肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现
陈起航 潘纪戌 刘甫庚 周季
摘 要 目的 通过总结肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现，讨论其诊断和鉴别诊断。方法 3例均为女性，年龄为24、28和69岁，其中69岁患者合并右下肺腺癌。HRCT扫描技术包括1.5mm层面，骨重建算法，140kVP和140～170mA。结果 HRCT均呈两肺多发，边缘清楚的薄壁囊状影，直径几毫米至2cm，囊壁从隐约可见至1mm厚，这些囊状影无外周或中心，上肺或下肺分布差异。1例可见双侧胸水，另1例除囊状影外右下肺可见直径3cm的肿块。结论 HRCT在肺淋巴管肌瘤病的诊断和鉴别诊断上有重要价值。
关键词：肺淋巴管肌瘤病 HRCT 薄壁囊状影
肺淋巴管肌瘤病(lymphangiomymoatosis)是一种罕见的原因不明的疾病，且绝大多数发生于妇女，尤以生育期女性最为常见，国内仅见个别报告。本文目的通过报告3例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病，描述其CT及HRCT表现，并复习文献讨论其诊断及鉴别诊断。
, 百拇医药
1 材料与方法
3例患者均系女性，年龄分别是24，28，69岁，均经肺活检或手术病理证实。临床表现有：活动后气短(n=2)、反复发作气胸(n=2)、咯血(n=1)、乳糜胸水(n=1)、呼吸困难(n=1)。第1例28岁患者诊断后曾用大量安宫黄体酮治疗近1年时间，气短气憋有所改善，但3年后反复气胸不愈，于1995年3月死于呼吸衰竭。第2例患者除肺部病变外，并腹膜后肿块，经手术切除病理诊断为腹膜后淋巴管肌瘤病。第3例69岁患者因右下肺肿块入院，CT发现合并肺淋巴管肌瘤病，经手术切除右下肺肿块为腺癌，肺内并淋巴管肌瘤病改变。
胸部CT扫描采用GE 9800快速型扫描机和电子束CT扫描机，常规CT从肺尖至肺底，用10mm层厚，10～15mm层距扫描，然后增加5～6层HRCT。HRCT技术参数包括：1.5mm层厚、140kVP、140～170mA、扫描时间为2s，扫描从主动脉弓顶开始，以层距20～40mm扫描至右膈顶下20mm处，全部使用骨重建算法，HRCT照片用肺窗(窗位-670Hu，窗宽1500Hu)。
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在一系列胸片中，仅选用与CT扫描时间最接近的，所选用胸片投照日期与CT扫描时间之间均不足2周。胸片及CT扫描均由二位有经验的放射科医师复习。胸片记录其有否肺间质改变及其分布、气胸、胸水、淋巴肿等。CT及HRCT记录其肺囊状影的形态、大小、分布、气胸、胸水、纵膈淋巴肿(短径大于10mm)以及其它异常表现。
2 结果
3例X胸片均有异常表现，2例呈两肺间质性改变，主要呈小网状阴影，网状影分布较均匀，但两下肺较两上肺野稍明显，其中网状影间可见些小囊状阴影。另1例仅可见左侧少量气胸，左肺被压缩约15%。一侧性少量胸腔积液1例，经穿刺抽出液体化验为真性乳糜液。右下肺肿块1例，约3cm×4cm大小，边缘清楚，密度均匀。无1例发现肺门或纵膈淋巴肿。
3例共四次CT扫描，其中第2例患者二次CT扫描之间相距2年。常规CT扫描3例均可见两肺广泛小透亮区，透亮区约3～20mm大小，大部分透亮影未见明确壁存在，仅在直径大于10mm的透亮影中部分可见薄壁存在，透亮影及囊状影分布均匀，未见明确上肺或下肺，外围或中央的分布差别，而且即使肺底及肋膈角也不例外受累(图1)。 仅1例老年患者显示两下肺透亮影及囊状影，直径略大于上肺野，余2例上下肺囊状影直径无明显差别。其它CT表现有：1例可见左肺尖少许气胸；另1例可见右侧少量胸腔积液，其CT值为10.4Hu，右下肺可见小片状肺实变阴影。右下肺肿块1例(图2)，肿块边缘清楚，约3cm×4cm，呈分叶状，密度均匀CT值46.7Hu，无1例可见纵肺淋巴肿或胸导管扩张。HRCT上，3例均清晰显示两肺广泛囊状影，囊状影直径从2～20mm，其中第1例囊状影最大直径仅6.8mm。囊状影最大的是69岁患者，有多个囊状影直径达15～20mm，这1例也是胸片上能见到少许囊状影的患者。第2例患者初次CT检查时最大囊状影为直径10mm，复查CT时最大囊状影达16mm，而且囊状影明显增多。囊状影呈圆形或椭圆形，未见不规则或奇怪形态的囊状影，与常规CT比较，大多数在常规CT上呈无壁透亮影，也有部分可见囊壁，但也有少数囊状影仅能隐约可见囊壁或未见囊壁。大多数囊状影的囊壁厚小于1mm，仅1例老年患者的少数较大囊状影的囊壁略厚于1mm，但未超过2mm。囊状影中未见气液平面或血管影存在。3例均未见明确小叶间隔增厚，囊状影之间的肺组织基本呈正常肺组织表现。
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图1 女，24岁，两肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，囊状影之间肺组织呈正常密度。左侧少量气胸
图2 女，69岁，两肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，右下肺脊柱旁肿块影，边缘呈分叶状，手术结果为腺癌
右下肺肿块病例的右下叶切除病理大体标本，所见与HRCT表现相当一致。除肿块外肺组织可见广泛小囊状影，壁薄，直径2～20mm。
3 讨论
