肝脏间叶性错构瘤一例
肝脏间叶性错构瘤一例
张卫国 吴孟超 王一 张秀忠 谭璐
关键词：肝脏；间叶性错构瘤 患儿女，26个月，发现腹部肿块22个月，于1999年3月9日入院。患儿出生后4个月，其母发现患儿腹部较大，触之较硬。出生后21个月CT检查发现“肝下缘有12 cm×12 cm类圆形软组织块影，边界清，中央有囊状低密度区，腹腔内脏器被推向左侧” 。发病以来，患儿一般情况良好。血甲胎蛋白及乙型肝炎标志物均阴性。术中见：肿瘤位于肝右前叶下段，类圆形，包膜完整，向肝脏脏面突出，约16 cm×18 cm,质中，与其他脏器无粘连，余未见异常。
病理检查：肿瘤大小为14.5 cm×9.5 cm×4.5 cm,重，1 500 g。切面见淡黄色清亮液体，肿瘤灰白灰黄色，质韧致密，部分区域呈囊性变，周边附少许肝组织。镜下观察：可见呈巢团状排列的肝组织，肝细胞多边形，胞质呈嗜伊红颗粒状，细胞核圆形或卵圆形，核质比大致正常。肿瘤组织中可见广泛增生并伴有胶原变性的纤维结缔组织，其中可见分枝状胆管和丰富的小血管(图1)。胆管上皮无明显异型性改变。大体检查见囊性区域，囊壁内衬扁平上皮细胞。周边肝组织小叶结构存在，肝细胞分化成熟。
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图1 肿瘤内可见分枝状胆管和丰富的小血管，细胞分化
成熟 HE×100
病理诊断：肝脏间叶性错构瘤
讨论：肝脏错构瘤是先天性肿瘤样病变，1956年Edmondson 首次描述其病理特点并命名。多见于2岁以下儿童，男女发病率无明显差异。常表现为腹部进行性增大，右上腹触及无痛性包块(合并感染时包块有压痛)，患儿一般生长发育良好。肿瘤若压迫周围脏器则可引起胃肠道阻塞等表现。该病需与肝母细胞瘤、肝局灶性增生、神经母细胞瘤、肝海绵状血管瘤等相鉴别，确诊依靠病理检查。Murray等[1]认为，在婴儿患者中若发现有分隔、无钙化的肝脏囊性肿块，有特征性超声及CT表现且肝功正常时，应考虑可能为良性间叶性错构瘤。有学者依据肿瘤内各种组织成分多少，分为起源于内胚层和起源于中胚层两类，前者分为实质性错构瘤和胆管错构瘤，后者分为间叶性错构瘤和血管性错构瘤[2]。临床所见以间叶性错构瘤为多，肿瘤以间叶组织增生为主。该病病理特点：(1)单发，向肝外生长；(2)肿瘤表面光滑，质韧，可有大小不一积液囊腔；(3)镜下观察，有排列成片状或小梁状、分化成熟的肝细胞以及分化成熟的血管、小胆管，真性囊肿内衬扁平间皮细胞，假性囊肿为结缔组织形成的囊腔样裂隙，无正常肝小叶和汇管区结构；(4)肿瘤对周围肝组织无浸润现象，也不发生远处转移。此瘤行单纯的手术切除即可，术后偶有复发。该病尚无癌变报道，预后良好。
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作者单位：张卫国(200438 第二军医大学东方肝胆外科医院)
吴孟超(200438 第二军医大学东方肝胆外科医院)
王一(200438 第二军医大学东方肝胆外科医院)
张秀忠(200438 第二军医大学东方肝胆外科医院)
谭璐(200438 第二军医大学东方肝胆外科医院)
参考文献
[1]Murray JD,Ricketts RR.Mesenchymal hamartoma of the liver.Am Surg，1998,64:1097-1103.
