弗耳提综合征
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【概述】
(一)弗耳提综合征(Felty's syndrome)约5%类风湿性关节炎病人中,有脾肿大,并伴粒细胞缺乏症,称弗耳提综合征。病人一般年龄均较大,40~50岁。发病机理不明,推测可能与自身免疫有关。免疫学检查发现患者血清中除有器官非特异性抗核抗体外,约90%病例有粒细胞特异性抗核抗体,且具有补体结合能力,在疾病恶化期此抗体的滴度增高,缓解期可消失。患者关节炎的病程也较长,关节炎症状与一般类风湿性关节炎无区别,有时还可有贫血和血小板减少。关节外的病变如类风湿性皮下小结,慢性皮肤溃疡,色素沉着,干性角膜结膜炎和口腔干燥症等也较常见。病人中类风湿因子的测定为阳性。应用大剂量皮质类固醇,可使半数病例的粒细胞减少获得一过性改善。脾切除术适用于粒细胞减少合并反复感染者,术后约80%血象恢复正常,但易复发。其它治疗类风湿性关节炎的药物均可试用,包括抗炎剂、金制剂、青霉胺、氯喹等。免疫抑制剂如硫唑嘌呤等不宜采用。
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