幼年型类风湿性关节炎分几型?
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JRA临床表现复杂,除关节症状外,尚可累及多个脏器,按起病形式及最初6个月内的临床特点分为三大类型:
(1)全身型(也叫Still病):儿童期以5岁以前略多见,无明显性别差异。它的临床特点是: ①发热:弛张型高热,体温波动在36℃~41℃之间。②皮疹:多形性皮疹在高热时出现,随体温的升降而出现或隐退。在四肢或下腹按压或热敷可诱发淡红色皮疹或使红疹颜色加深,称为Koebrer现象。③关节肌肉症状:游走性关节痛,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。以膝、双手关节受累最多见。肌痛以腓肠肌最明显。④肝、脾淋巴结肿大。⑤其他:约30 %的患者出现胸膜炎和心包炎。部分病人可有脑膜刺激征及脑病表现如头痛、呕吐、抽搐等。患儿也可出现身材矮小。
(2)多关节型:受累关节5个或5个以上,女孩发病多于男孩。特点如下:①关节表现:先累及大关节如肘、腕、膝和踝等关节,常呈对称性。以后随病情发展,逐渐累及小关节。②全身症状和体征表现较轻。③关节外表现:在疾病活动时可有腱鞘炎和肌炎。常见于腕关节背侧和踝关节周围。类风湿因子阳性的患儿可见到类风湿结节。④抗核抗体检出率为40%~60% ,根据类风湿因子阳性与否又分为两个亚型。
a.IgM——类风湿因子阳性组:类风湿结节和类风湿血管炎发生率高,破坏性致残性关节炎多达50%,与典型的成人RA很相似。
b.IgM——类风湿因子阴性组:约10%~15%的患儿发生破坏性致残性关节炎,相对预后较好。
(3)少关节型:受累关节数为4个或4个以下。膝、踝和肘关节受累多见,常为非对称性。根据临床和实验室检查特点,又分为三个亚型。
①IgM——类风湿因子阳性组:6岁以前女童多见。抗核抗体常为阳性。膝、踝和肘关节联合发病,很少侵犯髋关节。预后较好。
②HLA——B27阳性组:发病年龄较大和男性较多。类风湿因子和抗核抗体均阴性。7.5%的患者HLA——B27阳性。可以有阴性的脊柱关节病家族史。施桂英教授跟踪观察数例幼年类风湿性关节炎的少关节发病型,发现HLA——B27阳性者至成年后多发生强直性脊柱炎,此系国内首次报道。
③抗核抗体阳性组:75%~85%的患儿抗核抗体阳性。大部分虹膜睫状体炎与关节炎同时发病。很少有失明、红眼或视力改变,但呈慢性或隐袭性发生,有导致眼损伤和视力丧失甚至失明的潜在危险。故对此型患者每年至少4次常规裂隙灯检查。, http://www.100md.com
(1)全身型(也叫Still病):儿童期以5岁以前略多见,无明显性别差异。它的临床特点是: ①发热:弛张型高热,体温波动在36℃~41℃之间。②皮疹:多形性皮疹在高热时出现,随体温的升降而出现或隐退。在四肢或下腹按压或热敷可诱发淡红色皮疹或使红疹颜色加深,称为Koebrer现象。③关节肌肉症状:游走性关节痛,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。以膝、双手关节受累最多见。肌痛以腓肠肌最明显。④肝、脾淋巴结肿大。⑤其他:约30 %的患者出现胸膜炎和心包炎。部分病人可有脑膜刺激征及脑病表现如头痛、呕吐、抽搐等。患儿也可出现身材矮小。
(2)多关节型:受累关节5个或5个以上,女孩发病多于男孩。特点如下:①关节表现:先累及大关节如肘、腕、膝和踝等关节,常呈对称性。以后随病情发展,逐渐累及小关节。②全身症状和体征表现较轻。③关节外表现:在疾病活动时可有腱鞘炎和肌炎。常见于腕关节背侧和踝关节周围。类风湿因子阳性的患儿可见到类风湿结节。④抗核抗体检出率为40%~60% ,根据类风湿因子阳性与否又分为两个亚型。
a.IgM——类风湿因子阳性组:类风湿结节和类风湿血管炎发生率高,破坏性致残性关节炎多达50%,与典型的成人RA很相似。
b.IgM——类风湿因子阴性组:约10%~15%的患儿发生破坏性致残性关节炎,相对预后较好。
(3)少关节型:受累关节数为4个或4个以下。膝、踝和肘关节受累多见,常为非对称性。根据临床和实验室检查特点,又分为三个亚型。
①IgM——类风湿因子阳性组:6岁以前女童多见。抗核抗体常为阳性。膝、踝和肘关节联合发病,很少侵犯髋关节。预后较好。
②HLA——B27阳性组:发病年龄较大和男性较多。类风湿因子和抗核抗体均阴性。7.5%的患者HLA——B27阳性。可以有阴性的脊柱关节病家族史。施桂英教授跟踪观察数例幼年类风湿性关节炎的少关节发病型,发现HLA——B27阳性者至成年后多发生强直性脊柱炎,此系国内首次报道。
③抗核抗体阳性组:75%~85%的患儿抗核抗体阳性。大部分虹膜睫状体炎与关节炎同时发病。很少有失明、红眼或视力改变,但呈慢性或隐袭性发生,有导致眼损伤和视力丧失甚至失明的潜在危险。故对此型患者每年至少4次常规裂隙灯检查。, http://www.100md.com