(1)多囊肝：60岁以上的患者 70%发现多囊肝，尸解材料更多见，90%以上病例有多囊肝，发生率并不与
肾囊肿的严重程度相平行，一般较肾囊肿晚发现10年，且发展更慢。
女性(特别是经产妇)
发病率高且发病年龄提前，囊肿数目较多，可能是女性激素参与其形成。
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(2)颅内动脉瘤：发生率为10%～40%，9% 的病人死于颅内动脉瘤破裂，是危险性最大的合并病。
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(3)心瓣膜发育异常：据观察，二尖瓣脱垂发生率为26%，二尖瓣或三尖瓣关闭不全分别为31%、15%。