瓦氏窦瘤破裂及其合并畸形的超声诊断价值
张军 李军 钱蕴秋 岳瑾琢 徐扬 张俊 徐晖 王晓敏
摘 要 目的：评价彩色多普勒超声心动图在诊断瓦氏窦瘤破裂确定起源与破入心腔以及合并畸形中的价值。方法：将39例瓦氏窦瘤破裂的超声诊断结果与手术结果进行对比分析。结果：39例瓦氏窦瘤破裂及其起源的超声诊断与手术完全相符，破入心腔超声与手术基本相符。超声检出13例中的10例合并室缺，所测室缺大小明显低于手术所见。结论：彩色多普勒超声心动图对瓦氏窦瘤破裂的确定、起源及破入心腔的定位以及主要合并畸形的诊断具有较大的价值。
关键词：瓦氏窦瘤破裂 彩色多普勒血流图 超声心动图
瓦氏窦瘤破裂是一种较少见的心脏病，约占先天性心脏病的0.31～3.56%〔1〕。本文报道了我院1989年至1998年手术证实的39例瓦氏窦瘤破裂超声心动图特征。
, 百拇医药
资料与方法
1.患者 我院1989年至1998年手术的39例瓦氏窦瘤破裂患者，男26例，女13例。年龄18～59岁，平均31.4岁。临床听诊：36例胸骨左缘2～5肋间及Ⅲ～Ⅳ/6级连续性杂音，1例闻及舒张期杂音，2例闻及收缩期杂音，27例伴有细震颤。
2.仪器HP Sonos 1000，1500及5500彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.5～3.5MHz。常规扫查胸骨旁左室长轴、大血管短轴、胸骨旁四腔及心尖五腔等切面，特别注意于大血管短轴观察主动脉窦扩大的程度、窦瘤破裂的内、外口部位，彩色多普勒分流部位、时相、大小等。连续波多普勒测量分流速度、方向及观察分流时相。
结 果
1.窦瘤及其破入部位 手术确认的右冠窦瘤破裂31/39例(79.5%)，无冠窦瘤破裂8/39例(20.5%)。破入右房20/39例(51.3%)，破入右室7/39例(18.0%)，破入右室流出道12/39例(30.8%)；其中1例为右冠窦瘤同时破入右房及右室。无冠窦瘤破裂中7/8例(87.5%)入右房，1/8例(12.5%)入右室。超声心动图除破入右室诊断与手术有一定误差外，其余基本与手术符合(表1)。
, 百拇医药
2.瓦氏窦瘤破裂超声表现(1)瘤体形态：本组39例超声心动图切面观察窦瘤的形态主要分三种。一种为内口较大，外口较小的“漏斗形”(图1)或“袋状”瘤样膨出。一种为瘤壁呈两条平行或近似的“隧道样”回声(图1)。第三种为内口、外口较小而瘤样较大的“梭形”瘤样回声；(2)赘生物：6例合并瘤体赘生物形成(15.4%)，表现为篷草状或较强光团回声与瘤壁相连，多靠外口处。一般患者可见明确的瘤体内口与瓦氏窦相通，外口与破入心腔相通；(3)多普勒表现：彩色多普勒多数为连续五彩镶嵌血流通过窦瘤进入右房、右室及右室流出道。2例为收缩中期至舒张晚期，1例为舒张早期至收缩早期。连续波多普勒测最大分流速度383.6±83.9cm/s，平均分流速度266.5±64.4cm/s。
表1 超声检测瓦氏窦瘤破裂与手术比较
项 目
手术(例数)
超声(例数)
, 百拇医药
RARCS
RANCS
破入RA
破入RV
破入RVOT
31
8
20
7
12
31
8
23
, 百拇医药
3
14
注：RARCS：右冠窦瘤破裂，RANCS：无冠窦瘤破裂，RA：右房，RV：右室，RVOT：右室流出道。其中2例手术破入RV，超声诊为破入RA；2例手术破入RV，超声均诊为破入RV+RA；1例手术破入RV+RA，超声诊为破入RA。
图A 为右冠窦瘤破入右房，窦瘤呈“隧道样”
图B 为右冠窦瘤破入右室流出道，窦瘤呈“漏斗样”
图1 瓦氏窦瘤破裂窦瘤形态
3.瓦氏窦瘤破裂合并畸形 本组13例合并室间隔缺损(33.3%)。其中2例干下室缺诊断为嵴下室缺。2例嵴下室缺及1例膜部室缺漏诊。二维超声见大部分病例瓦氏窦瘤突入室间隔缺损，导致室缺大小不易准确判断。超声测量室缺大小为4.8±2.6mm,手术所测室缺大小12.4±8.0mm，两者差异显著(P<0.001)。此外，超声检出主动脉二叶瓣畸形1例，与手术所见符合。超声漏诊合并卵圆孔未闭2例、合并5mm房缺1例及合并右室双腔心及肺动脉狭窄1例。
, 百拇医药
讨 论
