脂肪瘤
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【概述】
本文中介绍的椎管内脂肪瘤是真性肿瘤，不同于并发于椎管闭合不全畸形中的脂肪块。按肿瘤的部位分为硬脊膜下和硬脊膜外两种。
(一)硬脊膜下脂肪瘤 文献中有详尽描述其形态及临床表现者仅154例，占椎管内肿瘤的0.45～2.4%，占髓内肿瘤的2～5.5%。本组见8例，占1%。在儿童中发生率较高，占5%左右。男女的发生率基本相等，为1.3比1。由于肿瘤生长很慢，所以发病时年龄分布与就诊时年龄分布有显著差别：起病于30岁以前者占68%，就诊于30岁以前者占46%(图57-15)不少病人在出生时就有症状。临床病程较长，在1年以内者占21.1%，1～3年者占21.8%，超过3年者占56.1%，最长可达20年以上。病变好发于颈胸段，节段分布情况如图脊髓背侧，且都位于中线，少数偏于一侧，肿瘤位于软脊膜下。背侧及上下两极游离，腹侧面侵入脊髓中，与脊髓组织紧密粘着，手术时很难分离肿瘤而不损伤神经组织。瘤组织淡黄色，质地稍韧，切面呈分叶状，由薄层纤维组织包裹，镜检为成熟的脂肪组织。文献中1例有恶变(脂肪肉瘤)。32.4%的患者伴有其他病变，其中大多数为先天性畸形，且
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常为多发性。常见病人有同节段皮下脂肪瘤，隐性脊柱裂，潜毛囊肿。20%病人伴有颅咽管瘤，10%伴有脑积水。
临床表现除病程较长外，与一般脊髓压迫症无异。由于脂肪组织柔软，一般无刺激性症状；病变侵犯脊髓背侧较多，深感觉障碍较明显。病变主要位于软脊膜下，无髓内肿瘤的节段性特征。X线平片正常者占全数病人的21.7%，病变节段椎管扩大者占54.2%，脊柱侧突及畸形各占14.4%和13.2%。CT可获得精确的定57-16所示。大小多较长，一般占4～5脊髓节段，文献中有8例占有脊髓全长。颈段病变有侵入颅腔，甚至到达第三脑室者。肿瘤大多位于性诊断：脂肪组织的密度低于脊髓和脑脊液，为一126～156Hu， 病变显出极低密度影象。在MR中呈高信号，可资鉴别。治疗包括切除肿瘤与减压术，由于肿瘤生长极慢，只要切除凸出于脊髓表面的瘤组织和减压，就能获得长期症状缓解，应用显微外科手术，有可能扩大病变的切除程度。表572显示不同手术方法的疗效。
, 百拇医药
(二)硬脊膜外脂肪瘤 亦为少见的椎管内肿瘤。占椎管内肿瘤的0.8左右。见于文献报告者47例，其中还有4例同时伴硬脊膜内脂肪瘤。本组见17例，占2%。性别分布基本相等，男女之比为0.9∶1。年龄分布较平均。文献中有报告为先天性(图57-17)。
表57-2 脊髓脂肪瘤不同手术方法的结果
例数
痊愈
进步
无进步
恶化
死亡
全切除
11
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2
5
3
1
0
次全切除
19
1
11
1
2
1
部分切除
48
, 百拇医药
1
32
1
0
3
活检+减压
33
0
11
12
1
9
病变好发于中下胸段，长度大都限于2～5节段，有2例布及脊髓全长，1例伸入颅腔，节段分布情况如图57-18所示。4例为多发性，各有硬膜外脂肪瘤两个。病变位于脊膜背侧。1例向前外方延入胸腔，1例向后方延及椎旁。肿瘤呈橙黄或黄棕色，与硬脊膜稍粘着，血供常较丰富。在镜检下，为成熟的脂肪组织，绝大多数为血管脂肪瘤型，少数为纤维脂肪瘤型和粘液样脂肪瘤型。28%伴有椎管外脂肪瘤，位于背部皮下、椎旁肌肉、肾脏等处。个别病例有脊柱裂，或脊柱分节不全(Klippel-Feil畸形)。
临床表现为一般脊髓压迫症。个别病例症状呈显著波动性，而长期被误诊为多发性硬化症，这可能与肿瘤血供丰富有关。病程在1年之内者为62.1%，超过3年者仅占20%，但亦有长达10年者。这种肿瘤适合于手术切除，效果良好。, http://www.100md.com
本文中介绍的椎管内脂肪瘤是真性肿瘤，不同于并发于椎管闭合不全畸形中的脂肪块。按肿瘤的部位分为硬脊膜下和硬脊膜外两种。
