)：30-31.
[5]沈天真，陈星荣.中枢神经系统CT和MRI.上海医科大学出版社，1992，100-106., 百拇医药