1.瓦氏窦瘤破裂超声表现 本组瓦氏窦瘤破裂与其他作者报道的例数相比较多〔2～7〕，超声表现更多样化。最多的为“漏斗形”或“袋状”瘤，其次为“隧道样”及“梭形”瘤，个别患者由于窦瘤赘生物形成，瘤体无一定形态，仅见一强回声光团，但通常仍可发现内口。窦瘤破入右心系统者，可见窦瘤向破入心腔连续性五彩镶嵌分流。本组有3例表现为非连续性分流；2例收缩早期无分流，1例收缩中晚期无分流。原因主要为窦瘤赘生物形成，随心脏搏动在心动周期一定时相形成扭曲，对血流造成阻挡所致。
2.窦瘤破入心腔的判断 瓦氏窦瘤破入右心系统的部位主要根据外口所处的心腔及彩色多普勒血流的分流方向来确定。但部分患者瓦氏窦瘤赘生物形成，与三尖瓣隔瓣粘连形成三尖瓣关闭不全，窦瘤与三尖瓣隔瓣的关系不清，在三尖瓣周围的右房、右室内均可见彩色多普勒混杂血流，有时难以判断窦瘤破入右房还是右室。本组判断破入右房及右室误差的病例多属此原因。需多切面观察窦瘤和破口与心腔的关系(图2)及连续性分流的方向进行判断。
, 百拇医药
图为右冠状窦瘤破裂，由于破裂口较小，窦瘤与三尖瓣隔瓣关系不清，大血管短轴(右图)不易判断破入右房还是右室；胸骨旁四腔(左图)根据三尖瓣前瓣及室间隔顶部与窦瘤位置的观察，窦瘤及破口主要位于右房(左图箭头所示)。
图2 瓦氏窦瘤破入心腔判断
3.瓦氏窦瘤破裂合并畸形 本病最常见合并室间隔缺损，约有34.6～59%的患者合并室间隔缺损〔1〕。本组发生率达33%，与国内一组例数较多的报道近似〔7〕。瓦氏窦瘤破裂合并室缺时窦瘤可突入室缺，而影响其定位及大小的测量，本组13例窦瘤破裂合并室缺手术所见均有不同程度地嵌入室缺，是造成超声低估室缺大小及定位误差的主要原因。发现窦瘤与室间隔之间有间距，以及彩色多普勒发现与窦瘤破裂分流不混合的收缩期左向右分流或频谱多普勒于此处记录到收缩期左向右频谱则有助于诊断瓦氏窦瘤破裂合并室缺。若彩色多普勒瘤壁两侧均见窄束收缩期五彩分流则应考虑可能为室缺边缘，据此判断室缺大小及定位可能提高合并室缺诊断的准确性。发现室间隔与窦瘤壁延续不自然，室间隔缘较粗糙，虽然彩色多普勒未见此处明显收缩期左向右分流，仍应考虑有室缺与瘤壁粘连的可能。本组手术证实1例室缺与窦瘤壁紧密粘连，2例轻度粘连。本组13例合并室缺11例发生于右窦瘤破入右室流出道，2例发生于右窦瘤破入右室，无1例破入右房；了解这些窦瘤破入部位与合并室缺发生率的关系也有助于提高我们对瓦氏窦瘤破裂合并室缺的检出。瓦氏窦瘤破入右房导致右房压力增高，加之彩色多普勒血流的混扰易影响合并小房缺及卵圆孔未闭的诊断；国内曾报道14例瓦氏窦瘤破裂合并2例房缺，超声诊断也发生漏诊〔6〕。本组1例合并右室双腔心及肺动脉瓣狭窄漏诊主要原因为此例瓦氏窦瘤破裂同时合并嵴下室缺，几种畸形的彩色多普勒血流混合导致血流特征不明显而漏诊。获得清晰的二维图像从结构上观察辨认应是上述几种合并畸形诊断的主要手段。
, 百拇医药
作者单位：张军(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
李军(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
钱蕴秋(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
岳瑾琢(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
徐扬(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
张俊(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
徐晖(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
王晓敏(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
, 百拇医药
参考文献
1，梁继何.主动脉窦瘤破裂。见汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集，心血管外科卷。第1版，北京，人民军医出版社，1995，283～290