肺淋巴管肌瘤病于1959年由Enterline和Roberts首先报道。其基本病理特征是淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生。类平滑肌细胞增生可形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞，当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸水；肺小静脉的阻塞可致远端管腔淤血扩张，甚至破裂出血，引起病人咯血；小气道的局限狭窄可使远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩大，融合成囊状腔，囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖，当胸膜下囊腔破裂可出现气胸。本病最常累及肺，纵膈及后腹膜，偶尔也可累及下肢淋巴管、肾脏和输尿管等，本组病例中1例合并右下肺腺癌。
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本病几乎均见于女性，且大多数发现于生育期，故推测与雌激素有关，文献报道几乎所有就诊病人均有不同程度的气短，且呈进行性加重。60%病人出现乳糜胸水，40%合并气胸，30%～40%患者咯血或血丝痰。本病预后较差，常于症状出现后10年内死于呼吸衰竭。
本病胸片上表现可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，所有这些表现均缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常，且主要与囊状影直径大小有关，本组3例中1例除可见少量胸水外无其它异常表现，仅1例在网状影中可见少许囊状影。而3例在CT上均可见明确的肺广泛囊状阴影，可见胸片在本病诊断意义远不如CT。
本病的CT(HRCT)表现与病理所见一致，呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。只是因为本病这一薄囊壁特点，常规CT由于容积效应使大多数囊状影未能显示囊壁的存在，特别是直径不足10mm的囊状影，而仅呈小透亮区，与小叶中央型肺气肿不易鉴别。HRCT由于其具有最小的容积效应和极好的空间分辨率，故大多数常规CT上仅显示为小透亮区的阴影，在HRCT上均能清晰显示其囊壁，而且可发现常规CT未能发现的更小囊状影，因此HRCT比常规CT不仅在发现更小病变，特别是能清晰显示其囊性结构，对本病的早期诊断和鉴别诊断更具价值。CT和HRCT还显示本病的囊状影呈弥漫性分布，无区域分布差异，同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。上述这些特征均是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。
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文献报道肺内呈多发囊状阴影的还可见于末期肺间质纤维化，支气管扩张，肺组织细胞增生症X和小叶中心型肺气肿。末期肺间质纤维化呈广泛蜂窝状影，其囊状影呈厚壁，形状不规则，多呈灶性分布，且以两下肺胸膜下分布为主，同时并肺内小叶间隔增厚及肺结构扭曲，所有这些表现与肺淋巴管肌瘤病的CT和HRCT表现有明显不同，容易鉴别。
支气管扩张可呈囊状影，但其通常沿支气管树分布，囊壁较厚，且肺外围囊状影少见，常同时可见扩张的呈轨道支气管或扩张纡曲的分支状管状影，有时囊状影可见气液平面，这些表现明显区别于肺淋巴管肌瘤病。
肺组织细胞增生症X，在大多数病人的HRCT上呈囊状影同时有多发结节状影，容易鉴别，但如病人是生育期女性且仅表现为囊状影时鉴别比较困难，但其囊状影形态多变，常可呈分叶状或奇怪形态，而且在分布上有明显的中上肺分布倾向，而肺底和肋膈角区相对正常或受累明显轻于中肺野，另外无乳糜胸水，这些表现均有助于肺组织细胞增生症X的诊断。
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小叶中心型肺气肿，早期的小叶中心型肺气肿在HRCT上可呈多发小的圆形低密度区，但无明确囊壁，且分布不均匀，虽然较大肺大泡可有壁，但多见于肺边缘，另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央，因此其低密度区之中可见肺血管影，即小叶中央动脉，而肺淋巴管肌瘤病的囊状影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘，另外结合发病年龄、性别等临床因素均有助于鉴别。
作者简介：陈起航(1961—)，男，1983毕业于广州中山医学院医疗系，现任卫生部北京医院放射科，副主任医师；(1987年11月～1988年10月)美国加州大学旧金山医学中山放射科：访问学者；(1998年9月～1999年4月)韩国国立汉城大学医院放射科：访问学者。
作者单位：陈起航(卫生部北京医院放射科，北京 100730)
潘纪戌(卫生部北京医院放射科，北京 100730)
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刘甫庚(卫生部北京医院放射科，北京 100730)
周季(卫生部北京医院病理科，北京 100730)
参考文献
[1] 刘亦庸，等.一种罕见疾病——胸内淋巴管肌瘤病1例.中国肿瘤临床，1986，13：116.
