α重链病
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【概述】
α重链病是最常见的重链病,发病年龄多为20~40岁,男性患者占60%。本症最常累及胃肠道,引起严重的吸收不良、腹泻、脂肪痢和体重减轻。病理改变主要是空肠粘膜有大量淋巴细胞和浆细胞浸润,绒毛萎缩。半数患者血清蛋白电泳是正常的,其余可在α2和β区中出现一个不明显的宽带。诊断的主要依据是用免疫学方法证实在血清、浓缩尿或肠分泌物中存在α重链。α重链病多为进展性的,预后较差。如用马法仑(苯丙酸氮芥)、环磷酰胺和泼尼松治疗可能有效。
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