胸内血管滤泡性淋巴结增生症15例分析
胸内血管滤泡性淋巴结增生症15例分析
赵静 丁嘉安 姜格宁
关键词：血管滤泡性淋巴结增生症 胸内血管滤泡性淋巴结增生症是一种较少见的淋巴组织的良性疾病，1954年由Castleman首先报道，亦称Castleman病。现将我院诊治的15例报告如下。
临床资料 1971～1999年间，病理证实的胸内血管滤泡性淋巴结增生症病例15例。男8例，女7例，平均年龄31.8岁。12例因体检发现入院，3例有“咳嗽、胸痛”等症状。病变位于肺门3例，位于肺内3例，位于胸壁2例，位于纵隔7例。除3例肺内病变行肺叶切除术外，其余均行肿块切除。 X线表现为圆形或卵圆形、边界清楚的肿块，少有分叶。病理：肿块直径3 cm～9 cm。3例边界不清，与周围有粘连，12例有包膜。肿块大多呈不规则椭圆形，1例呈哑铃状。肿块切面呈黄红色或灰白色实质，2例有钙化灶。镜检均为透明血管型。预后：2例失访，1例术后1个月，其余12例随访5年均存活。
, 百拇医药
讨论 病因：常见增生反应性、错构瘤源性和混合源性。病理：多为单个或多个圆形或椭圆形。可有包膜，表面可见粗大丰富血管。切面可有坏死、纤维化和钙化。镜下主要特征是显著血管增生和透明性变或伴浆细胞增生。可分为3型：透明血管型(Ⅰ型)约占90%，以小血管增生和透明性变为特征，多为单发；浆细胞型(Ⅱ型)以大滤泡伴成片浆细胞为特征，常由多结节融合而成，呈多中心性生长，常伴全身症状；混合性(中间型)混有Ⅰ型、Ⅱ型成分，最少见。本组15例均为Ⅰ型，单发(图1～4)。诊断：患者多为20～50岁青壮年，男女、各人种发病率无明显差异[1]。本组中年龄最小仅13岁，大都无症状。约10%患者有肿块压迫症状，如呼吸困难、咳嗽、胸闷等。可伴有胸液，术后胸液可吸收。Ⅰ型少见临床症状，而50%Ⅱ型病例可有全身症状，如发热、贫血、关节疼痛及高丙球蛋白血症等。儿童患者常有顽固性贫血，铁剂治疗无效。本病可发生在胸内任一区域，以纵隔或近纵隔的肺门处多见。有两种表现型：局灶性肿块及多部位多中心的淋巴结肿大，以前者多见。肺内病变支气管镜、痰脱落细胞检查均为阴性，仅依据X线表现难与肺癌及肺部良性肿瘤鉴别。位于胸壁的病变极易误诊为胸膜间皮瘤。纵隔病变不易与胸腺瘤、神经源性肿瘤或其它纵隔肿瘤鉴别。CT、磁共振成像(MRI)对诊断有一定帮助，但无特征性表现。实验室检查中，Ⅱ型病变常有血液学方面的改变，但无特异性。因此术前诊断准确率较低，本组15例术前无1例诊断正确，确诊仍需病理学诊断。但术中即使行快速冰冻检查，诊断准确率也仅50%[2]。本组病例中，1例冰冻示“间皮瘤可能”，1例示“胸腺瘤”，2例示“淋巴肉瘤”，3例示“淋巴组织良性病变”，8例只提示“未见恶性病变”。 治疗：手术切除是主要方法。手术疗效较满意，术后不易复发。肺内病变可行单纯病灶切除，但因病变部位或诊断不明确等原因往往行肺叶切除。本组3例肺叶切除者1例因肿块与周围粘连，2例因拟诊为肺癌。纵隔病变常与气管、支气管及心脏大血管广泛粘连，且血管较丰富，必要时可采用血管造影术栓塞其供养血管，再分次手术以防术中大出血。Ⅱ型患者术后全身症状可以缓解或消失。放疗对Ⅱ型病变也有一定效果。
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图1 胸片示病灶位于上纵隔，边界清楚
图2 胸片示左肺门块影，边缘尚清楚，密度均匀
图3 可见滤泡，细胞呈“洋葱皮样”排列，外有纤维包被，边缘有小血管进入 HE ×100
图4 可见滤泡间广泛毛细血管浸润，血管周围有透明质沉首 HE ×400
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作者单位：赵静(200433 上海市肺科医院胸外科)
丁嘉安(200433 上海市肺科医院胸外科)
姜格宁(200433 上海市肺科医院胸外科)
参考文献
[1]Kin JH, Jun TG, Sung SW, et al. Giant lymph node hyperplasia (Castleman′s disease) in the chest. Ann Thorac Surg, 1995, 59：1162-1164.