[2] 龚俊辉，高立，Kelly M，等.肺淋巴管肌瘤病(附1例报告).中华内科杂志，1993，23：313.
[3] Corrin B,Liebow AA,Friedman PJ. Pulmonary lymphangiomyomatosis: a review. Am J Pathol,1975,79:348-382.
[4] Carrington CB,Cugell DW,Gaensler EA,et al. Lymphangioleiomyomatosis:physiologic-pathologic-radiologic correlations. Am Rev Respir Dis,1977,116:977-995.
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[5] Grenier P,Maurice F,Musset D, et al. Bronchiectasis: Assessment by Thin-section CT. Radiology,1986,161:95.
[6] Moore AD,Godwin JD,Muller NL,et al. Pulmonary histiocytosis X:Comparison of radiolographic and CT findings. Radiology,1989,172:249.
[7] Hruban RH,Meziane MA,Zerhouni,et al. High resolution computed tomography of inflation fixed lungs. Pathologic-radiologic correlation of centrilobular emphysema. Am Rev Respir Dis,1987,136:935., 百拇医药
摘 要 目的 通过总结肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现，讨论其诊断和鉴别诊断。方法 3例均为女性，年龄为24、28和69岁，其中69岁患者合并右下肺腺癌。HRCT扫描技术包括1.5mm层面，骨重建算法，140kVP和140～170mA。结果 HRCT均呈两肺多发，边缘清楚的薄壁囊状影，直径几毫米至2cm，囊壁从隐约可见至1mm厚，这些囊状影无外周或中心，上肺或下肺分布差异。1例可见双侧胸水，另1例除囊状影外右下肺可见直径3cm的肿块。结论 HRCT在肺淋巴管肌瘤病的诊断和鉴别诊断上有重要价值。
关键词：肺淋巴管肌瘤病 HRCT 薄壁囊状影
肺淋巴管肌瘤病(lymphangiomymoatosis)是一种罕见的原因不明的疾病，且绝大多数发生于妇女，尤以生育期女性最为常见，国内仅见个别报告。本文目的通过报告3例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病，描述其CT及HRCT表现，并复习文献讨论其诊断及鉴别诊断。
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1 材料与方法
3例患者均系女性，年龄分别是24，28，69岁，均经肺活检或手术病理证实。临床表现有：活动后气短(n=2)、反复发作气胸(n=2)、咯血(n=1)、乳糜胸水(n=1)、呼吸困难(n=1)。第1例28岁患者诊断后曾用大量安宫黄体酮治疗近1年时间，气短气憋有所改善，但3年后反复气胸不愈，于1995年3月死于呼吸衰竭。第2例患者除肺部病变外，并腹膜后肿块，经手术切除病理诊断为腹膜后淋巴管肌瘤病。第3例69岁患者因右下肺肿块入院，CT发现合并肺淋巴管肌瘤病，经手术切除右下肺肿块为腺癌，肺内并淋巴管肌瘤病改变。
胸部CT扫描采用GE 9800快速型扫描机和电子束CT扫描机，常规CT从肺尖至肺底，用10mm层厚，10～15mm层距扫描，然后增加5～6层HRCT。HRCT技术参数包括：1.5mm层厚、140kVP、140～170mA、扫描时间为2s，扫描从主动脉弓顶开始，以层距20～40mm扫描至右膈顶下20mm处，全部使用骨重建算法，HRCT照片用肺窗(窗位-670Hu，窗宽1500Hu)。
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在一系列胸片中，仅选用与CT扫描时间最接近的，所选用胸片投照日期与CT扫描时间之间均不足2周。胸片及CT扫描均由二位有经验的放射科医师复习。胸片记录其有否肺间质改变及其分布、气胸、胸水、淋巴肿等。CT及HRCT记录其肺囊状影的形态、大小、分布、气胸、胸水、纵膈淋巴肿(短径大于10mm)以及其它异常表现。
2 结果
3例X胸片均有异常表现，2例呈两肺间质性改变，主要呈小网状阴影，网状影分布较均匀，但两下肺较两上肺野稍明显，其中网状影间可见些小囊状阴影。另1例仅可见左侧少量气胸，左肺被压缩约15%。一侧性少量胸腔积液1例，经穿刺抽出液体化验为真性乳糜液。右下肺肿块1例，约3cm×4cm大小，边缘清楚，密度均匀。无1例发现肺门或纵膈淋巴肿。
