成功治疗难治性广泛型大动脉炎1例
病例摘要患者女，12岁，因“乏力2年，发热10个月”于2001年8月28日入院。患者自1999年10月出现乏力伴一过性视物模糊及复视。1999年12月双下肢发凉，活动后麻木，左足第四趾变紫。2000年4月当地医院检查发现“双手无脉”，血沉(ESR) 49 mm/第1小时末，多普勒彩超显示广泛的大动脉狭窄，管壁增厚(见图)。诊断“大动脉炎”，予泼尼松20 mg/d及阿司匹林口服，复方丹参、前列地尔静脉输注，症状逐渐改善。泼尼松渐减量至6.25 mg/d，复查ESR 7 mm/第1小时末。2000年12月患者出现发热，体温达39℃，将泼尼松加量30 mg/d，体温降至正常，但激素减量再度发热。2001年3月加用硫唑嘌呤50 mg/d治疗4月，体温仍有波动。随后予泼尼松30 mg/d及环磷酰胺(CTX)400 mg/w(总量2.4 g)，症状无改善。为进一步治疗收入院。查体：BP:右上肢100/85 mmHg；左上肢0 mmHg；Cushing面容，右桡动脉搏动减弱，左侧脉搏不清，双侧股动脉、动脉及足背动脉搏动均扪不清，右颈部可闻及血管杂音，双侧股四头肌、股二头肌、腓肠肌压痛。入院后查ESR 36～56 mm/第1小时末，C反应蛋白15～16 mg/dl。血培养、尿培养、尿找抗酸杆菌阴性，PPD试验(+++)；胸片、腹部CT未见异常，血管超声见右髂动脉、双侧股总动脉、双侧肱动脉、双侧颈动脉狭窄；腹主动脉、肠系膜上动脉、双肾动脉未见狭窄。
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诊断：大动脉炎，广泛型，活动期。
因结核感染不除外，予异烟肼0.3/d，利福平0.45/d，乙胺丁醇0.75/d三联抗痨治疗3月，患者仍发热。加用甲氨蝶呤(MTX)10 mg /w ( 6周，再加用CTX 200 mg 2次后，患者突发水痘，经抗病毒治疗，水痘愈合且体温正常1周后，再度发热39℃，加用对乙酰氨基酚(泰诺林)后体温正常。全科查房考虑发热原因为大动脉炎活动，于2001年11月应用甲泼尼龙500 mg/d冲击治疗3天，此间患者无发热，冲击治疗结束后患者再度发热，用尼美舒利100 mg 2次/日，后改用罗非昔布25 mg 2次/日，可控制体温在正常范围。予MTX 10 mg/w，同时予CTX 1000 mg /2w，复查ESR、CRP逐渐恢复正常。泼尼松逐渐减量后患者体温仍维持正常，病情好转出院。
讨 论
大动脉炎是一种主要累及主动脉及其分支的系统性炎性疾病，可导致全身炎性反应、高血压及与受累血管相应的脏器缺血症状。该病病因不明，动脉壁全层可见淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，导致广泛的动脉壁全层纤维组织不规则增生、变硬，管腔狭窄，可合并血栓形成。目前还没有确定的临床指标来评价大动脉炎的活动性，一般认为：①出现发热等炎性反应不能用其他原因解释；②血沉增快；③有脏器缺血表现；④血管造影发现典型病变。4项中有2项为新发或加重时考虑为病情活动。该患者经全面检查及试验性治疗可除外结核感染。发热、血沉增快且CRP增高，彩超发现广泛血管病变，提示病情活动。
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该病的常规药物治疗为糖皮质激素及抗血小板聚集药物。约50%的患者单用激素不能控制疾病活动，因而需加用免疫抑制剂治疗，但目前尚无确定的免疫抑制剂应用方案。文献报告约23%的病例药物治疗难以控制病情。已报告的治疗药物包括：CTX 2 mg/kg/d；MTX 0.3 mg/kg/w; 硫唑嘌呤1～2 mg/kg/d; 环孢素A 5 mg/kg/d(维持量2～3 mg/kg/d)和最近报告的麦考酚酸酯(mycophenolate mofetil)。
该患者经过激素、硫唑嘌呤及小剂量CTX治疗不能缓解症状，予甲基泼尼松龙冲击治疗仍未能控制病情活动。大剂量CTX冲击，与MTX联合治疗，辅以非类固醇类抗炎药控制体温，病情控制满意。在激素减量后体温维持正常，ESR及CRP正常。
血管壁内的大量淋巴细胞浸润，提示异常的细胞免疫反应造成了动脉壁的损伤。因此对常规内科治疗无效的患者，大剂量CTX并加用MTX联合治疗可能会收到良好的效果。
点评 这是一例治疗成功的病例。对活动性大动脉炎的药物治疗一般首选糖皮质激素，效果不佳时可加用免疫抑制剂。该例大动脉炎患者，常规治疗及甲基泼尼松龙冲击治疗的疗效不佳，经过大剂量免疫抑制剂联合治疗，病情得到控制。, http://www.100md.com