2，Sahasakul Y,Panchavinnis P,Chaithiraphan S,et al.Echocardiograhic diagnosis of a ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva:Operation without catheterisation on seven patients.Br heart J,1990,64(3)195～198
3，Kuvin J,Vannan M,Corrodi G,et al.Ruptured sinus of Valsalva aneurysm simulating endocarditis.J Am Soc Echocardiogr,1997,10(7):756～759
, 百拇医药
4，Lobato EB,Greene MA,Malias MA,et al.Intraoperative usefulness of transesophageal echoardiography:Detection of unsuspected rupture of an aneurysm of the sinus of Valsalva,J Cadiothorac Vasc Anesth,1997,11(5):619～621
5，Missault L,Callens B,Taeymans Y.Echocardiograhy of sinus of Valsalva aneurysm with rupture into the right atrium.Int J Cardiol,1995,47(3):269～272
6，张友耿，钟少棠，赵 蔚，等.乏氏窦瘤破裂的彩色多普勒超声诊断.中国超声医学杂志，1997，13(3)：22～23
7，李泉水，李沿江，皮小兰，等.彩色多普勒超声对主动脉窦瘤破裂的定位和血流动力学变化的研究.中国超声医学杂志，1998，14(3)：28～30, 百拇医药
摘 要 目的：评价彩色多普勒超声心动图在诊断瓦氏窦瘤破裂确定起源与破入心腔以及合并畸形中的价值。方法：将39例瓦氏窦瘤破裂的超声诊断结果与手术结果进行对比分析。结果：39例瓦氏窦瘤破裂及其起源的超声诊断与手术完全相符，破入心腔超声与手术基本相符。超声检出13例中的10例合并室缺，所测室缺大小明显低于手术所见。结论：彩色多普勒超声心动图对瓦氏窦瘤破裂的确定、起源及破入心腔的定位以及主要合并畸形的诊断具有较大的价值。
关键词：瓦氏窦瘤破裂 彩色多普勒血流图 超声心动图
瓦氏窦瘤破裂是一种较少见的心脏病，约占先天性心脏病的0.31～3.56%〔1〕。本文报道了我院1989年至1998年手术证实的39例瓦氏窦瘤破裂超声心动图特征。
, 百拇医药
资料与方法
1.患者 我院1989年至1998年手术的39例瓦氏窦瘤破裂患者，男26例，女13例。年龄18～59岁，平均31.4岁。临床听诊：36例胸骨左缘2～5肋间及Ⅲ～Ⅳ/6级连续性杂音，1例闻及舒张期杂音，2例闻及收缩期杂音，27例伴有细震颤。
2.仪器HP Sonos 1000，1500及5500彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.5～3.5MHz。常规扫查胸骨旁左室长轴、大血管短轴、胸骨旁四腔及心尖五腔等切面，特别注意于大血管短轴观察主动脉窦扩大的程度、窦瘤破裂的内、外口部位，彩色多普勒分流部位、时相、大小等。连续波多普勒测量分流速度、方向及观察分流时相。
结 果
1.窦瘤及其破入部位 手术确认的右冠窦瘤破裂31/39例(79.5%)，无冠窦瘤破裂8/39例(20.5%)。破入右房20/39例(51.3%)，破入右室7/39例(18.0%)，破入右室流出道12/39例(30.8%)；其中1例为右冠窦瘤同时破入右房及右室。无冠窦瘤破裂中7/8例(87.5%)入右房，1/8例(12.5%)入右室。超声心动图除破入右室诊断与手术有一定误差外，其余基本与手术符合(表1)。