3例共四次CT扫描，其中第2例患者二次CT扫描之间相距2年。常规CT扫描3例均可见两肺广泛小透亮区，透亮区约3～20mm大小，大部分透亮影未见明确壁存在，仅在直径大于10mm的透亮影中部分可见薄壁存在，透亮影及囊状影分布均匀，未见明确上肺或下肺，外围或中央的分布差别，而且即使肺底及肋膈角也不例外受累(图1)。 仅1例老年患者显示两下肺透亮影及囊状影，直径略大于上肺野，余2例上下肺囊状影直径无明显差别。其它CT表现有：1例可见左肺尖少许气胸；另1例可见右侧少量胸腔积液，其CT值为10.4Hu，右下肺可见小片状肺实变阴影。右下肺肿块1例(图2)，肿块边缘清楚，约3cm×4cm，呈分叶状，密度均匀CT值46.7Hu，无1例可见纵肺淋巴肿或胸导管扩张。HRCT上，3例均清晰显示两肺广泛囊状影，囊状影直径从2～20mm，其中第1例囊状影最大直径仅6.8mm。囊状影最大的是69岁患者，有多个囊状影直径达15～20mm，这1例也是胸片上能见到少许囊状影的患者。第2例患者初次CT检查时最大囊状影为直径10mm，复查CT时最大囊状影达16mm，而且囊状影明显增多。囊状影呈圆形或椭圆形，未见不规则或奇怪形态的囊状影，与常规CT比较，大多数在常规CT上呈无壁透亮影，也有部分可见囊壁，但也有少数囊状影仅能隐约可见囊壁或未见囊壁。大多数囊状影的囊壁厚小于1mm，仅1例老年患者的少数较大囊状影的囊壁略厚于1mm，但未超过2mm。囊状影中未见气液平面或血管影存在。3例均未见明确小叶间隔增厚，囊状影之间的肺组织基本呈正常肺组织表现。
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图1 女，24岁，两肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，囊状影之间肺组织呈正常密度。左侧少量气胸
图2 女，69岁，两肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，右下肺脊柱旁肿块影，边缘呈分叶状，手术结果为腺癌
右下肺肿块病例的右下叶切除病理大体标本，所见与HRCT表现相当一致。除肿块外肺组织可见广泛小囊状影，壁薄，直径2～20mm。
3 讨论
肺淋巴管肌瘤病于1959年由Enterline和Roberts首先报道。其基本病理特征是淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生。类平滑肌细胞增生可形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞，当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸水；肺小静脉的阻塞可致远端管腔淤血扩张，甚至破裂出血，引起病人咯血；小气道的局限狭窄可使远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩大，融合成囊状腔，囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖，当胸膜下囊腔破裂可出现气胸。本病最常累及肺，纵膈及后腹膜，偶尔也可累及下肢淋巴管、肾脏和输尿管等，本组病例中1例合并右下肺腺癌。
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本病几乎均见于女性，且大多数发现于生育期，故推测与雌激素有关，文献报道几乎所有就诊病人均有不同程度的气短，且呈进行性加重。60%病人出现乳糜胸水，40%合并气胸，30%～40%患者咯血或血丝痰。本病预后较差，常于症状出现后10年内死于呼吸衰竭。
本病胸片上表现可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，所有这些表现均缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常，且主要与囊状影直径大小有关，本组3例中1例除可见少量胸水外无其它异常表现，仅1例在网状影中可见少许囊状影。而3例在CT上均可见明确的肺广泛囊状阴影，可见胸片在本病诊断意义远不如CT。
本病的CT(HRCT)表现与病理所见一致，呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。只是因为本病这一薄囊壁特点，常规CT由于容积效应使大多数囊状影未能显示囊壁的存在，特别是直径不足10mm的囊状影，而仅呈小透亮区，与小叶中央型肺气肿不易鉴别。HRCT由于其具有最小的容积效应和极好的空间分辨率，故大多数常规CT上仅显示为小透亮区的阴影，在HRCT上均能清晰显示其囊壁，而且可发现常规CT未能发现的更小囊状影，因此HRCT比常规CT不仅在发现更小病变，特别是能清晰显示其囊性结构，对本病的早期诊断和鉴别诊断更具价值。CT和HRCT还显示本病的囊状影呈弥漫性分布，无区域分布差异，同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。上述这些特征均是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。