[2]金百祥.肝错构瘤的诊治问题.中国实用外科杂志,1994,14:10-11., http://www.100md.com
张卫国 吴孟超 王一 张秀忠 谭璐
关键词：肝脏；间叶性错构瘤 患儿女，26个月，发现腹部肿块22个月，于1999年3月9日入院。患儿出生后4个月，其母发现患儿腹部较大，触之较硬。出生后21个月CT检查发现“肝下缘有12 cm×12 cm类圆形软组织块影，边界清，中央有囊状低密度区，腹腔内脏器被推向左侧” 。发病以来，患儿一般情况良好。血甲胎蛋白及乙型肝炎标志物均阴性。术中见：肿瘤位于肝右前叶下段，类圆形，包膜完整，向肝脏脏面突出，约16 cm×18 cm,质中，与其他脏器无粘连，余未见异常。
病理检查：肿瘤大小为14.5 cm×9.5 cm×4.5 cm,重，1 500 g。切面见淡黄色清亮液体，肿瘤灰白灰黄色，质韧致密，部分区域呈囊性变，周边附少许肝组织。镜下观察：可见呈巢团状排列的肝组织，肝细胞多边形，胞质呈嗜伊红颗粒状，细胞核圆形或卵圆形，核质比大致正常。肿瘤组织中可见广泛增生并伴有胶原变性的纤维结缔组织，其中可见分枝状胆管和丰富的小血管(图1)。胆管上皮无明显异型性改变。大体检查见囊性区域，囊壁内衬扁平上皮细胞。周边肝组织小叶结构存在，肝细胞分化成熟。
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图1 肿瘤内可见分枝状胆管和丰富的小血管，细胞分化
成熟 HE×100
病理诊断：肝脏间叶性错构瘤
讨论：肝脏错构瘤是先天性肿瘤样病变，1956年Edmondson 首次描述其病理特点并命名。多见于2岁以下儿童，男女发病率无明显差异。常表现为腹部进行性增大，右上腹触及无痛性包块(合并感染时包块有压痛)，患儿一般生长发育良好。肿瘤若压迫周围脏器则可引起胃肠道阻塞等表现。该病需与肝母细胞瘤、肝局灶性增生、神经母细胞瘤、肝海绵状血管瘤等相鉴别，确诊依靠病理检查。Murray等[1]认为，在婴儿患者中若发现有分隔、无钙化的肝脏囊性肿块，有特征性超声及CT表现且肝功正常时，应考虑可能为良性间叶性错构瘤。有学者依据肿瘤内各种组织成分多少，分为起源于内胚层和起源于中胚层两类，前者分为实质性错构瘤和胆管错构瘤，后者分为间叶性错构瘤和血管性错构瘤[2]。临床所见以间叶性错构瘤为多，肿瘤以间叶组织增生为主。该病病理特点：(1)单发，向肝外生长；(2)肿瘤表面光滑，质韧，可有大小不一积液囊腔；(3)镜下观察，有排列成片状或小梁状、分化成熟的肝细胞以及分化成熟的血管、小胆管，真性囊肿内衬扁平间皮细胞，假性囊肿为结缔组织形成的囊腔样裂隙，无正常肝小叶和汇管区结构；(4)肿瘤对周围肝组织无浸润现象，也不发生远处转移。此瘤行单纯的手术切除即可，术后偶有复发。该病尚无癌变报道，预后良好。
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作者单位：张卫国(200438 第二军医大学东方肝胆外科医院)
吴孟超(200438 第二军医大学东方肝胆外科医院)
王一(200438 第二军医大学东方肝胆外科医院)
张秀忠(200438 第二军医大学东方肝胆外科医院)
谭璐(200438 第二军医大学东方肝胆外科医院)
参考文献
[1]Murray JD,Ricketts RR.Mesenchymal hamartoma of the liver.Am Surg，1998,64:1097-1103.
[2]金百祥.肝错构瘤的诊治问题.中国实用外科杂志,1994,14:10-11., http://www.100md.com