老年人原发性巨球蛋白血症11例临床分析
老年人原发性巨球蛋白血症11例临床分析
杜遵民 崔强 章卫平 许小平
关键词：老年人；原发性巨球蛋白血症一、资料和方法
1.临床资料：1976年2月至1999年12月间，我们共收治原发性巨球蛋白血症老年患者11例，其中男8例，女3例，年龄61～74岁。病程6～72个月，其中1例于确诊后21个月继发非霍奇金淋巴瘤。诊断及疗效标准符合张之南主编《血液病诊断及疗效标准》第2版。
症状：头晕、乏力10例，皮肤粘膜出血9例，视力障碍8例，神经系统症状6例，发热5例，雷诺现象和上消化道出血各1例。体征：浅表淋巴结肿大9例，视网膜病变(视网膜点片状渗出、出血，视网膜静脉不同程度扩张、迂曲)9例，脾肿大7例，神经系统体征5例，肝肿大4例。实验室检查：白细胞(1.4～10.3)×109/L，红细胞(1.95～3.87)×1012/L，血红蛋白33～110 g/L，血小板(9～114)×109/L，血沉71～178 mm/1 h；血清蛋白电泳M蛋白占0.31～0.54，IgM 12.9～89.1 g/L；肾功能轻度损害1例，余均正常；血钙均正常；尿本周蛋白持续阴性9例，间歇阳性2例。骨髓细胞学检查见淋巴样浆细胞异常增生，占0.15～0.84。11例患者均有血粘度轻至中度增高；8例轻链测定，IgMκ型7例，λ型1例。本组病例均作多部位X线检查，未见骨质破坏，其中6例放射性核素断层扫描(ECT)亦未见骨质破坏。
, 百拇医药
2.治疗方法：(1)单用瘤可宁化疗组：瘤可宁(苯丁氨酸氮芥)6～8 mg/d，2周为1疗程。(2)MP方案化疗组：马法兰2～4 mg/d，强的松40～60 mg/d，2周为1疗程。若上述治疗无效，加用α-干扰素300万U皮下注射隔天1次，或改用M2方案(卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、强的松及长春新碱)化疗。(3)在上述治疗基础上同时对血粘度异常增高者给予血浆置换及抗凝等对症治疗。
二、结果
1.单用瘤可宁组6例，经2疗程化疗，仅1例部分缓解。5例无效，其中3例加用α-干扰素，有2例分别于7周及13周完全缓解，1例于1周后并发颅内出血死亡。无效者中另2例改用M2方案化疗，1例经2疗程部分缓解，1例因肺部感染死亡。
2.MP方案组5例，经2疗程化疗，仅1例完全缓解，1例部分缓解。其余3例中2例加用α-干扰素，1例于17周完全缓解，1例于8周部分缓解后失访；另1例改用M2方案化疗，1疗程后完全缓解。
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三、讨论
原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首先报道的一种浆细胞恶性病变，又称华氏巨球蛋白血症，以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润、血清中出现单克隆IgM为特征，多见于老年人，表现无特异性，易与多发性骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症混淆。(1)多发性骨髓瘤以骨质破坏、肾功能损害、高钙血症为主要表现，分泌的异常免疫球蛋白中IgM罕见；浆细胞表现为原始或幼稚浆细胞，而原发性巨球蛋白血症一般为成熟或淋巴样浆细胞，在二者鉴别上有一定意义。此外，眼底变化仅见于原发性巨球蛋白血症。(2)意义未明的单克隆免疫球蛋白血症多伴发于非浆细胞疾病或非淋巴细胞增殖性疾病，血清中M蛋白水平稍高，且保持3年以上基本不变，IgG<30 g/L，IgA<15 g/L，IgM<15 g/L，无贫血，血清白蛋白正常，骨髓中浆细胞少于0.1，且形态正常。
原发性巨球蛋白血症多采用瘤可宁、马法兰等烷化剂及M2方案联合化疗，有效率40%～60%。Legouffe报道14例原发性巨球蛋白血症用小剂量α-干扰素治疗，6例有效。本组5例化疗无效，加用α-干扰素后3例获完全缓解，提示α-干扰素有较好的疗效，但因病例较少尚需进一步观察。
作者单位：杜遵民(271000 山东省泰安市，解放军第八十八医院血液科)
崔强(271000 山东省泰安市，解放军第八十八医院血液科)
章卫平(第二军医大学长海医院血液科)
许小平(第二军医大学长海医院血液科), http://www.100md.com