, 百拇医药
2.瓦氏窦瘤破裂超声表现(1)瘤体形态：本组39例超声心动图切面观察窦瘤的形态主要分三种。一种为内口较大，外口较小的“漏斗形”(图1)或“袋状”瘤样膨出。一种为瘤壁呈两条平行或近似的“隧道样”回声(图1)。第三种为内口、外口较小而瘤样较大的“梭形”瘤样回声；(2)赘生物：6例合并瘤体赘生物形成(15.4%)，表现为篷草状或较强光团回声与瘤壁相连，多靠外口处。一般患者可见明确的瘤体内口与瓦氏窦相通，外口与破入心腔相通；(3)多普勒表现：彩色多普勒多数为连续五彩镶嵌血流通过窦瘤进入右房、右室及右室流出道。2例为收缩中期至舒张晚期，1例为舒张早期至收缩早期。连续波多普勒测最大分流速度383.6±83.9cm/s，平均分流速度266.5±64.4cm/s。
表1 超声检测瓦氏窦瘤破裂与手术比较
项 目
手术(例数)
超声(例数)
, 百拇医药
RARCS
RANCS
破入RA
破入RV
破入RVOT
31
8
20
7
12
31
8
23
, 百拇医药
3
14
注：RARCS：右冠窦瘤破裂，RANCS：无冠窦瘤破裂，RA：右房，RV：右室，RVOT：右室流出道。其中2例手术破入RV，超声诊为破入RA；2例手术破入RV，超声均诊为破入RV+RA；1例手术破入RV+RA，超声诊为破入RA。
图A 为右冠窦瘤破入右房，窦瘤呈“隧道样”
图B 为右冠窦瘤破入右室流出道，窦瘤呈“漏斗样”
图1 瓦氏窦瘤破裂窦瘤形态
3.瓦氏窦瘤破裂合并畸形 本组13例合并室间隔缺损(33.3%)。其中2例干下室缺诊断为嵴下室缺。2例嵴下室缺及1例膜部室缺漏诊。二维超声见大部分病例瓦氏窦瘤突入室间隔缺损，导致室缺大小不易准确判断。超声测量室缺大小为4.8±2.6mm,手术所测室缺大小12.4±8.0mm，两者差异显著(P<0.001)。此外，超声检出主动脉二叶瓣畸形1例，与手术所见符合。超声漏诊合并卵圆孔未闭2例、合并5mm房缺1例及合并右室双腔心及肺动脉狭窄1例。
, 百拇医药
讨 论
1.瓦氏窦瘤破裂超声表现 本组瓦氏窦瘤破裂与其他作者报道的例数相比较多〔2～7〕，超声表现更多样化。最多的为“漏斗形”或“袋状”瘤，其次为“隧道样”及“梭形”瘤，个别患者由于窦瘤赘生物形成，瘤体无一定形态，仅见一强回声光团，但通常仍可发现内口。窦瘤破入右心系统者，可见窦瘤向破入心腔连续性五彩镶嵌分流。本组有3例表现为非连续性分流；2例收缩早期无分流，1例收缩中晚期无分流。原因主要为窦瘤赘生物形成，随心脏搏动在心动周期一定时相形成扭曲，对血流造成阻挡所致。
2.窦瘤破入心腔的判断 瓦氏窦瘤破入右心系统的部位主要根据外口所处的心腔及彩色多普勒血流的分流方向来确定。但部分患者瓦氏窦瘤赘生物形成，与三尖瓣隔瓣粘连形成三尖瓣关闭不全，窦瘤与三尖瓣隔瓣的关系不清，在三尖瓣周围的右房、右室内均可见彩色多普勒混杂血流，有时难以判断窦瘤破入右房还是右室。本组判断破入右房及右室误差的病例多属此原因。需多切面观察窦瘤和破口与心腔的关系(图2)及连续性分流的方向进行判断。
, 百拇医药
图为右冠状窦瘤破裂，由于破裂口较小，窦瘤与三尖瓣隔瓣关系不清，大血管短轴(右图)不易判断破入右房还是右室；胸骨旁四腔(左图)根据三尖瓣前瓣及室间隔顶部与窦瘤位置的观察，窦瘤及破口主要位于右房(左图箭头所示)。
图2 瓦氏窦瘤破入心腔判断
3.瓦氏窦瘤破裂合并畸形 本病最常见合并室间隔缺损，约有34.6～59%的患者合并室间隔缺损〔1〕。本组发生率达33%，与国内一组例数较多的报道近似〔7〕。瓦氏窦瘤破裂合并室缺时窦瘤可突入室缺，而影响其定位及大小的测量，本组13例窦瘤破裂合并室缺手术所见均有不同程度地嵌入室缺，是造成超声低估室缺大小及定位误差的主要原因。发现窦瘤与室间隔之间有间距，以及彩色多普勒发现与窦瘤破裂分流不混合的收缩期左向右分流或频谱多普勒于此处记录到收缩期左向右频谱则有助于诊断瓦氏窦瘤破裂合并室缺。若彩色多普勒瘤壁两侧均见窄束收缩期五彩分流则应考虑可能为室缺边缘，据此判断室缺大小及定位可能提高合并室缺诊断的准确性。发现室间隔与窦瘤壁延续不自然，室间隔缘较粗糙，虽然彩色多普勒未见此处明显收缩期左向右分流，仍应考虑有室缺与瘤壁粘连的可能。