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为什么克恩-塞尔(KearnsSayre)综合征可出现心律失常?
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     克恩塞尔综合征的病因尚不清楚,目前有两种看法:(1)是线粒体功能的原发障碍,主要为线粒体基因或核质体的原发性异常,常由遗传所致;(2)是线粒体功能的继发性障碍,为一种自身免疫性疾病。晚近有人认为本综合征可能是反复的病毒感染所致,与维生素E不足有关;除线粒体的异常外,还有脂类过量堆积,而这些异常是由于棕榈酰辅酶A合成缺陷。这种酶的异常可能为继发性,在受损严重的病人中,棕榈酰辅酶A合成的基本要素结合性磷脂被耗竭,从而使线粒体结构紊乱,脂类过量堆积,导致神经系统、肌肉、心脏传导系统、肾及内分泌的改变。而心脏方面主要表现为心脏传导阻滞,少数患者可有预激综合征等心律失常、心脏停搏。, 百拇医药