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【概述】
系统性红斑狼疮为结缔组织疾病中最常见的一种。此病损害常累及中枢神经系统,表现有精神症状者20%~30%。
【诊断】
须确诊系统性红斑狼疮,精神症状多在疾病高峰期出现,且随躯体状况的改善而有缓解。实验室检查:荧光抗核抗体阳性对确诊有意义。精神症状和躯体状况常与其滴度呈正比。主要须与躯体疾患伴发的心因性反应鉴别。
【治疗措施】
肾上腺皮质激素是本病的主要治疗措施。病情危重时须进行冲击治疗和椎管给药治疗。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等与激素合并使用可使病情缓解。出现精神病状或抑郁症状可慎用抗精神病药物和抗抑郁焦虑治疗。每次发作的预后随着治疗的进展而趋于乐观。应尽力防止系统红斑狼疮的反复发作和病情迁延。避免和预防诱发因素,如暴晒、感染和不恰当用药。抗结核药、碘胺类、抗痉挛药、抗精神病药以及抗生素多易诱发红斑狼疮样反应。
【病因学】
系统性红斑狼疮被认为是自体免疫性疾病,机体多系统受损,精神障碍的发病机制复杂,与以下脑部病理生理变化有关:①脑部血管壁和脉络丛可查出免疫复合物和γ-球蛋白的沉淀;脑脊液中补体水平下降;血脑屏障存在DNA和抗DNA抗体免疫复合物,使淋巴细胞毒得以通过血脑屏障引起脑部广泛损害。②自身抗体中有抗脑细胞原生质抗体,直接损害中枢神经系统。③由于系统性红斑狼疮损害心、肝、肾等重要脏器,继发严重的合并症而引起脑功能损害,出现精神症状。
【临床表现】
女性多见,青壮年发病。本病早期或恢复期表现脑衰弱综合症。严重病例可见各类意识障碍表现,甚至昏迷。病情发展迅速,经治疗抢救有病情恢复者。慢性迁延性病例多见类功能性精神病样表现,如类分裂症状态、抑郁状态和类躁狂状态。后者须与皮质激素治疗中的中毒反应鉴别。神经系统症状有因颅内压增高引起的全身痉挛发作、偏瘫、失语、舞蹈样不自主动作。躯体症状为受累脏器的生理功能改变的表现。多见脑电图异常,异常率为60%~80%,以慢波为主。脑电图的变化与中枢神经系统症状的消失呈平行关系。
系统性红斑狼疮为结缔组织疾病中最常见的一种。此病损害常累及中枢神经系统,表现有精神症状者20%~30%。
【诊断】
须确诊系统性红斑狼疮,精神症状多在疾病高峰期出现,且随躯体状况的改善而有缓解。实验室检查:荧光抗核抗体阳性对确诊有意义。精神症状和躯体状况常与其滴度呈正比。主要须与躯体疾患伴发的心因性反应鉴别。
【治疗措施】
肾上腺皮质激素是本病的主要治疗措施。病情危重时须进行冲击治疗和椎管给药治疗。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等与激素合并使用可使病情缓解。出现精神病状或抑郁症状可慎用抗精神病药物和抗抑郁焦虑治疗。每次发作的预后随着治疗的进展而趋于乐观。应尽力防止系统红斑狼疮的反复发作和病情迁延。避免和预防诱发因素,如暴晒、感染和不恰当用药。抗结核药、碘胺类、抗痉挛药、抗精神病药以及抗生素多易诱发红斑狼疮样反应。
【病因学】
系统性红斑狼疮被认为是自体免疫性疾病,机体多系统受损,精神障碍的发病机制复杂,与以下脑部病理生理变化有关:①脑部血管壁和脉络丛可查出免疫复合物和γ-球蛋白的沉淀;脑脊液中补体水平下降;血脑屏障存在DNA和抗DNA抗体免疫复合物,使淋巴细胞毒得以通过血脑屏障引起脑部广泛损害。②自身抗体中有抗脑细胞原生质抗体,直接损害中枢神经系统。③由于系统性红斑狼疮损害心、肝、肾等重要脏器,继发严重的合并症而引起脑功能损害,出现精神症状。
【临床表现】
女性多见,青壮年发病。本病早期或恢复期表现脑衰弱综合症。严重病例可见各类意识障碍表现,甚至昏迷。病情发展迅速,经治疗抢救有病情恢复者。慢性迁延性病例多见类功能性精神病样表现,如类分裂症状态、抑郁状态和类躁狂状态。后者须与皮质激素治疗中的中毒反应鉴别。神经系统症状有因颅内压增高引起的全身痉挛发作、偏瘫、失语、舞蹈样不自主动作。躯体症状为受累脏器的生理功能改变的表现。多见脑电图异常,异常率为60%~80%,以慢波为主。脑电图的变化与中枢神经系统症状的消失呈平行关系。