本组手术证实1例室缺与窦瘤壁紧密粘连，2例轻度粘连。本组13例合并室缺11例发生于右窦瘤破入右室流出道，2例发生于右窦瘤破入右室，无1例破入右房；了解这些窦瘤破入部位与合并室缺发生率的关系也有助于提高我们对瓦氏窦瘤破裂合并室缺的检出。瓦氏窦瘤破入右房导致右房压力增高，加之彩色多普勒血流的混扰易影响合并小房缺及卵圆孔未闭的诊断；国内曾报道14例瓦氏窦瘤破裂合并2例房缺，超声诊断也发生漏诊〔6〕。本组1例合并右室双腔心及肺动脉瓣狭窄漏诊主要原因为此例瓦氏窦瘤破裂同时合并嵴下室缺，几种畸形的彩色多普勒血流混合导致血流特征不明显而漏诊。获得清晰的二维图像从结构上观察辨认应是上述几种合并畸形诊断的主要手段。
, 百拇医药
作者单位：张军(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
李军(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
钱蕴秋(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
岳瑾琢(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
徐扬(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
张俊(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
徐晖(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
王晓敏(710032 西安市第四军医大学西京医院超声科)
, 百拇医药
参考文献
1，梁继何.主动脉窦瘤破裂。见汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集，心血管外科卷。第1版，北京，人民军医出版社，1995，283～290
2，Sahasakul Y,Panchavinnis P,Chaithiraphan S,et al.Echocardiograhic diagnosis of a ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva:Operation without catheterisation on seven patients.Br heart J,1990,64(3)195～198
3，Kuvin J,Vannan M,Corrodi G,et al.Ruptured sinus of Valsalva aneurysm simulating endocarditis.J Am Soc Echocardiogr,1997,10(7):756～759
, 百拇医药
4，Lobato EB,Greene MA,Malias MA,et al.Intraoperative usefulness of transesophageal echoardiography:Detection of unsuspected rupture of an aneurysm of the sinus of Valsalva,J Cadiothorac Vasc Anesth,1997,11(5):619～621
5，Missault L,Callens B,Taeymans Y.Echocardiograhy of sinus of Valsalva aneurysm with rupture into the right atrium.Int J Cardiol,1995,47(3):269～272
6，张友耿，钟少棠，赵 蔚，等.乏氏窦瘤破裂的彩色多普勒超声诊断.中国超声医学杂志，1997，13(3)：22～23
7，李泉水，李沿江，皮小兰，等.彩色多普勒超声对主动脉窦瘤破裂的定位和血流动力学变化的研究.中国超声医学杂志，1998，14(3)：28～30, 百拇医药