【概述】
主动脉缩窄(coarctation of the aorta)可分为两种类型，即成人型和婴儿型。其发病率低于欧美各国。
主动脉缩窄(coarctation of aorta)是较常见的先天性血管畸形，多见于男性，男女比例为4～5∶1。
【临床表现】
在15岁之前，往往无明显的自觉症状；30岁以后症状则趋于明显。有由高血压引起的头痛、头胀、耳鸣、失眠等；下肢血供不足引起的下肢无力、冷感、酸痛、麻木等；可由粗大的侧支循环动脉压迫脊髓而引起的下肢瘫痪，压迫臂神经丛而引起的上肢麻木与瘫痪等。本病可发生感染性动脉内膜炎、心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等而危及生命。主要体征有：
1.上肢血压高，而下肢血压显著地低于上肢(正常人用常规血压计测量时腘动脉收缩压较肱动脉收缩压读数高2.7～5.3kPa(20～40mmHg)。胸骨上窝和锁骨上窝常有显著搏动(由锁骨下动脉增粗引起)。腹主动脉、股动脉、腘动脉和足背动脉脉搏微弱或不能触及。上肢血压增高常在10岁以后才明显。缩窄部位在左锁骨下动脉开口的近端者，左上肢血压可低于右上肢。
2.侧支循环动脉曲张、搏动显著和伴震颤，较常见于肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹部。
3.心脏体征示心脏浊音界向左向下扩大。沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音(2～4级)；肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性血管杂音。伴有二叶式主动脉瓣者，主动脉瓣区可有收缩期杂音或兼有舒张期杂音。
4.成年病人体格多较魁梧。个别病人有Turner综合征表现。
【实验检查】
X线检查可见：①左心室增大。②升主动脉扩大并略向右凸出，且搏动明显；缩窄后主动脉段也扩大，形成向左凸出阴影，如同时有左锁骨下动脉扩张，则形成"3"字形向左凸出的阴影。③肋骨下缘因曲张肋间动脉的侵蚀而呈凹缺状，出现在第三肋骨以下的肋骨，且多半在后半段。在儿童常不明显(图16-129)。
心电图可正常或有左心室肥大或兼有劳损的表现。
二维超声心动图可见左心室向心性肥厚，在胸骨上窝探测可显示主动脉缩窄处及其远近端主动脉扩张。连续波多普勒超声可探测缩窄前后部位的压力阶差。
矢面和左前斜位磁共振或X线电脑断层显像可见主动脉缩窄的部位和形态，有时还可见到扩张的侧支循环血管(图16-130)。
经动脉的逆行性左心导管检查，可发现缩窄段的近端主动脉腔内压力增高，脉压增大；缩窄段的远端主动脉腔内压力降低，脉压减低。在缩窄的动脉段附近行选择性血管造影，可显示缩窄段的位置、长度和程度，该段近端和远端的主动脉扩张以及侧支循环血管(图16-131)。
【病理解剖】
主动脉发生局限性狭窄(缩窄)，缩窄部位绝大多数是在主动脉弓左锁骨上动脉开口的远端靠近动脉导管连接处。少数病人，缩窄可发生在左锁骨下动脉开口以上或在降主动脉的一段中，不少病人伴有二叶式主动脉瓣、锁骨下动脉狭窄、动脉导管未闭、心房或心室间隔缺损等畸形。缩窄段后的主动脉常扩大或形成动脉瘤(图16-128)。左心室肥大。严重的缩窄可使主动脉腔完全闭塞不通，形成"主动脉弓离断"。
【病理生理】
缩窄段的存在引起了血流动力障碍：缩窄段以上血压升高，头部及上半身的血液供应正常或增加；缩窄段以下血压降低，下半身血液供应减少；在缩窄段上下动脉分支之间发展广泛的侧支循环，主要是锁骨下动脉的分支(包括上肋间分支、肩胛部分支和乳房内动脉分支)与降主动脉的分支(包括肋间分支和髂外动脉分支)之间的吻合，藉以维持身体下半部的血液供应。左心室逐渐肥大。
【诊断说明】
诊断本病往往从在年轻病人身上发现高血压开始，检查下肢动脉搏动情况与测定下肢血压而进一步提示本病的可能。本病需与高血压病或其他症状性高血压相鉴别。由后天性炎症引起的多发性大动脉炎可以导致主动脉炎症性的狭窄，其临床表现和实验室检查发现与先天性主动脉缩窄极相类似，甚难鉴别。但前者狭窄段往往较长，且常是多处动脉受累，可作为鉴别诊断的参考。
【治疗说明】
可行外科手术，将主动脉的缩窄部切除，然后作对端吻合；缩窄段较长切除后不能作对端吻合时，可行同种异体血管或人造血管移植；不能切除时也可行旁路移植术。手术以在10～26岁之间施行较好；30岁以上者由于主动脉的弹性减弱，可能影响对端的吻合；10岁以下者因主动脉尚在发育中，移植的血管可能以后因两端的主动脉逐渐长大而显得狭窄。但如症状明显，则在婴儿儿童期即应施行手术治疗。近年也施行经皮穿刺置入带球囊心导管的扩张术治疗，被认为是颇有前途的治疗方法。未施行手术的病人，治疗主要针对高血压和心力衰竭。
【预后说明】
视病变轻重不同，成年病人平均自然寿命40岁左右，可发生心力衰竭、脑血管意外、主动脉破裂等而死亡。
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