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对药物诱发溶血性贫血应如何诊断与鉴别诊断?
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     凡服药或接触化学物品(尤其是氧化剂)后突然发生急性溶血性贫血,均须考虑药物诱发溶血性贫血的可能。可靠的诊断只需进行一二种过筛试验。其中荧光点试验最有用。

    各种过筛试验对一般葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的半合子男性的诊断无问题,但对G6PD 缺乏轻型(如A-型),在急性溶血发作后不久作出诊断则较为困难。因为这时缺乏G6PD的红细胞大部分已被破坏,而大量新生红细胞的G6PD含量接近正常。为了明确诊断,可以①进行家族检查,以便发现有G6PD酶活性减低者;②等待1~2月后重复G6PD缺乏的过筛试验,观察G6PD酶活性是否降低;③这种病例网织红细胞计数高,而G6PD酶活性不高于正常。女性杂合子的诊断更为困难,采用细胞化学方法显示各个红细胞的G6PD酶活性,则有助于作出诊断。

    药物诱发溶血性贫血须与其他性质的溶血性贫血相鉴别。本病的渗透脆性试验结果正常,可与遗传性球形细胞增多症相鉴别;酸化血清溶血试验和蔗糖溶血试验均阴性,可与阵发性睡眠性血红蛋白尿相鉴别;血红蛋白A2及胎儿血红蛋白(HbF)定量均正常,可与β海洋性贫血相鉴别。

    此外,尚需与下列四种溶血性贫血仔细鉴别。

    ①不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血:其临床表现和某些实验室发现与G6PD缺乏由药物诱发的溶血性贫血都很相似,如也可因服氧化剂药物(包括伯氨喹啉)而突然发生急性溶血和贫血,Heinz小体也存在。但热不稳定试验阳性,对鉴别诊断最有价值。

    ②血红蛋白H(HbH)病:HbH病患者平时即有轻至中度贫血,服氧化剂药物后贫血亦加重,但血片中常可见到靶形细胞和低色素等表现,红细胞渗透脆性减低,血液与煌焦油蓝温育后在红细胞内可见颗粒状包涵物,血红蛋白电泳可见到异常血红蛋白,而荧光斑点试验阴性。

    ③药物诱发的免疫性溶血性贫血:多种药物包括奎宁、奎尼丁、非那西丁等也能突然诱发免疫性溶血性贫血,其症状与药物诱发溶血性贫血很相似。这类贫血的抗人球蛋白试验直接反应均为阳性,间接反应有的也为阳性,而G6PD缺乏引起的药物性贫血,抗人球蛋白试验无论直接或间接反应均为阴性。

    ④磷酸己糖旁路中其他酶缺陷:γ谷酰胺半胱氨酸合成酶缺乏或 GSH合成酶缺乏的临床表现与药物诱发溶血性贫血的症状也很相似,某些过筛试验亦可阳性,不易区别。须用特异性高的检验方法,如用生化方法测定G6PD酶的活性,方能作出鉴别诊断。, 百拇医药