[2]周乃康,孙云鹗,黄孝迈.胸腔内巨大淋巴结增生.中华外科杂志,1992,30:83-84., 百拇医药
赵静 丁嘉安 姜格宁
关键词：血管滤泡性淋巴结增生症 胸内血管滤泡性淋巴结增生症是一种较少见的淋巴组织的良性疾病，1954年由Castleman首先报道，亦称Castleman病。现将我院诊治的15例报告如下。
临床资料 1971～1999年间，病理证实的胸内血管滤泡性淋巴结增生症病例15例。男8例，女7例，平均年龄31.8岁。12例因体检发现入院，3例有“咳嗽、胸痛”等症状。病变位于肺门3例，位于肺内3例，位于胸壁2例，位于纵隔7例。除3例肺内病变行肺叶切除术外，其余均行肿块切除。 X线表现为圆形或卵圆形、边界清楚的肿块，少有分叶。病理：肿块直径3 cm～9 cm。3例边界不清，与周围有粘连，12例有包膜。肿块大多呈不规则椭圆形，1例呈哑铃状。肿块切面呈黄红色或灰白色实质，2例有钙化灶。镜检均为透明血管型。预后：2例失访，1例术后1个月，其余12例随访5年均存活。
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讨论 病因：常见增生反应性、错构瘤源性和混合源性。病理：多为单个或多个圆形或椭圆形。可有包膜，表面可见粗大丰富血管。切面可有坏死、纤维化和钙化。镜下主要特征是显著血管增生和透明性变或伴浆细胞增生。可分为3型：透明血管型(Ⅰ型)约占90%，以小血管增生和透明性变为特征，多为单发；浆细胞型(Ⅱ型)以大滤泡伴成片浆细胞为特征，常由多结节融合而成，呈多中心性生长，常伴全身症状；混合性(中间型)混有Ⅰ型、Ⅱ型成分，最少见。本组15例均为Ⅰ型，单发(图1～4)。诊断：患者多为20～50岁青壮年，男女、各人种发病率无明显差异[1]。本组中年龄最小仅13岁，大都无症状。约10%患者有肿块压迫症状，如呼吸困难、咳嗽、胸闷等。可伴有胸液，术后胸液可吸收。Ⅰ型少见临床症状，而50%Ⅱ型病例可有全身症状，如发热、贫血、关节疼痛及高丙球蛋白血症等。儿童患者常有顽固性贫血，铁剂治疗无效。本病可发生在胸内任一区域，以纵隔或近纵隔的肺门处多见。有两种表现型：局灶性肿块及多部位多中心的淋巴结肿大，以前者多见。肺内病变支气管镜、痰脱落细胞检查均为阴性，仅依据X线表现难与肺癌及肺部良性肿瘤鉴别。位于胸壁的病变极易误诊为胸膜间皮瘤。纵隔病变不易与胸腺瘤、神经源性肿瘤或其它纵隔肿瘤鉴别。CT、磁共振成像(MRI)对诊断有一定帮助，但无特征性表现。实验室检查中，Ⅱ型病变常有血液学方面的改变，但无特异性。因此术前诊断准确率较低，本组15例术前无1例诊断正确，确诊仍需病理学诊断。但术中即使行快速冰冻检查，诊断准确率也仅50%[2]。本组病例中，1例冰冻示“间皮瘤可能”，1例示“胸腺瘤”，2例示“淋巴肉瘤”，3例示“淋巴组织良性病变”，8例只提示“未见恶性病变”。 治疗：手术切除是主要方法。手术疗效较满意，术后不易复发。肺内病变可行单纯病灶切除，但因病变部位或诊断不明确等原因往往行肺叶切除。本组3例肺叶切除者1例因肿块与周围粘连，2例因拟诊为肺癌。纵隔病变常与气管、支气管及心脏大血管广泛粘连，且血管较丰富，必要时可采用血管造影术栓塞其供养血管，再分次手术以防术中大出血。Ⅱ型患者术后全身症状可以缓解或消失。放疗对Ⅱ型病变也有一定效果。
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图1 胸片示病灶位于上纵隔，边界清楚
图2 胸片示左肺门块影，边缘尚清楚，密度均匀
图3 可见滤泡，细胞呈“洋葱皮样”排列，外有纤维包被，边缘有小血管进入 HE ×100
图4 可见滤泡间广泛毛细血管浸润，血管周围有透明质沉首 HE ×400
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作者单位：赵静(200433 上海市肺科医院胸外科)
丁嘉安(200433 上海市肺科医院胸外科)
姜格宁(200433 上海市肺科医院胸外科)
参考文献
[1]Kin JH, Jun TG, Sung SW, et al. Giant lymph node hyperplasia (Castleman′s disease) in the chest. Ann Thorac Surg, 1995, 59：1162-1164.
[2]周乃康,孙云鹗,黄孝迈.胸腔内巨大淋巴结增生.中华外科杂志,1992,30:83-84., 百拇医药