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文献报道肺内呈多发囊状阴影的还可见于末期肺间质纤维化，支气管扩张，肺组织细胞增生症X和小叶中心型肺气肿。末期肺间质纤维化呈广泛蜂窝状影，其囊状影呈厚壁，形状不规则，多呈灶性分布，且以两下肺胸膜下分布为主，同时并肺内小叶间隔增厚及肺结构扭曲，所有这些表现与肺淋巴管肌瘤病的CT和HRCT表现有明显不同，容易鉴别。
支气管扩张可呈囊状影，但其通常沿支气管树分布，囊壁较厚，且肺外围囊状影少见，常同时可见扩张的呈轨道支气管或扩张纡曲的分支状管状影，有时囊状影可见气液平面，这些表现明显区别于肺淋巴管肌瘤病。
肺组织细胞增生症X，在大多数病人的HRCT上呈囊状影同时有多发结节状影，容易鉴别，但如病人是生育期女性且仅表现为囊状影时鉴别比较困难，但其囊状影形态多变，常可呈分叶状或奇怪形态，而且在分布上有明显的中上肺分布倾向，而肺底和肋膈角区相对正常或受累明显轻于中肺野，另外无乳糜胸水，这些表现均有助于肺组织细胞增生症X的诊断。
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小叶中心型肺气肿，早期的小叶中心型肺气肿在HRCT上可呈多发小的圆形低密度区，但无明确囊壁，且分布不均匀，虽然较大肺大泡可有壁，但多见于肺边缘，另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央，因此其低密度区之中可见肺血管影，即小叶中央动脉，而肺淋巴管肌瘤病的囊状影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘，另外结合发病年龄、性别等临床因素均有助于鉴别。
作者简介：陈起航(1961—)，男，1983毕业于广州中山医学院医疗系，现任卫生部北京医院放射科，副主任医师；(1987年11月～1988年10月)美国加州大学旧金山医学中山放射科：访问学者；(1998年9月～1999年4月)韩国国立汉城大学医院放射科：访问学者。
作者单位：陈起航(卫生部北京医院放射科，北京 100730)
潘纪戌(卫生部北京医院放射科，北京 100730)
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刘甫庚(卫生部北京医院放射科，北京 100730)
周季(卫生部北京医院病理科，北京 100730)
参考文献
[1] 刘亦庸，等.一种罕见疾病——胸内淋巴管肌瘤病1例.中国肿瘤临床，1986，13：116.
[2] 龚俊辉，高立，Kelly M，等.肺淋巴管肌瘤病(附1例报告).中华内科杂志，1993，23：313.
[3] Corrin B,Liebow AA,Friedman PJ. Pulmonary lymphangiomyomatosis: a review. Am J Pathol,1975,79:348-382.
[4] Carrington CB,Cugell DW,Gaensler EA,et al. Lymphangioleiomyomatosis:physiologic-pathologic-radiologic correlations. Am Rev Respir Dis,1977,116:977-995.
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[5] Grenier P,Maurice F,Musset D, et al. Bronchiectasis: Assessment by Thin-section CT. Radiology,1986,161:95.
[6] Moore AD,Godwin JD,Muller NL,et al. Pulmonary histiocytosis X:Comparison of radiolographic and CT findings. Radiology,1989,172:249.
[7] Hruban RH,Meziane MA,Zerhouni,et al. High resolution computed tomography of inflation fixed lungs. Pathologic-radiologic correlation of centrilobular emphysema. Am Rev Respir Dis,1987,136:935., 百拇医药