杜遵民 崔强 章卫平 许小平
关键词：老年人；原发性巨球蛋白血症一、资料和方法
1.临床资料：1976年2月至1999年12月间，我们共收治原发性巨球蛋白血症老年患者11例，其中男8例，女3例，年龄61～74岁。病程6～72个月，其中1例于确诊后21个月继发非霍奇金淋巴瘤。诊断及疗效标准符合张之南主编《血液病诊断及疗效标准》第2版。
症状：头晕、乏力10例，皮肤粘膜出血9例，视力障碍8例，神经系统症状6例，发热5例，雷诺现象和上消化道出血各1例。体征：浅表淋巴结肿大9例，视网膜病变(视网膜点片状渗出、出血，视网膜静脉不同程度扩张、迂曲)9例，脾肿大7例，神经系统体征5例，肝肿大4例。实验室检查：白细胞(1.4～10.3)×109/L，红细胞(1.95～3.87)×1012/L，血红蛋白33～110 g/L，血小板(9～114)×109/L，血沉71～178 mm/1 h；血清蛋白电泳M蛋白占0.31～0.54，IgM 12.9～89.1 g/L；肾功能轻度损害1例，余均正常；血钙均正常；尿本周蛋白持续阴性9例，间歇阳性2例。骨髓细胞学检查见淋巴样浆细胞异常增生，占0.15～0.84。11例患者均有血粘度轻至中度增高；8例轻链测定，IgMκ型7例，λ型1例。本组病例均作多部位X线检查，未见骨质破坏，其中6例放射性核素断层扫描(ECT)亦未见骨质破坏。
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2.治疗方法：(1)单用瘤可宁化疗组：瘤可宁(苯丁氨酸氮芥)6～8 mg/d，2周为1疗程。(2)MP方案化疗组：马法兰2～4 mg/d，强的松40～60 mg/d，2周为1疗程。若上述治疗无效，加用α-干扰素300万U皮下注射隔天1次，或改用M2方案(卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、强的松及长春新碱)化疗。(3)在上述治疗基础上同时对血粘度异常增高者给予血浆置换及抗凝等对症治疗。
二、结果
1.单用瘤可宁组6例，经2疗程化疗，仅1例部分缓解。5例无效，其中3例加用α-干扰素，有2例分别于7周及13周完全缓解，1例于1周后并发颅内出血死亡。无效者中另2例改用M2方案化疗，1例经2疗程部分缓解，1例因肺部感染死亡。
2.MP方案组5例，经2疗程化疗，仅1例完全缓解，1例部分缓解。其余3例中2例加用α-干扰素，1例于17周完全缓解，1例于8周部分缓解后失访；另1例改用M2方案化疗，1疗程后完全缓解。
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三、讨论
原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首先报道的一种浆细胞恶性病变，又称华氏巨球蛋白血症，以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润、血清中出现单克隆IgM为特征，多见于老年人，表现无特异性，易与多发性骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症混淆。(1)多发性骨髓瘤以骨质破坏、肾功能损害、高钙血症为主要表现，分泌的异常免疫球蛋白中IgM罕见；浆细胞表现为原始或幼稚浆细胞，而原发性巨球蛋白血症一般为成熟或淋巴样浆细胞，在二者鉴别上有一定意义。此外，眼底变化仅见于原发性巨球蛋白血症。(2)意义未明的单克隆免疫球蛋白血症多伴发于非浆细胞疾病或非淋巴细胞增殖性疾病，血清中M蛋白水平稍高，且保持3年以上基本不变，IgG<30 g/L，IgA<15 g/L，IgM<15 g/L，无贫血，血清白蛋白正常，骨髓中浆细胞少于0.1，且形态正常。
原发性巨球蛋白血症多采用瘤可宁、马法兰等烷化剂及M2方案联合化疗，有效率40%～60%。Legouffe报道14例原发性巨球蛋白血症用小剂量α-干扰素治疗，6例有效。本组5例化疗无效，加用α-干扰素后3例获完全缓解，提示α-干扰素有较好的疗效，但因病例较少尚需进一步观察。
作者单位：杜遵民(271000 山东省泰安市，解放军第八十八医院血液科)
崔强(271000 山东省泰安市，解放军第八十八医院血液科)
章卫平(第二军医大学长海医院血液科)
许小平(第二军医大学长海医院血液科), http://www.100md.com