(一)硬脊膜下脂肪瘤 文献中有详尽描述其形态及临床表现者仅154例，占椎管内肿瘤的0.45～2.4%，占髓内肿瘤的2～5.5%。本组见8例，占1%。在儿童中发生率较高，占5%左右。男女的发生率基本相等，为1.3比1。由于肿瘤生长很慢，所以发病时年龄分布与就诊时年龄分布有显著差别：起病于30岁以前者占68%，就诊于30岁以前者占46%(图57-15)不少病人在出生时就有症状。临床病程较长，在1年以内者占21.1%，1～3年者占21.8%，超过3年者占56.1%，最长可达20年以上。病变好发于颈胸段，节段分布情况如图脊髓背侧，且都位于中线，少数偏于一侧，肿瘤位于软脊膜下。背侧及上下两极游离，腹侧面侵入脊髓中，与脊髓组织紧密粘着，手术时很难分离肿瘤而不损伤神经组织。瘤组织淡黄色，质地稍韧，切面呈分叶状，由薄层纤维组织包裹，镜检为成熟的脂肪组织。文献中1例有恶变(脂肪肉瘤)。32.4%的患者伴有其他病变，其中大多数为先天性畸形，且
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常为多发性。常见病人有同节段皮下脂肪瘤，隐性脊柱裂，潜毛囊肿。20%病人伴有颅咽管瘤，10%伴有脑积水。
临床表现除病程较长外，与一般脊髓压迫症无异。由于脂肪组织柔软，一般无刺激性症状；病变侵犯脊髓背侧较多，深感觉障碍较明显。病变主要位于软脊膜下，无髓内肿瘤的节段性特征。X线平片正常者占全数病人的21.7%，病变节段椎管扩大者占54.2%，脊柱侧突及畸形各占14.4%和13.2%。CT可获得精确的定57-16所示。大小多较长，一般占4～5脊髓节段，文献中有8例占有脊髓全长。颈段病变有侵入颅腔，甚至到达第三脑室者。肿瘤大多位于性诊断：脂肪组织的密度低于脊髓和脑脊液，为一126～156Hu， 病变显出极低密度影象。在MR中呈高信号，可资鉴别。治疗包括切除肿瘤与减压术，由于肿瘤生长极慢，只要切除凸出于脊髓表面的瘤组织和减压，就能获得长期症状缓解，应用显微外科手术，有可能扩大病变的切除程度。表572显示不同手术方法的疗效。
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(二)硬脊膜外脂肪瘤 亦为少见的椎管内肿瘤。占椎管内肿瘤的0.8左右。见于文献报告者47例，其中还有4例同时伴硬脊膜内脂肪瘤。本组见17例，占2%。性别分布基本相等，男女之比为0.9∶1。年龄分布较平均。文献中有报告为先天性(图57-17)。
表57-2 脊髓脂肪瘤不同手术方法的结果
例数
痊愈
进步
无进步
恶化
死亡
全切除
11
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5
3
1
0
次全切除
19
1
11
1
2
1
部分切除
48
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1
32
1
0
3
活检+减压
33
0
11
12
1
9
病变好发于中下胸段，长度大都限于2～5节段，有2例布及脊髓全长，1例伸入颅腔，节段分布情况如图57-18所示。4例为多发性，各有硬膜外脂肪瘤两个。病变位于脊膜背侧。1例向前外方延入胸腔，1例向后方延及椎旁。肿瘤呈橙黄或黄棕色，与硬脊膜稍粘着，血供常较丰富。在镜检下，为成熟的脂肪组织，绝大多数为血管脂肪瘤型，少数为纤维脂肪瘤型和粘液样脂肪瘤型。28%伴有椎管外脂肪瘤，位于背部皮下、椎旁肌肉、肾脏等处。个别病例有脊柱裂，或脊柱分节不全(Klippel-Feil畸形)。
临床表现为一般脊髓压迫症。个别病例症状呈显著波动性，而长期被误诊为多发性硬化症，这可能与肿瘤血供丰富有关。病程在1年之内者为62.1%，超过3年者仅占20%，但亦有长达10年者。这种肿瘤适合于手术切除，效果良好。, http://www.100md.com
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