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编号:10161554
其他特指的碳水化合物代谢紊乱
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     【概述】

    本型由于缺乏依赖cAMP激活的激酶所致，临床罕见。有肝，肌肉糖原沉着，肝脏肿大，胰升糖素试验阳性，活检肝或肌肉，磷酸化酶活性缺如，但不活动的磷酸化酶存在，缺乏激酶激活。
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